Was ist hypothalamisches Hamartom? Was sind seine Symptome und wie wird es behandelt?
Nachfolgend finden Sie häufig gestellte Fragen zum hypothalamischen Hamartom:
Was ist ein hypothalamisches Hamartom?
Gelastische Epilepsie ist typischerweise das Endergebnis eines ungewöhnlichen Hirntumors, der als hypothalamisches Hamartom bezeichnet wird. Diese typischen Anfälle bestehen aus einer Vielzahl von Arten; vor allem unkontrollierbare Lachzauber. Das Hamartom selbst gilt im Allgemeinen als gutartig und muss aus Tumorsicht nicht behandelt werden. Andere damit verbundene Probleme mit diesen Läsionen sind Entwicklungsverzögerungen, Verhaltensprobleme und endokrinologische Störungen.
Was sind die Symptome eines hypothalamischen Hamartoms?
Eine Aura ist normalerweise das erste Symptom, das bei Anfällen auftritt. Die Art des Symptoms hängt von dem Teil des Gehirns ab, der zuerst betroffen ist. Einige der typischen Auren sind Episoden von „Déjà-vu“ (ein Gefühl, dass man schon einmal in einer bestimmten Situation war), ein unangenehmes Bauchgefühl von „Aufstehen“, Taubheit oder Kribbeln, unerklärliche Geschmäcker oder Gerüche oder manchmal sogar ein „schwer zu beschreibendes Gefühl.“ Auren treten normalerweise bei Patienten mit partieller Epilepsie auf, obwohl nicht alle Patienten mit partieller Epilepsie Auren haben.
Wie wird das hypothalamische Hamartom behandelt?
Die bisherige Behandlung drehte sich um die Verwendung von Antikonvulsiva. Dies hat zu enttäuschenden Ergebnissen geführt und chirurgische Optionen wurden untersucht. Zu den in der Vergangenheit getesteten Optionen gehören chirurgische Resektion, stereotaktische Bestrahlung, Radiofrequenzablation und Vagusnervenstimulation. Die Ergebnisse wurden in der medizinischen Literatur nicht gut dokumentiert, aber die beiden vielversprechendsten Behandlungsmöglichkeiten umfassen mikrochirurgische Resektion und stereotaktische Radiochirurgie.
Die mikrochirurgische Resektion wurde von wenigen Zentren gemeldet, und die Techniken sind vielfältig. Eine kürzlich in Australien durchgeführte Serie legt nahe, dass der transkallosale, transfornizeale Ansatz für den Hypothalamustumor bessere Ergebnisse liefern kann als andere traditionellere Ansätze, die als riskant angesehen werden, sekundär zur tiefen Lokalisation des Tumors. Diese neu beschriebene Technik beinhaltet eine kleine Kraniotomie auf der Oberseite des Kopfes mit einer Annäherung an den Tumor zwischen den beiden Hemisphären des Gehirns. Der Tumor wird dann schließlich angefahren und durch das Dach des dritten Ventrikels reseziert. Trotz anfänglicher vielversprechender Ergebnisse ist es noch zu früh, um die langfristige Wirksamkeit der Resektion und / oder Trennung des Tumors vom zugrunde liegenden Hypothalamus zu kennen. Frühe Ergebnisse deuten auf eine anfallsfreie Rate von 50-70 Prozent hin, was eindeutig besser ist als bei anderen Optionen.
Was sind die Operationsrisiken für das hypothalamische Hamartom?
Neben den üblichen Infektions- und Blutungsrisiken birgt eine Operation im und um den Bereich des dritten Ventrikels / Hypothalamus erhebliche neurologische Risiken. Dazu gehören Hydrocephalus, Schlaganfall und Tod. Zu den Risiken, die für den Hypothalamus selbst spezifisch sind, gehören Essstörungen, Aggressionen, Probleme bei der Regulierung des Natriumgleichgewichts im Körper, Bewusstseinsschwierigkeiten und Wachheitsschwierigkeiten sowie Gedächtnisstörungen. Gedächtnisstörungen scheinen das am häufigsten beobachtete postoperative Defizit zu sein und sind normalerweise vorübergehend.
Welche Behandlungen für hypothalamisches Hamartom bietet die Cleveland Clinic an?
An der Cleveland Clinic haben die pädiatrischen Epilepsie- und neurochirurgischen Epilepsie-Programme zusammen mit Endokrinologie und Neuroradiologie ein umfassendes Programm zur Behandlung dieser schwierigen klinischen Störung begonnen. Eine Operation ist der erste Schritt, um eine bessere Lebensqualität für dieses Behinderungsproblem zu erreichen.