pleomorfe astrocytomer (PCA) er en type sjælden, lavgradig astrocytom (som grad II), der findes hos unge patienter, der typisk har temporal lobepilepsi.
de præsenterer normalt som kortikale tumorer med en cystisk komponent og levende kontrastforbedring. Funktioner med langsom vækst kan være til stede, såsom intet omgivende ødem og kammusling af den overliggende knogle. En reaktiv dural involvering udtrykt af et dural hale tegn kan findes. Forkalkninger er sjældne.
Epidemiologi
de er sjældne tumorer, der kun tegner sig for 1% af primære hjernetumorer 2,3,6. Typisk findes disse tumorer hos unge patienter (børn eller unge voksne) med en topincidens i andet og tredje årti af livet (10-30 år) 6.
klinisk præsentation
da disse tumorer har en forkærlighed for den temporale lap, forekommer de oftest med anfald (~75% af tilfældene) 1,2. Andre fund inkluderer svimmelhed og hovedpine eller sjældent patienter er asymptomatiske 5.
patologi
gradering
pleomorfe ksantoastrocytomer overvejes hvem grad II tumorer. Hvis mitoser er hyppigere (> 5 mitoser pr.10 højeffektfelter), skal der stilles en diagnose af anaplastisk pleomorf ksantoastrocytom (hvem grad III) 6.
placering
pleomorfe ksantoastrocytomer er næsten altid (98%) placeret supratentorielt, typisk placeret overfladisk (perifert) støder op til leptomeninges, involverer barken og overliggende leptomeninges, men faktisk dural involvering er sjælden. Ca. halvdelen er placeret i den tidlige lobe, med resten af læsionerne mere almindelige i frontal end parietalloberne 4,6.
makroskopisk udseende
makroskopisk forekommer disse tumorer godt afgrænset, ofte med en cystisk komponent og involvering af de overliggende leptomeninges 1,3.
mikroskopisk udseende
mikroskopisk er margenerne ikke så veldefinerede. De histologiske træk er variable (således udtrykket’ pleomorf’) med spindelceller, polygonale celler, multinucleerede celler og lipidbelastede ksanthomatøse astrocytter er alle identificeret 6. Endnu mere pleomorf er udseendet af kernerne, med fælles nukleare indeslutninger, og meget variabel nuklear Størrelse 6.
Immunophenotype
immunhistokemi demonstrerer forventet glialmarkørreaktivitet. Mindre åbenlyst er der også variabel reaktivitet for neuronale markører 3,6:
- GFAP: positiv, men ofte kun svagt
- S100: positive
- neuronale markører inklusive synaptophysin, MAP2 og neurofilament: variabel
Ki-67 proliferationsindeks: <1% 6
genetik
pleomorfe ksantoastrocytomer såvel som pilocytiske astrocytomer (og mange ikke-CNS-tumorer) udviser BRAF-mutationer 6,7. Den eneste rapporterede tilknytning er med neurofibromatosis type 1, selvom dette ikke er en stærk tilknytning 6.
radiografiske træk
pleomorfe ksantoastrocytomer fremstår som en solid forstærkende knude, ofte med en perifer ekscentrisk cystisk komponent (50-60%). På grund af deres perifere placering og leptomeningeal involvering er de en af de tumorer, der kan udvise en dural hale. Dette er reaktivt snarere end på grund af ægte direkte dural invasion, hvilket er sjældent 2,6. Da disse læsioner vokser meget langsomt, er overfladisk ombygning af den tilstødende kranium karakteristisk, og vasogent ødem er variabel 5.
CT
pleomorfe ksantoastrocytomer er typisk hypodense eller isodense og kan være godt eller dårligt afgrænset, normalt med lidt eller intet omgivende ødem. Forkalkning er sjælden. På grund af sin overfladiske placering kan det forårsage kammusling af den overliggende knogle 2.
MR
- T1
- fast komponent iso til hypointense jf. grå Stof
- cystisk komponent lavt signal
- leptomeningeal involvering ses i over 70% af tilfældene 2
- T1 C+ (Gd)
- fast komponent forbedrer normalt levende
- T2
- fast komponent iso til hyperintense jf. grå Stof
- cystisk komponent højt signal
- på T2 FLAIR-sekvens viser cystiske områder hyperintensitet i forhold til CSF på grund af højere proteinindhold
- lidt omgivende vasogent ødem
DSA-angiografi
på trods af levende forbedring er pleomorfe ksantoastrocytomer normalt avaskulære ved angiografi 2
behandling og prognose
selvom prognosen er god efter kirurgisk udskæring med en 5-årig overlevelse på 90% og 5-årig sygdomsfri overlevelse på 70% 1,3,6, lokal gentagelse og ondartet transformation (til hvem grad III læsion eller GBM) er almindelige, stødt på i op til 20% af tilfældene 2.
hverken strålebehandling eller kemoterapi har en signifikant effekt på disse tumorer 2, selvom strålebehandling kan have en rolle at spille hos patienter med ufuldstændig resektion eller dem med tilbagevendende sygdom 3.
differentialdiagnose
Hoveddifferentialdiagnose er den for andre kortikale tumorer med nyttige kendetegn, herunder 1-4:
- ganglioglioma
- kan se meget ens
- kontrastforbedring ofte mindre fremtrædende
- forkalkning i ~50% af tilfældene
- ingen dural hale tegn
- dysembryoplastiske neuroepiteliale tumorer (DNET)
- kontrastforbedring ikke almindelig
- ‘boblende udseende’ almindelig
- oligodendrogliom
- forkalkninger almindelig
- desmoplastisk infantil ganglioglioma
- små børn
- dural involvering fremtrædende
- stor ofte flere læsioner
- cystisk meningiom