spørgsmål: Jeg er en PCP med en 72 y/o patient. Pulmonologen stillede en diagnose af IPF baseret på radiologiske fund. Hun understregede den omfattende honningkamning af lungerne. Hvad er honningkage og hvad er den underliggende fysiologi?
svar: Dette er million dollar spørgsmålet til patogenesen af idiopatisk lungefibrose (IPF). Kort sagt er honeycombing et ord anvendt på udseendet på computertomografi (CT) scanning, der gælder for udviklingen af tilstødende cystisk luftrumsforstørrelse, normalt på en subpleural placering. Som lungespecialister og radiologer bruger vi mange ord, der ikke har formelle definitioner, og “honningkage” er et af disse ord. Kort sagt, det ligner en ” honeycomb.”
luftrumsforlængelse er fælles for mange sygdomme. Den bedst kendte af disse er emfysem, hvor luftrumsforstørrelse (huller i lungen) ikke er forbundet med nogen omgivende fibrose. En lunge bullous er et stort (> 3 cm diameter) område af emfysem. Lungecyster er derimod områder med luftrumsforstørrelse med omgivende fibrose. Cyster ses i en række infektiøse lungesygdomme (f.eks. tuberkulose), cystisk fibrose og nogle af de sjældnere diffuse parenkymale lungesygdomme, såsom lymfangioleiomyomatose (LAM) eller pulmonal Langerhans-cellehistiocytose (PLCH).
når cystisk lungesygdom støder op til pleura og er omgivet af områder med fibrose, har åbne lungebiopsier antydet, at disse cystiske luftrum er resultatet af interstitiel lungefibrose, der trækker lungen fra hinanden. De huller, der er tilbage, har forvrænget arkitektur og overskydende sliminspisation; patologien er imidlertid ikke hullet, men ardannelsen i lungen præget af overskud af fibroblaster. Derfor, hvis en ny terapi til IPF blev fundet i morgen, er virkningen af dette lægemiddel på bikagefibrose sandsynligvis ikke forbedringsmekanismen. Men hvis mildere grader af fibrose er til stede andetsteds i lungen, før lungeforvrængning opstår, ville en sådan medicin have en bedre mulighed for at arbejde.
når radiologer bliver bedt om at definere “honningkage”, er de ofte ikke enige, især i mild sygdom. Din konsulent er imidlertid imponeret over mængden af honningkage, og store mængder honningkage er næsten universelt forbundet med en lungebiopsifinding af sædvanlig interstitiel fibrose (UIP), den patologiske enhed forbundet med IPF.
jeg vil gøre opmærksom på, at nogle sygdomme kan have honningkage (UIP) og ikke være IPF. Interstitiel lungesygdom på grund af reumatoid arthritis, strålingsfibrose, asbestose og nogle former for kronisk overfølsomhed pneumonitis (f.eks. Derfor bør patienter med omfattende honningkamning stadig spørges om symptomer på bindevævssygdom og eksponering for organiske antigener (f.eks.
Sammenfattende er jeg enig i, at omfattende honningkamring antyder den sandsynlige diagnose af IPF og normalt er tilstrækkelig til at komme ind i et behandlingsforsøg for denne sygdom. Vi håber alle, at nye terapier snart vil være tilgængelige for IPF.