- kvidre
- cystisk fibrose sygepleje diagnose pleje plan NCLEKS gennemgang
- tegn og symptomer på cystisk fibrose
- årsager og risikofaktorer for cystisk fibrose
- komplikationer af cystisk fibrose
- sygepleje Tip:
- diagnose af cystisk fibrose
- behandling af cystisk fibrose
- Plejeplejeplaner for cystisk fibrose
- Plejeplejeplan 1
- Sygeplejeplan 2
- Andre Sygepleje Diagnoser:
cystisk fibrose sygepleje diagnose pleje plan NCLEKS gennemgang
sygepleje studievejledning: cystisk fibrose
cystisk fibrose (CF) er en genetisk lidelse, der primært påvirker lungerne og fordøjelsessystemet. CF involverer et defekt gen, der udløser kroppen til at udskille slim via eksokrine kirtler. Dette forårsager fordøjelsessafter og sved i en tyk og klæbrig konsistens.
normalt bruges disse udskillede væsker af kroppen som smøremidler, men hvis de bliver tykke, blokerer de kanaler, passager og rør.
disse resulterer i lunge-og bugspytkirtelproblemer. CF har ingen kur og er progressiv i naturen, så behandlingen er for det meste fokuseret på kontrol af symptomer og forebyggelse af infektioner og andre komplikationer.
tegn og symptomer på cystisk fibrose
- kronisk produktiv hoste
- hvæsende vejrtrækning
- næsestop og/eller betændelse
- aktivitetsintolerance
- tilbagevendende lungeinfektioner
- tilbagevendende bihulebetændelse
- fedtet og dårlig afføring
- væksthæmning hos børn
- dårlig vægtøgning
- kronisk eller alvorlig forstoppelse, der kan forårsage rektal prolaps
- tarmblokering (meconium ileus hos nyfødte babyer)
årsager og risikofaktorer for cystisk fibrose
CF is forårsaget af mutationen af cystisk fibrose transmembran konduktansregulator (CFTR) gen. Dette gen er forbundet med ændringen i proteinet, der er ansvarlig for at kontrollere bevægelsen af salt til og fra cellerne.
cystisk fibrose er en autosomal recessiv lidelse, hvilket betyder, at patienten modtog et muteret gen fra hver forælder. Som regel, forældre, der er bærere, har ikke tegn og symptomer på CF.
med det øgede niveau af salt i sved kan der forekomme klæbrig og tykt slim i åndedræts -, fordøjelses-og reproduktive organer.
nogle risikofaktorer for CF inkluderer også familiehistorie for CF og nordeuropæiske mennesker.
komplikationer af cystisk fibrose
åndedrætsproblemer: CF kan forårsage bronchiectasis, en langvarig lungetilstand, hvor der er ardannelse og udvidelse af bronchiale rør, hvilket forårsager åndedrætsbesvær og produktiv hoste med klart slim.
CF kan også føre til kroniske luftvejsinfektioner, da tykt slim kan være en yngleplads for patogener som bakterier og svampe.
lungebetændelse, bronkitis og bihulebetændelse kan være tilbagevendende hos patienter med CF. På grund af infektionens kroniske og tilbagevendende karakter kan bakterierne i sidste ende blive antibiotikaresistente.
andre luftvejsproblemer inkluderer næsepolypper, akut forværring, pneumothoraks og hæmoptyse eller hoste af blod. Den mest almindelige dødsårsag for CF-patienter er åndedrætssvigt.
fordøjelsesproblemer: ernæringsmangel er almindelig hos CF-patienter på grund af blokering af rørene, der forbinder bugspytkirtlen med tarmene.
bugspytkirtlen kunne ikke nå tarmene, hvilket fik proteiner, fedtstoffer og vitaminer til at blive uabsorberet.
dette resulterer i underernæring og forsinket vækst hos børn såvel som vægttab og betændelse i bugspytkirtlen.
patienter med CF kan også udvikle diabetes på grund af insulinets manglende evne til at rejse fra bugspytkirtlen på grund af blokrør.
lever-og galdeblæreproblemer kan også opstå på grund af blokering og betændelse i galdens passage fra disse organer til tyndtarmen.
Intestinal obstruktion kan også forekomme hos CF-patienter.
infertilitet: de fleste mænd med CF er infertile på grund af blokering af vas deferens, men kirurgisk procedure kan hjælpe med at løse dette reproduktive problem.
kvinder med CF kan have nedsat fertilitet, men nogle kan stadig blive gravide og opleve en vellykket graviditet.
andre komplikationer kan omfatte:
dehydrering og elektrolyt ubalance
osteoporose og arthritis
psykiske udfordringer
sygepleje Tip:
Husk, at cystisk fibrose er en eksokrin kirteldysfunktion, der påvirker:
- bronkier i lungerne: fører til bronkial obstruktion, der forårsager kronisk bronkial lungebetændelse, obstruktiv emfysem og pneumothoraks.
- bugspytkirtelkanaler: fører til malabsorptionssyndromer.
- tyndtarm: fører til tarmhindringer hos nyfødte.
- galdekanaler: fører til portalhypertension.
diagnose af cystisk fibrose
nyfødt screening – en blodprøve, der viser høje niveauer af det kemiske immunreaktive trypsinogen (IRT) indikerer behovet for en bekræftende diagnose af CF; svedtest for spædbørn i alderen 2 uger og derover for at kontrollere saltniveauer i sveden; genetisk test kan også udføres.
fysisk undersøgelse-kontrol af tilstedeværelse af næsepolypper eller tegn på lungeproblemer; billeddannelsestest såsom røntgen, MR og CT-scanning kan udføres for at hjælpe med diagnosen
behandling af cystisk fibrose
medicin: der er ingen kur mod CF, så behandlingen er normalt fokuseret på symptomkontrol og infektionsforebyggelse. Antibiotika kan gives til behandling af tilbagevendende lungeinfektioner.
mucolytika kan ordineres for at tynde slimet ud og hjælpe med at forbedre lungefunktionen. Bronchodilatorer kan hjælpe med vejrtrækningsproblemer ved at holde luftvejene åbne.
antiinflammatoriske lægemidler kan bruges til at reducere hævelse i luftvejene.
andre symptomkontrolmedicin omfatter afføringsblødgøringsmidler, antacida og diabetiske lægemidler som angivet.
lægen kan også ordinere målrettet medicin kaldet Tikafta, en kombination af tre lægemidler (eleksacaftor, ivacaftor og tesacaftor) for at målrette genmutationer hos CF-patienter i alderen 12 år og ældre.
Brystfysioterapi (CPT): også kendt som luftvejsklareringsteknikker, kan CPT hjælpe med at løsne det tykke slim i lungerne, reducere betændelse i luftvejene og mindske risikoen for lungeinfektioner.
pulmonal rehabilitering: Dette er et langsigtet program, der fokuserer på forbedring af CF patientens lungefunktion, ernæring og generelle sundhed.
kirurgiske procedurer: en CF-patient, der har udviklet alvorlige lungesygdomme (såsom bronchiectasis) eller åndedrætssvigt, kan kræve en lungetransplantation.
næsepolypper kan fjernes kirurgisk.
diæt: CF-patienter får en diæt med højt kalorieindhold for at imødekomme energi-og vækstbehov. Vitaminerne A,D, E og K er nødvendige for at erstatte manglen på fedtopløselige vitaminer. Mangel på disse vitaminer kan forårsage anæmi, blødning og blå mærker.
Plejeplejeplaner for cystisk fibrose
Plejeplejeplan 1
Sygeplejediagnose: nedsat gasudveksling relateret til luftvej og alveolær betændelse sekundær til cystisk fibrose, som det fremgår af åndenød, iltmætning på 82%, rastløshed og reduceret aktivitetstolerance
ønsket resultat: Patienten vil demonstrere tilstrækkelig iltning som det fremgår af en iltmætning inden for målområdet som indstillet af læge/ åndedrætshold.
| interventioner | rationaler |
| Vurder patientens vitale tegn, især respirationsfrekvens og dybde. Auskultere lungerne og overvåge for hvæsen eller andre unormale ånde lyde. | for at oprette et baseline-sæt observationer for CF-patienten og for at overvåge eventuelle ændringer i vitale tegn, når patienten modtager medicinsk behandling. |
| Overvåg farven på hud og slimhinder. | perifer cyanose (blålig misfarvning af huden, øreflipper eller neglebed) kan være tydelig med hypoksæmi. Central cyanose, der involverer slimhinden, kan indikere yderligere reduktion af iltniveauer. |
| opmuntre patienten til at hoste for at ekspektorere tykt sputum. Sug efter behov. | nedsatte små luftveje oplever nedsat gasudveksling primært på grund af tykke, ihærdige mucoide sekretioner. Patienten kan muligvis ikke hoste slimet, derfor kan Dyb sugning være påkrævet. |
| Giv befugtet ilt som foreskrevet. | for at reducere risikoen for udtørring af lungerne. |
| Placer patienten igen ved at hæve sengens hoved og tilskynde ham/hende til at sidde i opretstående stilling. Tilskynde til spidsede læbe vejrtrækning og dyb vejrtrækning øvelser. | for at forbedre tilførslen af ilt i luftvejene og for at reducere åndenød og risiko for luftvejskollaps. |
| henvis patienten til en brystfysioterapeut/ åndedrætsterapeut. | for at gøre det muligt for patienten at modtage mere information og specialiseret pleje i fjernelse af tykke lungesekretioner og muliggør forbedret gasudveksling. |
Sygeplejeplan 2
ineffektiv Luftvejsclearance relateret til øget mucopurulent produktion sekundært til cystisk fibrose, som det fremgår af åndenød, hvæsen, SpO2-niveau på 85%, kronisk produktiv hoste, åndedrætsfrekvens på 24, vanskeligheder med at ekspektorere slim
ønsket resultat: Patienten vil være i stand til at opretholde luftvejens åbenhed og forbedret luftvejsklarering, som det fremgår af at være i stand til at ekspektorere slim effektivt, åndedrætsfrekvenser mellem 12 og 20 vejrtrækninger pr.
| interventioner | rationaler |
| Vurder patientens vitale tegn og egenskaber ved vejrtrækning mindst hver 4.time. Vurder åndedrætslyde via auskultation. | for at hjælpe med at skabe en nøjagtig diagnose og overvåge effektiviteten af medicinsk behandling. Hvæsen er et af tegnene på ineffektiv luftvejsclearance relateret til cystisk fibrose. |
| Sugesekretioner. | for at hjælpe med at fjerne tykt slim, som patienten ikke er i stand til at ekspektorere. |
| Administrer supplerende ilt som foreskrevet. Afbryd, hvis SpO2-niveauet er over målområdet, eller som bestilt af lægen. | for at øge iltniveauet og opnå en SpO2-værdi inden for målområdet. |
| Administrer de ordinerede lægemidler (f.eks. bronchodilatorer, steroider eller kombinationsinhalatorer / forstøvningsmidler) og antibiotika medicin. | Mucolytics: at tynde slim ud og hjælpe med at forbedre lungefunktionen. Bronchodilatorer: at udvide eller slappe af musklerne på luftvejene. Steroider: for at reducere betændelsen i lungerne. Antibiotika: hvis der er nogen bakteriel infektion, der forårsager betændelsen |
| løft sengens hoved og hjælp patienten med at indtage halvfuglens position. | hovedhøjde og korrekt positionering hjælper med at forbedre udvidelsen af lungerne, hvilket gør det muligt for patienten at trække vejret mere effektivt. |
| henvis til en åndedrætsterapeut / brystfysioterapeut efter behov. | at yde specialiseret åndedrætspleje til patienten. |
Andre Sygepleje Diagnoser:
- Ubalanceret Ernæring: Mindre End Kropsbehov
- Mangelfuld Viden
- Infektion
Gulanick, M., & Myers, J. L. (2017). Plejeplejeplaner: Diagnoser, interventioner, & resultater. St. Louis, MO: Elsevier.
Silvestri, L. A. (2020). Saunders omfattende gennemgang af undersøgelsen. St. Louis, MO: Elsevier.
