젊은 남자의 여러 큰 종양 활성 다발성 경화증 플라크:진단 수수께끼 및 치료 과제

추상

종양 활성 탈수 초성 병변은 신 생물을 모방 한 영상 특성을 가진 큰 독방 탈수 초성 병변으로 정의됩니다. 이러한 비정형 기능에는 2 센티미터 이상의 크기,질량 효과,부종 및/또는 링 향상이 포함됩니다. 병변을 차지하는 두개 내 공간의 다른 병인과 종양 활성 병변을 구별하는 것은 부주의 한 외과 적 또는 독성 화학 요법 개입을 피하는 데 필수적입니다. 증상은 일반적으로 다발성 경화증에 대해 비정형 적이며 일반적으로 병력이없는 국소 질량 병변의 압력과 관련이 있습니다. 여기,우리는 충만한 신경 학적 증상과 양쪽 반구에 여러 개의 큰 종양 활동성 병변이있는 젊은이를 제시합니다. 환자와 부모가 뇌 생검에 동의하지 않았기 때문에 스테로이드 치료가 시작되어 상당한 개선이 이루어졌으며 종양 활성 여사의 진단이 확인되었습니다. 13 개월 후,그는 인터페론의 주간 근육 주사로 치료를 계속했을 때 또 다른 재발을 경험했습니다. 두 개의 추가 자기 공명 영상은 종양 활성 플라크의 수축 및 병변 주변부의 부종 해결을 보였다.

1. 서론

다발성 경화증은 임상 증상 및 진화의 이질성을 특징으로하는 만성 염증성 탈수 초성 질환으로 때로는 두개 내 신 생물을 시뮬레이션 할 수있는 큰 탈수 초성 병변으로 나타날 수 있습니다. 이들은 종양 활동성 다발성 경화증이라고 불리며 임상의와 방사선 전문의 모두에게 진단적인 수수께끼를 일으킬 수 있습니다. 종양 유사 탈수 초화의 발생은 드물고 여성과 젊은 성인에서 더 일반적으로 발생합니다.

감염,농양 및 악성 종양,특히 신경아 교종과 구별되는 것은 적절한 환자 관리와 불필요한 의학적 또는 외과 적 개입을 피하는 데 중요하며,때로는 불필요하고 유해한 외과 적 절제술,방사선 요법 또는 배액을 초래하는 반면,대부분의 경우 다발성 경화증의 전구체로서 양성 예후를 나타냅니다. 급성 증상은 고용량 정맥 내 메틸 프레드니솔론 또는 기타 면역 억제제로 치료함으로써 종종 개선 될 수 있습니다. 감압 반두막 절제술은 심한 뇌 부종과 관련된 높은 두개 내 압력으로 드문 경우를 제어하는 데 효과적인 것으로 나타났습니다.

이 논문에서,우리는 여러 종양 활동성 병변 및 재발을 가진 성인 청년의 경색전증의 사례를 제시한다.

2. 사례보고

2008 년 4 월,18 세의 한 남자가 신경학과에 의해 6 일간의 진행성 신경 학적 증상 악화와 비정상적인 뇌 자기 공명 영상으로 우리 부서에 의뢰되었습니다. 그의 문제는 좌 팔 및 두 더 낮은 사지에 점차적인 연장을 가진 우측 상지에 있는 약점 그리고 감각 이상으로 시작되었습니다. 셋째 날,그는 오른쪽 눈에 시력이 흐려지고 옆 시선에 통증이 느껴졌다. 같은 날,그는 또한 그랜드 말 발작의 몇 가지 공격을 경험했다. 입학시 신경 학적 평가에,그는 잘 지향 신사는 우려 찾고 자신의 증상에 대해 우려했다. 그는 정상적인 일반적인 신체 검사로 열중했습니다. 신경 학적 평가에서 긍정적 인 발견에는 오른쪽 눈에서 20/200 의 시력,안저 내시경 검사에서 중심 암점 및 유두염 징후,측면 시선에서 저크 안진 증,사지의 힘 감소(오른쪽 3/5 및 왼쪽 4/5),+1 깊은 힘줄 반사,양측 바빈 스키 기호 및 정상적인 표면 및 깊은 감각을 가진 가벼운 운동 실조 보행.

발프로에이트 투여시-(1 일 2 회 데파킨 크로노 500 밀리그램)아래 결과 공개 실험실 데이터 획득: 혈청검사,혈당검사,혈청 전해질검사,간,신장 기능검사,소변검사 등은 모두 정상이었고,혈청검사는 15 밀리미터였습니다.혈청검사는 15 밀리미터였습니다.혈청검사는 15 밀리미터였습니다.혈청검사는 15 밀리미터였습니다.혈청검사는 15 밀리미터였습니다.혈청검사는 15 밀리미터였습니다.혈청검사는 15 밀리미터였습니다.혈청검사는 15 밀리미터였습니다.혈청검사는 15 밀리미터였습니다.혈청검사는 15 밀리미터였습니다.혈청검사는 15 밀리미터였습니다. 흉부 엑스레이는 정상이었습니다. 뇌척수액(뇌척수액)분석 결과,뇌척수액(뇌척수액)은 뇌척수액(뇌척수액)과 뇌척수액(뇌척수액)의 양성을 보였고,뇌척수액(뇌척수액)은 뇌척수액(뇌척수액)과 뇌척수액(뇌척수액)의 양성을 보였으며,뇌척수액(뇌척수액)은 뇌척수액(뇌척수액)과 뇌척수액(뇌척수액)의 양성을 보여 주었다. 시각 유발 잠재력(베프)테스트는 오른쪽 눈에서 연장되었으므로 왼쪽 감각 유발 잠재력(베프)이었습니다.2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 1 월 1 일,2013 년 이종 증진은 병변에서 관찰되었다(그림 1(지)-1(나는)). 자궁 경부 자기 공명 영상의 결과는 정상이었다.

(아)
(아)
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(2)
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(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)(e)
(e)(f)
(f)(g)
(g)(h)
(h)(i)
(i)

그림 1

2008 년 4 월,축 방향 티 1 위((에이),(비),및(기음)및 티 2 위((디),(이자형),및(에프))낮은 티 2 및 이소 티 1 마진 및 중앙 낮은 티 1 및 높은 티 2 신호 강도 오른쪽 중심 반발 영역 및 위험한 후두 경적 백질,뇌량의 스플 레늄으로 확장되고 말초 혈관 형성 부종과 관련이 있지만 모 매스 이펙트 또는 중간 선 구조 변화가 보였다. 그 결과,이질적인 증진은 병변에서 관찰되었다.

이러한 결과는 급성 파종 성 뇌척수염,다 초점 신경 교종,전이,혈관염,림프종,림프 증식 성 질환 및 고려중인 전이와 같은 여러 가지 감별 진단을 가져 왔습니다. 이 단계에서 환자의 적절한 관리를 위해 환자와 그의 부모에 의해 거부 된 생검을 제안 했으므로 임상 적(발작)및 자기 공명 영상의 붉은 깃발 징후에도 불구하고 환자를 경험적으로 치료하기로 결정했습니다. 이 결정은 유두 염의 존재,정상적인 혈액 검사,장기간의 자궁 경부 세포진 및 9 월,자궁 경부의 존재 및 큰 병변에도 불구하고 정중선 구조의 변화가 없음을 근거로 이루어졌습니다.그는 매일 1 그램의 메틸 프레드니솔론을 정맥 내 투여 받았다. 그 후 2 주 동안 매일 75 밀리그램의 경구 프레드니솔론을 복용하고 3 주째에 약물을 줄이거 나 중단했습니다. 정맥내 정맥혈의 세 번째 날부터,그는 개선되기 시작했고,가벼운 우측적 약점을 가진 수술방법치료가 끝날 때까지 퇴원했다.

13 개월 후 그는 좌측 시신경염으로 복귀하여 정맥내 정맥혈 5 일 코스를 받았고,2008 년 8 월 2 차 자기 공명영상영상 수행과 관련하여 매주 인터페론 베타 1 에이(에이보넥스)의 근육 주사로 퇴원하였다. 지금까지 그는 안정적이었고 더 이상의 재발은보고되지 않았습니다.2008 년 8 월(그림 2(에이)-2(다))및 2011 년 8 월(그림 2(디)-2(에프))에서 두 개의 추가 자기 공명 영상 연구를 수행 하였다. 그들은 그들의 말 초 혈관 부 종 해상도 높은 티 2 신호 강도로 이전 병 변의 후유증을 보여 주었다. 자궁경부에서 비정상적인 신호 강도를 검출할 수 없습니다.

그림 2

2008 년 8 월(상단 행): 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 8 월 2011 년 2011 년 8 월(하행)경추 후 축 방향 티 1 이미지(지)및 시상 경추 티 2 위(1),경추의 병변 또는 비정상적인 신호 강도 향상은 보이지 않았다.

3. 토론

일반적으로 시간과 공간에서 질병의 전파에 대한 임상 적 및/또는 방사선 학적 증거를 보여줌으로써 진단됩니다. 고전적인 다발성 경화증의 진단은 일반적으로 외과 적 개입을 필요로하지 않지만,일부 경우는 상당한 진단 적 어려움을 초래하고 뇌종양과 유사한 큰 탈수 초성 병변이 예인 뇌 생검이 필요할 수 있습니다. 종양과 같은 탈수 초화의 발생은 드물며 다발성 경화증의 1-2/1000 사례로 추정됩니다. 그것은 임상으로 두통,인식 이상,정신 혼란,실어증,실어증,운동 증후 및 또는 포착으로 선물합니다.

일반적으로 전두엽은 직경 2.0 센티미터보다 큰 독방 두개 내 병변으로 정의되지만 여러 병변은 드문 일이 아닙니다. 자기 공명 영상은 다발성 경화증 병변을 강조 할 수있는 능력을 증가 시켰지만,종종 명확한 진단을 제공하지 못합니다. 이것은 병변이 종양,농양 또는 경색으로 잘못 해석 된 크고 공간을 차지하는 병변으로 존재하는 경우 특히 그렇습니다. 이것은 부주의하는 두뇌 방사선 조사 또는 수술로 이끌어 낼 수 있습니다. 그러나 일부 자기 공명 영상 기능은 더 암시 적입니다. 여기에는 불완전한 림 향상,혼합 티 2-웨이드 강화 된 영역의 이소 및 하이퍼 강도,매스 이펙트의 부재 및 피질 침범의 부재가 포함됩니다. 유두 염,운동 증상,발작,뇌척수액에서 양성인 뇌척수액,그리고 장기간의 뇌척수액 및 9 월을 동반 한 급성 절단 신경 질환이있는 우리의 사례. 자기 공명 영상은 초월명상선 진단에 대해 모순된 결과를 보였다. 한 손으로,여러 개의 큰 둥근 모양의 병 변 수 동반 했다 광범위 한 전 망상 부 종,뇌량,비장의 참여 및 이종 향상 모든 대조에서 더 일반적인 발견 반면에,후자는 또한 병변의 양측성에 의해 설명 될 수 있지만 명확한 대뇌 매스 이펙트가 없었다. 생검은 환자와 부모에 의해 거부 되었기 때문에 종양학 상담이 이루어졌고 유두 염의 존재를 근거로,양성 고환염,그리고 발작이 일반적이지 않은 발작에도 불구하고 초기 다발성 경화증 및 자기 공명 영상의 일부 비정형적인 특징 우리는 시험 요법으로 스테로이드의 짧은 과정을 진행하기로 결정했습니다. 다행히도,증상의 빠른 개선은 우리가 전두엽 절제술을 다루고 있음을 시사했으며,이는 환자의 임상 및 자기 공명 영상 추적 관찰에 의해 확인되었습니다. 이 시나리오는 우리가 비정형 임상 및 자기 공명 영상 프리젠 테이션을 가진 환자를 상대 할 때 매우 의심스러운 뇌 생검에 장애물이 있음을 시사합니다:스테로이드 치료의 짧은 과정과 영상 검사를 포함한 후속 조치는 진단을 명확히하고 치료의 뿌리를 교정하는 데 중요한 역할을 할 수 있습니다.

4. 결론

다발전소 검사는 흔하지 않은 진단 과제입니다. 전만증의 경우 정확한 진단은 생검,불필요한 방사선 요법 및 조기 치료 실행을 제거하는 데 매우 가치가 있습니다. 개발 된 새롭고 진보 된 영상 방법은 다른 감별 진단과 구별 할 수 있지만,우리는 여전히 임상 소견과 의사의 의심이 진단에 중요한 역할을한다고 믿고 있으며,뇌 생검에 장애가있을 때 스테로이드를 사용한 시험 요법이이 환경에서 유망한 역할을 할 수 있습니다.

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