Streszczenie
Tumefactive demielinizacja jest zdefiniowana jako duża pojedyncza zmiana demielinizacyjna z cechami obrazowania naśladującymi nowotwór. Te nietypowe funkcje obejmują rozmiar większy niż 2 cm, mass effect, obrzęk i/lub wzmocnienie pierścienia. Odróżnienie zmian tumefactive od innych etiologii przestrzeni wewnątrzczaszkowej zajmującej zmiany jest niezbędne, aby uniknąć nieumyślnej interwencji chirurgicznej lub toksycznej chemioterapii. Objawy są zazwyczaj nietypowe dla stwardnienia rozsianego (MS) i zwykle związane z ciśnieniem ogniskowej zmiany masy bez SM w wywiadzie.prezentacja kliniczna i wygląd MRI tych zmian często prowadzą do biopsji. Przedstawiamy młodego mężczyznę z piorunującymi objawami neurologicznymi i wieloma dużymi zmianami tumefactive na obu półkulach. Ponieważ pacjent i rodzice nie byli zgodni co do biopsji mózgu, rozpoczęto leczenie steroidami, które zakończyło się znaczną poprawą i potwierdziło diagnozę tumefactive SM. Trzynaście miesięcy później wystąpił kolejny nawrót choroby, gdy leczenie kontynuowano przez cotygodniowe domięśniowe wstrzyknięcie interferonu b1a (Avonex). Dwa kolejne Rezonanse wykazały skurcz blaszek tumefactive i ustąpienie obrzęku w obwodzie zmian.
1. Wprowadzenie
stwardnienie rozsiane (MS) jest przewlekłą zapalną chorobą demielinizacyjną charakteryzującą się niejednorodnością objawów klinicznych i ewolucji, która czasami może występować jako duże zmiany demielinizacyjne, które mogą symulować nowotwory wewnątrzczaszkowe . Są one nazywane tumefactive multiple sclerosis (TMS) i mogą powodować Enigmę diagnostyczną zarówno dla klinicystów, jak i radiologów. Występowanie demielinizacji przypominającej nowotwór jest zgłaszane rzadko i częściej występuje u kobiet i młodych dorosłych .
odróżnienie TMS od infekcji, ropnia i złośliwości, zwłaszcza glejaka, ma kluczowe znaczenie dla prawidłowego zarządzania pacjentem i uniknięcia niepotrzebnych interwencji medycznych lub chirurgicznych, które czasami skutkują niepotrzebną i szkodliwą resekcją chirurgiczną, radioterapią lub drenażem , podczas gdy w większości przypadków niesie łagodne rokowanie jako prekursor stwardnienia rozsianego. Ostre objawy mogą często ulegać poprawie przez leczenie metyloprednizolonem podawanym dożylnie w dużych dawkach lub innymi lekami immunosupresyjnymi. Wykazano, że dekompresyjna hemikraniektomia jest skuteczna w kontrolowaniu rzadkich przypadków z wysokim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym związanym z ciężkim obrzękiem mózgu .
w niniejszym artykule przedstawiamy przypadek TMS u dorosłego młodego mężczyzny z wieloma zmianami i nawrotami tumefactive.
2. Opis przypadku
w kwietniu 2008 roku 18-letni mężczyzna został skierowany przez neurologa do naszego oddziału z 6-dniową historią postępujących objawów neurologicznych i nieprawidłowym obrazowaniem rezonansu magnetycznego mózgu (MRI). Jego problem zaczął się od osłabienia i parestezji prawej kończyny górnej ze stopniowym przedłużeniem do lewej ręki i obu kończyn dolnych. Trzeciego dnia poczuł zamglenie wzroku w prawym oku i ból na bocznym spojrzeniu. Tego samego dnia doświadczył również kilku ataków grand Mall. Na neurologicznej oceny po przyjęciu, był dobrze zorientowany dżentelmen patrząc zaniepokojony i zaniepokojony o jego objawy. Miał gorączkę przy normalnym badaniu fizykalnym. Dodatnie wyniki oceny neurologicznej obejmowały ostrość widzenia 20/200 w prawym oku, z centralnym mrokiem i objawami zapalenia brodawek w fundoskopii, oczopląs szarpnięcia na bocznym spojrzeniu, zmniejszenie siły w kończynach (3/5 w prawej i 4/5 w lewej), +1 głębokie odruchy ścięgniste, obustronny znak Babińskiego i łagodny ataksowy chód z normalnymi powierzchownymi i głębokimi odczuciami.
podczas rozpoczynania leczenia walproinianem (Depakine Chrono 500 mg dwa razy na dobę) uzyskano dane laboratoryjne ujawnione poniżej wyników: Morfologia, poziom cukru we krwi (BS), elektrolity w surowicy, testy czynności wątroby i nerek oraz analiza moczu były prawidłowe, a ESR wynosił 15 mm. serologia dla HIV, HCV, EBV, HZV, borrelia i toxoplasma była negatywna, podobnie jak test skórny na gruźlicę i zapalenie naczyń kolagenowych. RTG klatki piersiowej w normie. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) wykazała 2 RBC, 0 WBC, białko 125 mg/dL, cukier 50 mg/dL (BS: 110), LDH: 43 U/mL i dodatnie pasmo oligoklonalne (OCB). Test Visual-evoked potentials (VEP) był przedłużony w prawym oku, podobnie jak lewostronny sensoryczny-evoked potentials (SEPs).
rezonans magnetyczny mózgu ujawnił wiele dużych, okrągłych zmian o centralnym sygnale o niskim T1, wysokim sygnale T2 o wysokiej intensywności i marginalnym niskim sygnale T2, sygnale iso T1 w prawym centrum semiovale oraz niebezpieczną białą istotę rogu potylicznego rozciągającą się do splenium ciała modzelowatego, które były związane z sewerem obwodowym obrzękiem naczyniowym, ale bez efektu masowego i bez przesunięcia strukturalnego linii środkowej (Fig.1(A)-1(f)). W obrazach postcontrast T1W stwierdzono heterogeniczne wzmocnienie zmian (Fig. 1(g)-1(i)). Wynik MRI szyjki macicy był prawidłowy.
(a)
(b)
(c)
(d)
(w)
(f)
(pl)
(h)
(i)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(i )
kwiecień 2008, osiowe t1wi ((A), (b) I (c)) i t2wi ((d), (e) i (f)) wykazują liczne okrągłe zmiany o niskim marginesie T2 i iso T1 oraz centralnym niskim natężeniu sygnału T1 i wysokim T2 W prawym centrum regionu półowalnego i niebezpiecznej substancji białej rogu potylicznego, rozciągającej się do splenium ciała modzelowatego i są związane z obwodowym obrzękiem naczyń krwionośnych, ale zaobserwowano Efekt masowy mo lub przesunięcie struktury linii środkowej. Na obrazach postcontrast T1 W ((g), (h) I (i)) zaobserwowano heterogeniczne wzmocnienie zmian.
wyniki te przyniosły kilka diagnoz różnicowych, takich jak ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, glejak wieloogniskowy, przerzuty, zapalenie naczyń, chłoniak, choroby limfoproliferacyjne i TMS pod uwagę. Na tym etapie dla prawidłowego zarządzania pacjentem zaproponowano biopsję, która została odrzucona przez pacjenta i jego rodziców, dlatego zdecydowaliśmy się leczyć pacjenta empirycznie z diagnozą TMS pomimo objawów klinicznych (napad) i MRI. Decyzja ta została podjęta na podstawie obecności zapalenia brodawek, prawidłowych badań krwi,długotrwałego VEP i SEP, obecności OCB i braku zmian w strukturze linii środkowej pomimo dużych zmian.
otrzymał 7-dniowy kurs 1 gr dziennie dożylnie metyloprednizolonu (IVMP). Następnie przez kolejne 2 tygodnie podawano doustnie prednizolon w dawce 75 mg na dobę (OPN) ze zmniejszaniem dawki i odstawieniem leku w trzecim tygodniu. Od trzeciego dnia IVMP zaczął się poprawiać i wypisywany pod koniec terapii OPN z łagodnym osłabieniem prawostronnym.
trzynaście miesięcy później wrócił z zapaleniem lewego nerwu wzrokowego, otrzymał 5-dniowy kurs IVMP, a w odniesieniu do drugiego rezonansu magnetycznego wykonanego w sierpniu 2008 r., został wypisany z cotygodniowego domięśniowego wstrzyknięcia interferonu beta1a (Avonex). Do tej pory był stabilny i nie odnotowano dalszych nawrotów.
dwa kolejne badania MRI przeprowadzono w sierpniu 2008 r. (ryc. 2(A)-2(c)) i sierpniu 2011 r. (ryc. 2(d)-2(f)). Wykazali następstwa poprzednich zmian jako wysokie natężenie sygnału T2 z rozdzielczością ich obwodowego obrzęku naczyniowego. Dolny rząd to postkontrastowe obrazy osiowe T1W (g I h), które nie wykazują wzmocnienia w zmianach i nie można wykryć nieprawidłowego natężenia sygnału w przewodzie szyjnym.
sierpień 2008 (Górny rząd): osiowe T2WI ((a) i (b)) oraz strzałkowe (C) i sierpień 2011 (środkowy rząd) osiowe t2wi ((d), (e) i (f)) wykazują następstwa zmian jako wieloogniskowe wysokie natężenie sygnału T2 W prawym centrum semiovale i przednio-lewym rogu rogu białego, obejmujące również splenium i tylne ciało modzela, które były stabilne, a obwodowy obrzęk naczyniowy zniknął. Sierpień 2011 (dolny rząd) postcontrast osiowe obrazy T1 W ((g) I (h)) I strzałkowego kręgosłupa szyjnego T2 WI (i), nie zaobserwowano wzmocnienia zmiany lub nieprawidłowego natężenia sygnału w odcinku szyjnym.
3. Dyskusja
SM zazwyczaj diagnozuje się poprzez wykazanie klinicznych i / lub radiograficznych dowodów rozprzestrzeniania się choroby w czasie i przestrzeni . Chociaż rozpoznanie klasycznego stwardnienia rozsianego na ogół nie wymaga interwencji chirurgicznej, niektóre przypadki stwarzają znaczne trudności diagnostyczne i mogą wymagać biopsji mózgu, której przykładem są duże zmiany demielinizacyjne przypominające guzy mózgu. Występowanie demielinizacji podobnej do guza jest podobno rzadkie, szacowane na 1-2 / 1000 przypadków stwardnienia rozsianego . Klinicznie objawia się bólem głowy, zaburzeniami poznawczymi, splątaniem psychicznym, afazją, apraksją, objawami ruchowymi i/lub napadami drgawkowymi .
Ogólnie rzecz biorąc, TMS jest definiowany jako pojedyncza zmiana wewnątrzczaszkowa o średnicy większej niż 2,0 cm, ale liczne zmiany nie są rzadkie . Chociaż rezonans magnetyczny zwiększył naszą zdolność do podkreślania zmian w stwardnieniu rozsianym, często nie zapewnia jednoznacznej diagnozy. Jest to szczególnie prawdziwe, gdy zmiany obecne jako Duże, zajmujące przestrzeń zmiany błędnie zinterpretowane jako guz, ropień, lub zawału . Może to prowadzić do nieumyślnego napromieniowania mózgu lub operacji. Jednak niektóre funkcje MRI są bardziej sugestywne dla TMS. Należą do nich niepełne wzmocnienie obręczy, mieszane izo-i hiper-intensywności wzmocnionych regionów T2, brak efektu masowego i brak zaangażowania korowego . W naszych przypadkach przedstawiono ostrą chorobę neurologiczną sever wraz z zapaleniem brodawek, objawami ruchowymi, napadami drgawkowymi, dodatnim OCB w płynie mózgowo-rdzeniowym oraz przedłużonym VEP i SEP. Rezonans magnetyczny wykazał sprzeczne wyniki w odniesieniu do rozpoznania TMS. Z jednej strony, wielu dużych okrągłych zmian towarzyszyły być rozległy obrzęk przedlesialny, zaangażowanie splenium ciała modzelowatego, i heterogenne wzmocnienie wszystko w przeciwieństwie do bardziej powszechnych ustaleń w TMS. Z drugiej strony, nie było wyraźnego efektu masy mózgu, choć ten ostatni może być również wyjaśniony przez bilaterality zmian. Ponieważ biopsja została odrzucona przez pacjenta i rodziców, przeprowadzono konsultację onkologiczną i na podstawie obecności zapalenia brodawek, pozytywnego OCB i pomimo napadu, który nie jest powszechną prezentacją wczesnego SM i niektórych nietypowych cech MRI, zdecydowaliśmy się na krótki kurs sterydów jako terapii próbnej. Na szczęście szybka poprawa objawów sugerowała, że mamy do czynienia z TMS, co zostało potwierdzone obserwacją kliniczną i MRI pacjenta. Ten scenariusz sugeruje, że gdy mamy do czynienia z pacjentem z nietypową prezentacją kliniczną i MRI wysoce podejrzaną o TMS, i istnieje przeszkoda dla biopsji mózgu: krótki przebieg terapii steroidowej i obserwacji, w tym obrazowania, może odgrywać rolę w wyjaśnieniu diagnozy i doprowadzeniu do prawidłowego źródła terapii.
4. Wniosek
TMS jest rzadkim wyzwaniem diagnostycznym. W przypadkach TMS prawidłowa diagnoza jest bardzo godna wyeliminowania biopsji, niepotrzebnej radioterapii i wykonania wczesnego leczenia. Chociaż opracowane nowe i zaawansowane metody obrazowania mogą odróżnić TMS od innych diagnoz różnicowych, nadal uważamy, że wyniki kliniczne i podejrzenie lekarza odgrywają kluczową rolę w diagnostyce, a gdy istnieje przeszkoda w biopsji mózgu, próbna terapia sterydowa może odgrywać obiecującą rolę w tym otoczeniu.