Abstract
Tumefactive demyelinisierende Läsion ist definiert als große solitäre demyelinisierende Läsion mit bildgebenden Eigenschaften, die Neoplasmen nachahmen. Diese atypischen Merkmale umfassen Größe mehr als 2 cm, Masseneffekt, Ödeme und / oder Ringanhebung. Die Unterscheidung tumefaktiver Läsionen von anderen Ätiologien intrakranieller raumgreifender Läsionen ist unerlässlich, um unbeabsichtigte chirurgische oder toxische chemotherapeutische Eingriffe zu vermeiden. Die Symptome sind im Allgemeinen untypisch für Multiple Sklerose (MS) und hängen normalerweise mit dem Druck einer fokalen Massenläsion ohne MS in der Anamnese zusammen. Hier, Wir präsentieren einen jungen Mann mit fulminanten neurologischen Symptomen und mehreren großen Tumorläsionen auf beiden Hemisphären. Da sich Patient und Eltern nicht auf eine Hirnbiopsie einigten, wurde mit einer Steroidtherapie begonnen, die zu einer deutlichen Besserung führte und die Diagnose einer tumefaktiven MS bestätigte. Dreizehn Monate später erlebte er einen weiteren Rückfall, als seine Behandlung durch wöchentliche intramuskuläre Injektion von Interferon b1a (Avonex) fortgesetzt wurde. Zwei weitere MRTs zeigten eine Schrumpfung von Tumorplaques und eine Auflösung von Ödemen in der Peripherie von Läsionen.
1. Einleitung
Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch entzündliche demyelinisierende Erkrankung, die durch Heterogenität der klinischen Symptome und der Entwicklung gekennzeichnet ist und manchmal als große demyelinisierende Läsionen auftreten kann, die intrakranielle Neoplasmen simulieren können . Diese werden als tumefaktive Multiple Sklerose (TMS) bezeichnet und können sowohl für Kliniker als auch für Radiologen ein diagnostisches Rätsel darstellen. Das Auftreten einer tumorähnlichen Demyelinisierung wird selten berichtet und tritt häufiger bei Frauen und jungen Erwachsenen auf .
Die Unterscheidung von TMS von Infektionen, Abszessen und Malignitäten, insbesondere Gliomen, ist entscheidend für das ordnungsgemäße Patientenmanagement und die Vermeidung unnötiger medizinischer oder chirurgischer Eingriffe, die manchmal zu unnötigen und schädlichen chirurgischen Resektionen, Strahlentherapien oder Drainagen führen , während sie in den meisten Fällen eine gutartige Prognose als Vorstufe der Multiplen Sklerose aufweisen. Akute Manifestationen können sich häufig durch Behandlung mit hochdosiertem intravenösem Methylprednisolon oder anderen Immunsuppressiva bessern. Es hat sich gezeigt, dass die dekompressive Hemikraniektomie bei der Kontrolle seltener Fälle mit hohem Hirndruck wirksam ist verbunden mit schwerer zerebraler Schwellung .
In diesem Artikel stellen wir einen Fall von TMS bei einem erwachsenen jungen Mann mit multiplen tumorösen Läsionen und Rückfall vor.
2. Fallbericht
Im April 2008 wurde ein 18-jähriger Mann von einem Neurologen mit einer 6-tägigen Vorgeschichte fortschreitender neurologischer Symptome und einer abnormalen Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns an unsere Abteilung überwiesen. Sein Problem hat mit Schwäche und Parästhesien in der rechten oberen Extremität mit allmählicher Ausdehnung auf den linken Arm und beide unteren Extremitäten begonnen. Am dritten Tag spürte er eine verschwommene Sicht auf seinem rechten Auge und Schmerzen beim seitlichen Blick. Am selben Tag erlebte er auch einige Anfälle von Grand-Mal-Anfall. Bei der neurologischen Untersuchung bei der Aufnahme war er gut orientiert, sah besorgt und besorgt über seine Symptome aus. Er war afebril mit normaler allgemeiner körperlicher Untersuchung. Positive Befunde bei der neurologischen Beurteilung waren eine Sehschärfe von 20/200 im rechten Auge mit Zentralskotom und Anzeichen einer Papillitis bei der Fundoskopie, ruckartiger Nystagmus beim seitlichen Blick, verminderte Kraft in den Extremitäten (3/5 in rechts und 4/5 in links), +1 tiefe Sehnenreflexe, bilaterales Babinski-Zeichen und milder ataxischer Gang mit normalen oberflächlichen und tiefen Empfindungen.
Während der Patient mit Valproat begonnen wurde- (Depakine Chrono 500 mg zweimal täglich) erhaltene Labordaten zeigten die folgenden Ergebnisse: CBC, Blutzucker (BS), Serumelektrolyte, Leber- und Nierenfunktionstests und Urinanalyse waren alle normal und die ESR betrug 15 mm. Die Serologie für HIV, HCV, EBV, HZV, Borrelien und Toxoplasma war negativ, ebenso ein Tuberkulose-Hauttest und die Aufarbeitung der Kollagenvaskulitis. Die Röntgenaufnahme der Brust war normal. Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) Analyse zeigte 2 RBC, 0 WBC, Protein von 125 mg / dl, Zucker 50 mg / dl (BS: 110), LDH: 43 U / ml und positive oligoklonale Bande (OCB). Der visuell evozierte Potentialtest (VEP) wurde im rechten Auge verlängert, ebenso wie die linksseitigen sensorisch evozierten Potentiale (SEPs).
Die MRT des Gehirns ergab mehrere große runde Läsionen mit zentralen Signalen hoher Intensität mit niedrigem T1-, hohem T2-Signal und marginalen Signalen niedriger T2-, Iso-T1-Signale im rechten Centrum semiovale und perileft Occipital Horn weiße Substanz, die sich bis zum Splenium des Corpus callosum erstreckte, die mit einem schweren peripheren vasogenen Ödem, aber keinem Masseneffekt und keiner strukturellen Verschiebung der Mittellinie assoziiert waren (Abbildungen 1 (a) -1 (f)). In Postkontrast-T1W-Bildern wurde eine heterogene Verstärkung in Läsionen festgestellt (Abbildungen 1 (g) -1 (i)). Ergebnis der zervikalen MRT war normal.
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April 2008, axial T1WI ((a), (b) und (c)) und T2WI ((d), (e) und (f)) zeigen mehrere runde Läsionen mit niedrigem T2- und Iso-T1-Rand und zentraler niedriger T1- und hoher T2-Signalintensität in der rechten Centrum semiovale Region und perileft Occipital Horn weiße Substanz, die sich bis zum Splenium des Corpus callosum erstreckt und mit peripheren vasogenen Ödemen assoziiert ist, aber kein Masseneffekt oder eine Verschiebung der Mittellinienstruktur beobachtet wurde. Auf Postkontrast-T1 W-Bildern ((g), (h) und (i)) wurde eine heterogene Verstärkung in Läsionen festgestellt.
Diese Ergebnisse brachten mehrere Differentialdiagnosen wie akute disseminierte Enzephalomyelitis, multifokales Gliom, Metastasierung, Vaskulitis, Lymphom, lymphoproliferative Erkrankungen und TMS in Betracht. In diesem Stadium für die ordnungsgemäße Verwaltung des Patienten wurde eine Biopsie vorgeschlagen, die vom Patienten und seinen Eltern abgelehnt wurde, so dass wir beschlossen, den Patienten empirisch mit der Diagnose von TMS trotz klinischer (Anfall) und MRT rote Fahne Zeichen zu behandeln . Diese Entscheidung wurde auf der Grundlage des Vorhandenseins von Papillitis, normalen Bluttests, verlängertem VEP und SEP, Vorhandensein von OCB und keiner Verschiebung der Mittellinienstruktur trotz großer Läsionen getroffen.
Er erhielt einen 7-tägigen Kurs von 1 gr täglich intravenösem Methylprednisolon (IVMP). Es folgten weitere 2 Wochen 75 mg täglich orales Prednisolon (OPN) mit Verjüngung und Absetzen des Arzneimittels in der dritten Woche. Ab dem dritten Tag der IVMP begann er sich zu verbessern und wurde am Ende der OPN-Therapie mit leichter rechtsseitiger Schwäche entlassen.
Dreizehn Monate später wurde er mit linker Optikusneuritis zurückgebracht, erhielt einen 5-tägigen IVMP-Kurs und in Bezug auf die 2. MRT, die im August 2008 durchgeführt wurde, wurde er mit wöchentlicher intramuskulärer Injektion von Interferon beta1a (Avonex) entlassen. Bisher war er stabil und es wurde kein weiterer Rückfall gemeldet.
Zwei weitere MRT-Studien wurden im August 2008 (Abbildungen 2(a)-2(c)) und August 2011 (Abbildungen 2(d) -2(f)) durchgeführt. Sie zeigten Folgen früherer Läsionen als hohe T2-Signalintensitäten mit Auflösung ihres peripheren vasogenen Ödems. Die untere Reihe besteht aus postkontrastalen axialen T1W-Bildern (g und h), die keine Verstärkung der Läsionen zeigen und keine abnormale Signalintensität kann im zervikalen Rückenmark nachgewiesen werden.
August 2008 (obere Reihe): axial T2WI ((a) und (b)) und sagittal FLAIR (c) und August 2011 (mittlere Reihe) axial T2WI ((d), (e) und (f)) zeigen Folgen von Läsionen als multifokale hohe T2-Signalintensitäten im rechten Centrum semiovale Bereich und peri-links-occipital Horn weiße Substanz, an der auch Splenium und der hintere Körper des Corpus callosum beteiligt waren, die stabil waren und das periphere vasogene Ödem verschwunden ist. August 2011 (untere Reihe) postkontrast axiale T1 W Bilder ((g) und (h)) und sagittale Halswirbelsäule T2 WI (i), keine Verbesserung der Läsion oder abnorme Signalintensität in der Halswirbelsäule wurden gesehen.
3. Diskussion
MS wird in der Regel durch den Nachweis klinischer und / oder radiologischer Anzeichen einer zeitlichen und räumlichen Ausbreitung der Krankheit diagnostiziert . Obwohl die Diagnose der klassischen Multiplen Sklerose im Allgemeinen keinen chirurgischen Eingriff erfordert, stellen einige Fälle erhebliche diagnostische Schwierigkeiten dar und können eine Gehirnbiopsie erfordern, von der große demyelinisierende Läsionen, die Hirntumoren ähneln, ein Beispiel sind. Das Auftreten einer tumorähnlichen Demyelinisierung ist Berichten zufolge selten und wird auf 1-2 / 1000 Fälle von Multipler Sklerose geschätzt . Es zeigt sich klinisch mit Kopfschmerzen, kognitiven Anomalien, geistiger Verwirrung, Aphasie, Apraxie, motorischen Symptomen und / oder Krampfanfällen .
Im Allgemeinen wird TMS als solitäre intrakranielle Läsion mit einem Durchmesser von mehr als 2,0 cm definiert, aber multiple Läsionen sind keine Seltenheit . Obwohl die MRT unsere Fähigkeit zur Hervorhebung von MS-Läsionen verbessert hat, liefert sie häufig keine eindeutige Diagnose. Dies gilt insbesondere dann, wenn die Läsionen als große, raumgreifende Läsionen vorliegen, die als Tumor, Abszess oder Infarkt fehlinterpretiert werden . Dies kann zu einer unbeabsichtigten Gehirnbestrahlung oder Operation führen. Einige MRT-Merkmale deuten jedoch eher auf TMS hin. Dazu gehören unvollständige Randverstärkung, gemischte T2-weite Iso- und Hyperintensität verstärkter Regionen, Fehlen eines Masseneffekts und Fehlen einer kortikalen Beteiligung . Unsere Fälle zeigten eine akute neurologische Erkrankung, begleitet von Papillitis, motorischen Symptomen, Krampfanfällen, positivem OCB im Liquor und verlängertem VEP und SEP. Die MRT zeigte widersprüchliche Befunde in Bezug auf die Diagnose von TMS. Auf der einen Seite, Mehrere große runde Läsionen wurden von ausgedehnten prelesionalen Ödemen begleitet, Beteiligung von Splenium des Corpus callosum, und heterogene Verstärkung im Gegensatz zu häufigeren Befunden bei TMS. Andererseits gab es keinen eindeutigen zerebralen Masseneffekt, obwohl letzterer auch durch die Bilateralität der Läsionen erklärt werden kann. Da die Biopsie von Patient und Eltern abgelehnt wurde, wurde eine onkologische Konsultation durchgeführt und auf der Grundlage des Vorhandenseins von Papillitis, positivem OCB und trotz Anfalls, der keine häufige Darstellung der frühen MS und einiger atypischer Merkmale der MRT ist, beschlossen wir, mit einem kurzen Steroidkurs als Probetherapie fortzufahren. Glücklicherweise deutete eine schnelle Besserung der Symptome darauf hin, dass es sich um ein TMS handelte, und dies wurde durch klinische und MRT-Nachuntersuchungen des Patienten bestätigt. Dieses Szenario legt nahe, dass es sich bei einem Patienten mit atypischer klinischer und MRT-Präsentation um einen Patienten handelt sehr verdächtig für TMS, und es gibt ein Hindernis für die Gehirnbiopsie: Ein kurzer Verlauf der Steroidtherapie und Nachsorge einschließlich Bildgebung kann eine Rolle bei der Klärung der Diagnose spielen und zu einem korrekten Therapieverlauf führen.
4. Schlussfolgerung
TMS ist eine ungewöhnliche diagnostische Herausforderung. In TMS-Fällen ist die korrekte Diagnose sehr wichtig, um Biopsien, unnötige Strahlentherapien und die Durchführung einer frühzeitigen Behandlung zu eliminieren. Obwohl entwickelte neue und fortschrittliche Bildgebungsmethoden TMS von anderen unterscheiden können Differentialdiagnosewir glauben immer noch, dass klinische Befunde und ärztlicher Verdacht eine entscheidende Rolle bei der Diagnose spielen, und wenn es ein Hindernis für die Gehirnbiopsie gibt, kann eine Versuchstherapie mit Steroiden eine vielversprechende Rolle in diesem Umfeld spielen.