menneskekroppen har en begrænset kapacitet til at slippe af med blodprodukter i det subarachnoide rum, men i ultra-sjældne tilfælde fører kronisk eller intermitterende blødning gennem årene til overvældende mængder giftige jernmolekyler der.
den indre blødning eller blødning, der resulterer i overfladisk siderose, kan være forårsaget af tumorer, vaskulære abnormiteter, skader og defekter i membranerne omkring hjernen. Traume er den mest almindelige årsag, som ofte opstår årtier før symptomerne begynder.
langvarig eksponering for jernaflejringerne er giftig for hjernevævet nedenunder, hvilket resulterer i:
- sensorineuralt høretab: høretab forårsaget af skade på det indre øre eller nerven fra øret til hjernen. Dette vil påvirke omkring 95% af SS-patienterne på et eller andet tidspunkt i deres liv.
- ataksi: nedsat balance og koordination
- myelopati: alvorlig komprimering af rygmarven
den neurale skade fra overfladisk siderose kan være permanent, og handicap vil fortsætte med at udvikle sig, selvom en aktiv blødningskilde repareres.
selvom det let identificeres ved magnetisk resonansafbildning (MRI), forveksles overfladisk siderose ofte med andre progressive neurologiske tilstande, såsom multipel sklerose, Parkinsons eller Multiple systematrofi. I 2014 var der kun 100 kendte tilfælde af overfladisk siderose i USA. Med mere præcis MR-test og den standardiserede diagnostiske protokol vil dette antal stige både her og i udlandet.
der er i øjeblikket ingen kur mod overfladisk siderose. De eneste medicin, der i øjeblikket er tilgængelige til behandling af SS, er orale chelationsmedicin, som kan krydse blod-hjerne-barrieren. Den mest kendte af disse lægemidler er deferipron (Ferriproks). Oral chelationsterapi medfører risici og anbefales muligvis ikke for alle patienter. Vi har testet effektiviteten af deferiprone samt udviklet nye MR-teknikker, der kan vurdere ændringer i jernindhold i hjernen.
for yderligere information, kontakt venligst vores klinik eller overfladisk siderose Research Alliance.