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Nursing Study Guide: Mukoviszidose

Mukoviszidose (CF) ist eine genetische Störung, die hauptsächlich die Lunge und das Verdauungssystem betrifft. Bei CF handelt es sich um ein defektes Gen, das den Körper dazu veranlasst, Schleim über exokrine Drüsen abzuscheiden. Dies verursacht Verdauungssäfte und Schweiß in einer dicken und klebrigen Konsistenz.

Normalerweise werden diese abgesonderten Flüssigkeiten vom Körper als Schmiermittel verwendet, aber wenn sie dick werden, blockieren sie die Kanäle, Durchgänge und Schläuche.

Diese führen zu Lungen- und Pankreasproblemen. CF ist nicht heilbar und progressiv, daher konzentriert sich die Behandlung hauptsächlich auf die Kontrolle der Symptome und die Vorbeugung von Infektionen und anderen Komplikationen.

Anzeichen und Symptome einer Mukoviszidose

• chronischer produktiver Husten
• Keuchen
• Verstopfte Nase und / oder Entzündung
• Aktivitätsunverträglichkeit
• wiederkehrende Lungeninfektionen
• Wiederkehrende Sinusitis
• fettiger und übler Stuhl
• Wachstumsverzögerung bei Kindern
• schlechte Gewichtszunahme
• chronische oder schwere Verstopfung, die einen Rektumprolaps verursachen kann
• Darmblockade (Mekoniumileus bei Neugeborenen)

Ursachen und Risikofaktoren der Mukoviszidose

CF ist verursacht durch die Mutation des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Dieses Gen ist mit der Veränderung des Proteins verbunden, das für die Steuerung der Bewegung von Salz zu und von den Zellen verantwortlich ist.

Mukoviszidose ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, was bedeutet, dass der Patient von jedem Elternteil ein mutiertes Gen erhielt. Normalerweise haben Eltern, die Träger sind, keine Anzeichen und Symptome für CF.

Mit dem erhöhten Salzgehalt im Schweiß kann klebriger und dicker Schleim in den Atmungs-, Verdauungs- und Fortpflanzungsorganen auftreten.

Einige Risikofaktoren für CF umfassen auch die Familienanamnese von CF und Nordeuropäern.

Komplikationen der Mukoviszidose

Atemprobleme: CF kann Bronchiektasen verursachen, eine langfristige Lungenerkrankung, bei der es zu Narbenbildung und Erweiterung der Bronchien kommt, was zu Atembeschwerden und produktivem Husten mit klarem Schleim führt.

CF kann auch zu chronischen Atemwegsinfektionen führen, da dicker Schleim ein Nährboden für Krankheitserreger wie Bakterien und Pilze sein kann.

Pneumonie, Bronchitis und Sinusitis können bei Patienten mit CF rezidivierend sein. Aufgrund der chronischen und wiederkehrenden Natur der Infektionen können die Bakterien schließlich antibiotikaresistent werden.

Andere Atemprobleme sind Nasenpolypen, akute Exazerbation, Pneumothorax und Hämoptyse oder Bluthusten. Die häufigste Todesursache von CF-Patienten ist Atemversagen.

Verdauungsprobleme: Nährstoffmangel ist bei CF-Patienten aufgrund der Verstopfung der Schläuche, die die Bauchspeicheldrüse mit dem Darm verbinden, häufig.

Die Pankreasenzyme konnten den Darm nicht erreichen, wodurch die Proteine, Fette und Vitamine nicht absorbiert wurden.

Dies führt zu Unterernährung und verzögertem Wachstum bei Kindern sowie zu Gewichtsverlust und Pankreasentzündung.

Patienten mit CF können auch Diabetes entwickeln, da das Insulin aufgrund von Blockschläuchen nicht aus der Bauchspeicheldrüse austreten kann.

Leber- und Gallenblasenprobleme können auch durch Verstopfung und Entzündung des Gallengangs von diesen Organen zum Dünndarm auftreten.

Darmverschluss kann auch bei CF-Patienten auftreten.

Unfruchtbarkeit: Die meisten Männer mit CF sind aufgrund der Blockade des Samenleiters unfruchtbar, aber ein chirurgischer Eingriff kann helfen, dieses Fortpflanzungsproblem zu beheben.

Frauen mit CF haben möglicherweise eine verminderte Fruchtbarkeit, aber einige können immer noch schwanger werden und eine erfolgreiche Schwangerschaft erleben.

Weitere Komplikationen können sein:

Dehydration und Elektrolytstörungen

Osteoporose und Arthritis

Psychische Probleme

Pflegetipp:

Denken Sie daran, dass Mukoviszidose eine exokrine Drüsenfunktionsstörung ist, die:

1. Bronchien der Lunge: führt zu Bronchialobstruktion, die chronische Bronchialpneumonie, obstruktives Emphysem und Pneumothorax verursacht.
2. Pankreasgänge: führt zu Malabsorptionssyndromen.
3. Dünndarm: führt bei Neugeborenen zu Darmobstruktionen.
4. Gallenwege: führt zu portaler Hypertension.

Diagnose von Mukoviszidose

Neugeborenen–Screening – Ein Bluttest, der hohe Spiegel des chemischen immunreaktiven Trypsinogens (IRT) zeigt, zeigt die Notwendigkeit einer bestätigenden Diagnose von CF; Schweißtest für Säuglinge ab 2 Wochen, um den Salzgehalt im Schweiß zu überprüfen; Gentests können ebenfalls durchgeführt werden.

Körperliche Untersuchung – Überprüfung auf Vorhandensein von Nasenpolypen oder Anzeichen von Lungenproblemen; bildgebende Untersuchungen wie Röntgen, MRT und CT können durchgeführt werden, um die Diagnose zu erleichtern

Behandlung von Mukoviszidose

Medikamente: Es gibt keine Heilung für CF, daher konzentriert sich die Behandlung normalerweise auf die Symptomkontrolle und Infektionsprävention. Antibiotika können gegeben werden, um wiederkehrende Lungeninfektionen zu behandeln.

Mukolytika können verschrieben werden, um den Schleim zu verdünnen und die Lungenfunktion zu verbessern. Bronchodilatatoren können bei Atemproblemen helfen, indem sie die Atemwege offen halten.

Entzündungshemmende Medikamente können verwendet werden, um Schwellungen der Atemwege zu reduzieren.

Andere Symptomkontrollmedikamente umfassen Stuhlweichmacher, Antazida und Diabetesmedikamente, wie angegeben.

Der Arzt kann auch gezielte Medikamente namens Tikafta verschreiben, eine Kombination aus drei Medikamenten (Elexacaftor, Ivacaftor und Tezacaftor), um Genmutationen bei CF-Patienten im Alter von 12 Jahren und älter zu bekämpfen.

Chest Physical Therapy (CPT): Auch als Atemwegsfreigabetechniken bekannt, kann CPT helfen, den dicken Schleim in der Lunge zu lockern, Entzündungen in den Atemwegen zu reduzieren und das Risiko von Lungeninfektionen zu senken.

Pulmonale Rehabilitation: Dies ist ein langfristiges Programm, das sich auf die Verbesserung der Lungenfunktion, der Ernährung und der allgemeinen Gesundheit des CF-Patienten konzentriert.

Chirurgische Eingriffe: Ein CF-Patient, der schwere Lungenerkrankungen (wie Bronchiektasen) oder Atemversagen entwickelt hat, kann eine Lungentransplantation erfordern.

Nasenpolypen können operativ entfernt werden.

Diät: CF-Patienten erhalten eine kalorienreiche proteinreiche Diät, um den Energie- und Wachstumsbedarf zu decken. Die Vitamine A, D, E und K werden benötigt, um den Mangel an fettlöslichen Vitaminen zu ersetzen. Ein Mangel an diesen Vitaminen kann Anämie, Blutungen und Blutergüsse verursachen.

Pflegepläne für Mukoviszidose

Pflegeplan 1

Pflegediagnose: Beeinträchtigter Gasaustausch im Zusammenhang mit Atemwegs- und Alveolarentzündungen infolge von Mukoviszidose, belegt durch Kurzatmigkeit, Sauerstoffsättigung von 82%, Unruhe und verminderte Aktivitätstoleranz

Gewünschtes Ergebnis: Der Patient zeigt eine ausreichende Sauerstoffversorgung, wie durch eine Sauerstoffsättigung innerhalb des vom Arzt / Atemteam festgelegten Zielbereichs belegt.

Pflegeplan 2

Ineffektive Clearance der Atemwege im Zusammenhang mit einer erhöhten mukopurulenten Produktion infolge von Mukoviszidose, belegt durch Kurzatmigkeit, Keuchen, SpO2-Spiegel von 85%, chronisch produktiver Husten, Atemfrequenz von 24, Schwierigkeiten beim Auswurf von Schleim

Gewünschtes Ergebnis: Der Patient wird in der Lage sein, die Durchgängigkeit der Atemwege aufrechtzuerhalten und die Atemwegsfreiheit zu verbessern, was durch die Fähigkeit belegt wird, Schleim effektiv auszuscheiden, Atemfrequenzen zwischen 12 und 20 Atemzügen pro Minute, Sauerstoffsättigung innerhalb des Zielbereichs (wie vom Arzt festgelegt) und verbalisieren Sie die Leichtigkeit der Atmung.

Andere Pflegediagnosen:

• Unausgewogene Ernährung: Weniger als Körperanforderungen
• Mangelhaftes Wissen
• Infektion

Gulanick, M., & Myers, JL (2017). Pflegepläne: Diagnosen, Interventionen, & Ergebnisse. St. Louis, MO: Elsevier.

Silvestri, L. A. (2020). Saunders umfassende Überprüfung für die NCLEX-RN-Prüfung. St. Louis, MO: Elsevier.