abstrakt
erhvervet perforerende dermatose (APD) er en svækkende og kløende hudsygdom. Dens diagnose er baseret på biopsi, og behandlingen er ikke særlig klar. Det er ikke veletableret med hensyn til, hvor bred spredning det er hos patienter i peritonealdialyse (PD), og dets implikationer i denne population er ikke blevet undersøgt godt. Her præsenterer vi et tilfælde af APD, der udviklede sig hos en patient på PD. Dens patologi og behandlingsmuligheder gennemgås. Flere undersøgelser er nødvendige for at vurdere forekomsten af APD i PD-population.
1. Introduktion
perforerende dermatoser er en forskelligartet gruppe af sygdomme, hvor der er transepidermal eliminering af materiale fra dermis. Disse er rapporteret hos hæmodialysepatienter, men ikke meget hos peritonealdialysepatienter. Vi rapporterer en patient på peritonealdialyse (PD), der udviklede erhvervet perforerende dermatose med svækkende kløe.
2. Case Report
en 60-årig overvægtig patient med diabetes mellitus (DM) udviklede nyresygdom i slutstadiet (ESRD) og blev derefter indledt på PD i oktober 2012. Etiologien af hans ESRD var DM. Før starten af hans PD varierede hans HbA1C fra 6,5% til 13,5%. Hans peritoneal ligevægtstest (PET) viste, at hans membrantransportkarakteristik var af højt gennemsnit. Hans recept omfattede fem natlige cyklusser med to-liters fyldevolumen af dekstro-opløsninger i ni timer. Han havde sin sidste fyld på to liter icodekstrin i ti timer og en anden midt på dagen udveksling med to liter dekstrose. I løbet af de næste par år klarede han sig godt på PD indtil April 2015, da han udviklede kulturnegativ peritonitis. I maj 2015 udviklede han Candida peritonitis (han havde også lyske candidiasis), og hans PD-kateter blev straks fjernet. Han blev derefter skiftet til hæmodialyse (HD) efter indsættelse af et HD-kateter i nakken. I Juni 2015 blev han indlagt med septisk chok og udløbet.
i løbet af sin tid på dialyse var alle hans større end 2,0. I løbet af året før hans død varierede hans albumin fra 2,7 til 3,6 mg/dl, fosfor 3,8 til 6 mg/dl, calcium ukorrigeret 7 til 8,5 mg/dl og parathyroidhormonimmunokemiluminescens 127 til 993 pg/ml. Efter påbegyndelse af hans PD varierede hans HbA1C fra 6,5% til 8,6%. Hans medicin omfattede insulin, nortriptylin, sevelamercarbonat, cinacalcet, lisinopril, montelukast, multivitaminerog epoetin alpha.
han var begyndt at se en hudlæge i maj 2014 for nyudviklede pruritiske hyperpigmenterede papler og knuder omkring 0,5 mm til 1 cm i størrelse. Disse var for det meste på hans ansigt, arme og ben (Figur 1). Han var meget forstyrret på grund af kløe. Han begyndte at tage nortriptylin og anvende gold bond lotion, men uden meget forbedring. En punchbiopsi af en af hudlæsionerne afslørede ændringer, der var i overensstemmelse med en erhvervet perforerende dermatose (APD) (figur 2, 3 og 4). Konservativ behandling med triamcinolon 0,1% creme forbedrede ikke den intense kløe. 0,1% gel blev startet, men var for irriterende for patienten. Han blev efterfølgende skiftet til tretinoin 0.1% creme i håb om bedre tolerabilitet. Der var en diskussion med patienten om muligvis at starte oral isotretinoin eller UVB-behandling med smalt bånd, men patienten døde af sepsis.
3. Diskussion
de perforerende dermatoser er en forskelligartet gruppe af sygdomme, der omfatter fire typer: elastosis perforans serpiginosum, Kyrle sygdom, perforering folliculitis og reaktiv perforering collagenosis (RPC). Rapini et al. først introducerede udtrykket APD i 1989 . Set mest hos middelaldrende voksne med en gennemsnitlig alder på 48 år er APD en sjælden lidelse forbundet med systemiske sygdomme, hovedsageligt kronisk nyresygdom (CKD) og DM . Selvom APD kan forekomme inden initiering af dialyse, forekommer det mere almindeligt, efter at en patient er placeret i dialyse . Det forekommer med en hastighed på 4,5–11% i dialysepopulationen, og det meste af litteraturen viser en sammenhæng med HD snarere end PD . APD kan også forekomme på steder med traumer eller efter eksponering for visse lægemidler, herunder TNF-alfa-hæmmere, sirolimus og indinavir.
APD præsenterer som udslæt med umbilicerede papler og en central keratotisk hætte, der ofte er forbundet med kløe . Læsioner, der oftest findes på ekstensorfladerne i underekstremiteterne, men APD kan også udvise på bagagerummet, hovedbunden eller ethvert område, som patienten kan ridse på grund af kløe.
selvom patogenesen af APD forbliver uklar, er der mange hypoteser. Patienter vil ofte udvise Koebner-fænomenet, hvor læsioner opstår på de steder, hvor traumer udstilles ved ridser . En teori postuleret består af selvinduceret traume i huden, hvilket resulterer i skade på epidermis eller dermal kollagen, som til sidst forårsager APD . En anden teori er en ændring af kollagen eller elastiske fibre på grund af metaboliske forstyrrelser eller mikroaflejring af stoffer såsom calciumsalte . Endelig menes dermal vaskulopati forbundet med diabetes, der fører til nekrose, muligvis at spille en rolle.
hudbiopsi er diagnostisk for APD, og histopatologi afslører fund af en af de fire perforerende dermatoser, og ofte observeres mere end et mønster hos en enkelt patient . Derfor foretrækker mange at klumpe alle disse diagnoser i en paraplybetegnelse for APD. Histologi afslører ofte epidermal invagination, der ofte involverer en udvidet hårsæk med en keratotisk prop bestående af keratin, kollagen eller elastiske fibre forbundet med neutrofiler. Ledetråden til diagnose er, at en central keratotisk kerne skal ses over et fokus på epidermal perforering.
individuelle læsioner kan løses spontant, så hvis der er mild involvering, kan det være tilstrækkeligt at undgå traumer og ridser ved at trimme fingernegle, bære handsker, anvende mentolopløsning eller adfærdsmodifikation. Til begrænset, men signifikant involvering inkluderer behandlinger topiske retinoider, såsom tretinoin eller tsaroten, topiske eller intralesionale kortikosteroider, blødgøringsmidler, imikimod creme, laserablation og kryoterapi. For mere omfattende involvering antihistaminer, orale retinoider (isotretinoin, acitretin), metotreksat, allopurinol eller fototerapi (smalbånd UV-B, bredbånd UV-B eller psoralen UV-A) kan være passende. Nogle patienter har forbedring efter nyretransplantation eller anekdotisk efter ændring i HD-rør eller udstyr. I den kliniske indstilling er de mest almindelige behandlingsmetoder imidlertid undgåelse af ridser, menthol-lotioner, orale antihistaminer, topiske steroider, topiske retinoider, smalbånd UV-B eller doksycyclin. Mens orale retinoider og systemiske steroider kan anvendes, gør de sameksisterende tilstande, der ofte ses hos disse patienter, såsom nyresygdom, det ofte udfordrende at bruge disse sikkert.
meget begrænset information er tilgængelig om APD i PD-populationen . Der har været kendte tilfælde af APD i PD-populationen, som det ses i litteraturen fra Saray, og Morton et al., men der har ikke været nogen direkte undersøgelser, der sammenligner HS-og PD-populationer. Det, vi hidtil ved, er, at APD har et mere årsagssammenhæng med nyresygdom end med DM. Men vi ved ikke, om dialyse, endnu vigtigere typen af dialyse, ændrer forekomsten, resultatet eller følgerne af denne sygdom. I undersøgelsen af 22 patienter af Saray Et al. blev to patienter diagnosticeret med APD, når PD blev startet . En sag rapporteret af Lara Et Al. afslørede en patient, der blev diagnosticeret med APD efter PD, med forbedring efter at være skiftet til HD . Disse fund tyder på, at der kan være en årsagssammenhæng mellem APD og PD selv, selvom det måske ikke er den samme mekanisme som dets forhold til HS. Kløe og smerter forbundet med det kan yderligere føje til depression, hvilket potentielt kan føre til flere infektioner i PD. Flere epidemiologiske undersøgelser er nødvendige for at evaluere forekomsten af APD hos patienter på PD og risikofaktorer forbundet med APD i PD-populationen.
interessekonflikter
alle forfattere har ingen interessekonflikter.
forfatteres Bidrag
alle forfattere havde adgang til dataene og spillede en vigtig rolle i skrivningen af manuskriptet.
anerkendelser
forfatterne takker Fru. Grace Johnston, MBA, til biblioteksstøtte.