Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML)

Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) ist eine sehr seltene Art von sich langsam entwickelndem (chronischem) Blutkrebs, der bei kleinen Kindern auftritt. Früher hieß es:

• juvenile chronische myeloische Leukämie (JCML)
• chronische myelomonozytäre Leukämie im Kindesalter

Leukämie bedeutet Krebs des blutbildenden Systems. Das blutbildende System ist das Knochenmark, der weiche innere Teil Ihrer Knochen. Obwohl JMML Leukämie als Teil seines Namens hat, klassifiziert die Weltgesundheitsorganisation (WHO) es nicht als Leukämie. Es ist jetzt in einer Gruppe von Blutkrebs genannt myeloproliferative und myelodysplastische Erkrankungen enthalten.

Über das Knochenmark und die Blutzellen

Knochenmark ist ein schwammiges Material, das die Knochen füllt.

Es enthält frühe Blutzellen, sogenannte Stammzellen. Diese entwickeln sich zu den 3 verschiedenen Arten von Blutzellen.

Normalerweise teilen sich Stammzellen in Ihrem Knochenmark weiter, um neue Blutzellen zu bilden. Dies hält die Anzahl der Zellen, die in Ihrem Blut zirkulieren, in einem normalen Bereich.

Ärzte können die Anzahl der Blutzellen Ihres Kindes anhand einer Blutuntersuchung messen. Sie nennen dies ihr Blutbild.

Was sind myeloproliferative und myelodysplastische Erkrankungen?

Eine myeloproliferative Erkrankung ist eine Erkrankung, bei der zu viele Blutzellen gebildet werden. Eine myelodysplastische Störung ist, wo die Blutzellen abnormal und nicht vollständig ausgereift sind. In der Realität überschneiden sich die beiden Erkrankungen häufig, weshalb die WHO sie hier in dieselbe Kategorie eingeteilt hat.

In JMML handelt es sich um eine bestimmte Art von weißen Blutkörperchen, die als Monozyten bezeichnet werden und abnormal sind. Monozyten sind Teil des Immunsystems und helfen dem Körper, Infektionen zu bekämpfen. Es werden zu viele produziert und sie sind nicht genug entwickelt, um richtig zu funktionieren. Es ist auch schwieriger für das Knochenmark, andere Blutzellen zu produzieren, wie zum Beispiel:

• rote Blutkörperchen
• Blutplättchen
• andere weiße Blutkörperchen

Dies liegt daran, dass die Monozyten im Knochenmark viel Platz einnehmen.

Probleme mit Infektionen

Die abnormalen weißen Blutkörperchen werden im Knochenmark gebildet, gelangen in den Blutkreislauf und zirkulieren im Körper. Sie funktionieren nicht normal, so dass Kinder mit JMML nicht den gleichen Schutz vor Infektionen haben, wie sie sollten.

Dies bedeutet, dass Ihr Kind möglicherweise viele Infektionen hat. Oder finden es schwieriger, sich von Infektionen zu erholen, die sie haben.

Wer bekommt JMML?

Bei Kindern jeden Alters kann JMML diagnostiziert werden. Über die Hälfte der Diagnostizierten (über 50%) sind unter 2 Jahre alt. Es ist etwas häufiger bei Jungen als bei Mädchen. Aber wir wissen nicht warum.

Wir wissen nicht, was JMML verursacht oder wie es verhindert werden kann. Es ist nichts, was du oder irgendjemand getan hat, und niemand ist schuld.

Kinder mit einer genetischen Störung namens Neurofibromatose 1 (NF1) haben ein höheres Risiko, an JMML zu erkranken. Dies geschieht jedoch nur in etwa 1 von 10 Fällen (etwa 10%).

Symptome von JMML

Einige der Symptome von JMML ähneln denen anderer Kinderkrankheiten. Und sie variieren zwischen Kindern. Denken Sie daran, JMML ist selten. Und es entwickelt sich ziemlich langsam. Dies bedeutet, dass sich die Symptome über Wochen oder Monate entwickeln können.

In JMML werden weniger normale Blutzellen gebildet, wenn sich die abnormalen Blutzellen im Knochenmark vermehren. Wenn nicht genügend normale Blutzellen vorhanden sind, kann der Körper nicht normal arbeiten.

Aus diesem Grund gibt es bei Kindern mit JMML eine Reihe von Symptomen. Ihr Kind kann eine Kombination davon haben. Zu den Symptomen gehören:

• Müdigkeit, Lethargie und allgemeines Unwohlsein
• Reizbarkeit – Es kann länger dauern, bis sich ein kleines Kind beruhigt hat
• Blutergüsse leicht
• Nasenbluten und Zahnfleischbluten
• blass aussehen
• Fieber
• viele Infektionen bekommen
• eine vergrößerte Leber und Milz – Sie haben vielleicht bemerkt, dass Ihr Kind schnell eine Windel oder Hosengröße gesprungen ist
• Schmerzen im Bauch – wenn sich die Monozyten in diesem Bereich angesammelt haben
• Hautausschläge
• Husten und Keuchen

Diagnose von JMML

Ihr Kind benötigt eine Reihe von Tests, wenn sein Arzt vermutet, dass es an JMML leidet. Ihr Kind hat möglicherweise mehr als einen Test am selben Tag. Und sie haben nur die Tests, die ihr Team für notwendig hält.

Diese Tests sind im Allgemeinen nicht schmerzhaft. Aber Ihr Kind muss für einige von ihnen still bleiben.

Haupttests

Die Haupttests, die Ärzte zur Diagnose von JMML verwenden, sind:

Ihr Kind hat diesen Test, um zu überprüfen, ob es unreife Zellen im Knochenmark gibt.

Wie

Ein Arzt oder eine Fachkrankenschwester entfernt eine Probe von Knochenmarkszellen oder einen Bereich von Knochenmark in einem Stück. Ärzte können dann die Zellen oder das Gewebe unter dem Mikroskop betrachten.

Dies ist normalerweise der untere Rücken Ihres Kindes.

Ihr Kind könnte die Probe von einem Knochen in ihrem Bein genommen haben, wenn Ihr Kind sehr jung ist.

Ihr Kind hat diesen Test normalerweise in der Ambulanz des Krankenhauses. Die meisten Kinder und Jugendlichen haben diesen Test unter Vollnarkose. Oder einige Kinder haben möglicherweise ein Medikament (Beruhigungsmittel), damit sie sich schläfrig und entspannt fühlen. Dies hilft ihnen, während des Tests still auf dem Bett zu liegen.

Nach

Ihr Kind bleibt nach dem Test einige Stunden auf der Tageseinheit oder Kinderstation. Auf diese Weise kann das Team sicher sein, dass es sich erholt hat und von der Sedierung oder Narkose wach genug ist. Die Krankenschwestern auf dem Gerät in der Regel überprüfen, ob Ihr Kind hat:

• hatte etwas zu trinken
• hatte etwas zu essen oder etwas Milch
• hatte ein kleines
• ein sauberer und trockener Verband über der Teststelle

Eine Knochenmarkbiopsie ist ein sicherer Test. Der Arzt oder die Krankenschwester Ihres Kindes spricht mit Ihnen über mögliche Probleme, die es danach haben könnte. Sie geben Ihnen eine Telefonnummer anzurufen, wenn Sie irgendwelche Probleme haben, nachdem. Rufen Sie im Zweifelsfall die Nummer an.

Es ist wahrscheinlich, dass Ihr Kind am selben Tag nach Hause gehen kann, es sei denn, es bleibt für andere Tests im Krankenhaus.

Andere Tests

Ihr Kind hat möglicherweise auch andere Tests, um festzustellen, ob Organe des Körpers von der JMML betroffen sind. Und zu sehen, wie gut sie im Allgemeinen sind.

Diese anderen Tests können:

• Röntgen
• CT-Scans
• MRT-Scans
• Wirbelsäulenflüssigkeitstest (Lumbalpunktion)

Mein Kind wurde gerade mit JMML diagnostiziert

Herauszufinden, dass Ihr Kind eine seltene Erkrankung wie JMML hat, kann verheerend sein. Selbst wenn Ihnen gesagt wurde, dass dies möglich ist, kann es schockierend sein, dies von einem Arzt bestätigen zu hören. Sie könnten sich taub fühlen und dass es nicht real ist.

Es gibt eine Reihe von Emotionen, die Sie fühlen könnten, einschließlich Wut, Unglauben und Traurigkeit. Manchmal kann sich eine Diagnose wie eine Erleichterung anfühlen, besonders wenn sich Ihr Kind seit einiger Zeit unwohl fühlt und Sie sich Sorgen darüber gemacht haben, was los ist.

Wir haben Informationen für Eltern von neu diagnostizierten Kindern geschrieben.

Genveränderungen in JMML

Etwa 9 von 10 Kindern mit JMML (etwa 90%) haben Veränderungen in bestimmten Genen

Dazu gehören:

• KRAS und NRAS
• CBL – Kinder mit CBL-Veränderungen haben oft auch ein schlechtes Wachstum, Entwicklungsverzögerung und Entzündung der Blutgefäße
• NF1 (Neurofibromatose Typ 1) – Einige Kinder mit NF1-Genveränderungen haben Lernprobleme und haben ein erhöhtes Risiko für Tumoren, die krebsartig oder nicht krebsartig (gutartig) sind
• PTPN 11 – dies hängt mit einem genetischen Syndrom zusammen, das als Noonan-Syndrom bezeichnet wird

Ärzte testen auf diese Genveränderungen, um zu entscheiden, welche Behandlung am besten ist. Und die Forscher hoffen, dass das Erlernen von mehr über JMML die Behandlung aller Kinder mit JMML in Zukunft verbessern wird.

Behandlung von JMML

Beobachten und warten (CBL-Gen)

Eine kleine Anzahl von Kindern mit Veränderungen im CBL-Gen muss nicht sofort behandelt werden. Dies liegt daran, dass die Möglichkeit besteht, dass die JMML ohne Behandlung verschwindet. Ihr Kind wird von seinem Spezialistenteam genau beobachtet. Dies nennt man beobachten und warten.

Beobachten und Warten oder niedrig dosierte Chemotherapie (NRAS-Gen)

Einige Kinder mit der NRAS-Genveränderung können auch ohne Behandlung engmaschig überwacht werden. Dies liegt daran, dass die Möglichkeit besteht, dass die JMML ohne Behandlung verschwindet. Oder sie haben eine niedrig dosierte Chemotherapie. Dies liegt daran, dass ihre JMML möglicherweise keine intensive Behandlung erfordert.

Stammzell- oder Knochenmarktransplantation

Die Behandlung für alle anderen Kinder mit JMML ist eine Stammzell- oder Knochenmarktransplantation. Einige Kinder benötigen vor dieser Behandlung eine Chemotherapie. Dies ist, um die JMML unter Kontrolle genug für die Transplantation zu bekommen. Sie werden dann im Rahmen des Transplantationsprozesses eine intensivere Chemotherapie erhalten.

Eine Transplantation beinhaltet eine intensive krebsmedikamentöse Behandlung, die eine gute Chance hat, die unreifen weißen Blutkörperchen zu zerstören. Es zerstört aber auch die gesunden Stammzellen im Knochenmark. Das Kind hat dann einen Tropf von neuen Stammzellen in ihren Blutkreislauf nach ihrer Hochdosis-Behandlung. Diese sind am häufigsten von:

• Familienmitglied, meistens ein Bruder oder eine Schwester oder
• ein Spender aus dem Transplantationsregister

Gewebetypisierung ist eine Reihe von Bluttests, die zeigen, wie eng das Gewebe eines möglichen Knochenmarkspenders mit der Person übereinstimmt, die eine Transplantation benötigt. Die Ergebnisse helfen Ärzten zu entscheiden, wer ein möglicher Spender sein könnte. Ein Bruder oder eine Schwester ist höchstwahrscheinlich ein Match.

Im Moment ist dies die einzige Art der Behandlung, die JMML möglicherweise heilen kann.

Wir haben Informationen über eine Stammzelltransplantation. Diese Informationen sind für Erwachsene mit Krebs geschrieben, aber Sie könnten einige davon nützlich finden.

Wir haben einige Informationen über die Unterstützung Ihrer anderen Kinder. Es enthält Tipps von Eltern. Es enthält einige Informationen über Geschwisterspender für eine Stammzell- oder Knochenmarktransplantation auf der Seite.

Leider ist eine Transplantation nur für einige Kinder geeignet. Ärzte und Wissenschaftler versuchen, die Behandlung dieser Krankheit zu verbessern, aber derzeit ist es immer noch schwierig zu heilen.

Bewältigung

Die Bewältigung der Diagnose JMML bei Ihrem Kind kann sowohl praktisch als auch emotional schwierig sein. Wenn Sie gut über den Zustand Ihres Kindes und seine Behandlung informiert sind, können Sie leichter Entscheidungen treffen und mit dem umgehen, was passiert.

Informationen zu Kinderkrebs

Möglicherweise finden Sie einige unserer Informationen zum Thema Krebs bei Kindern hilfreich. Es gibt eine Liste von Unterstützungsorganisationen, einschließlich derer, die Familien mit Kindern mit schweren Krankheiten unterstützen und informieren.

Cancer Research UK nurses

Für Unterstützung und Informationen können Sie die Cancer Research UK Information Nurses kostenlos anrufen 0808 800 4040, von 9am bis 5pm, Montag bis Freitag. Sie können Ratschläge geben, wer Ihnen helfen kann und welche Art von Unterstützung verfügbar ist.

Leukemia Care

Leukemia Care unterstützt alle, die von Blutkrebs betroffen sind. Sie haben Informationen auf ihrer Website über JMML.