Das Wells-Syndrom oder die eosinophile Cellulitis ist eine seltene entzündliche Dermatose, die erstmals 1971 von Wells beschrieben wurde.1,2 In der medizinischen Literatur wurden mehr als 100 klinische Fälle beschrieben, von denen jedoch nur 18 bei Kindern auftraten.3 Das Syndrom ist durch wiederkehrende Hautrötungen und Ödeme, periphere Eosinophilie und eine typische Histopathologie gekennzeichnet.
Fallbericht
Ein 17 Monate altes Kind mit einem 2-monatigen rezidivierenden Hautausschlag an allen 4 Extremitäten. Der Ausbruch bestand aus roten und schmerzhaften Papeln, die progressiv an Größe zunahmen und sich über einen Zeitraum von 7 Tagen zu verdickten Knötchen entwickelten. Gleichzeitig waren Läsionen verschiedener Entwicklungsstadien vorhanden. Der Patient war während dieser Zeit reizbar, aber nicht fiebrig. Vor der Präsentation bei uns war der Patient mit oralen Antibiotika behandelt worden, die sich als unwirksam erwiesen.
Die körperliche Untersuchung ergab leicht schwankende, violette, verhärtete Plaques an den Handflächen und Fußsohlen bilateral und an der Rückseite des linken Fußes (Abbildung 1). Alle Läsionen waren palpationsempfindlich. Zu den signifikanten Laborbefunden gehörte eine Anzahl weißer Blutkörperchen von 15,9×103 / µl mit 14% Eosinophilen. Biopsieergebnisse der 5×5-mm-Plaque auf der Rückseite des linken Fußes zeigten ein gemischtes dermales Infiltrat mit ausgeprägter Eosinophilie und degenerativen Kollagenveränderungen mit Flammenfiguren (Abbildung 2). Eosinophile Cellulitis wurde diagnostiziert, und der Patient wurde mit Prednison 1 mg / kg täglich begonnen. Die Läsionen klangen nach 3 Wochen Kortikosteroidtherapie ab.
Kommentar
Obwohl die Ätiologie des Wells-Syndroms nicht klar definiert ist, wird angenommen, dass es sich um eine Überempfindlichkeitsreaktion auf verschiedene Auslöser handelt (Tabelle).1-14 In den meisten Fällen bleibt der Anstifter jedoch unbekannt, wie es bei unserem Patienten der Fall war. Einige Autoren definieren das Wells-Syndrom als klinische Einheit,9 während andere es streng als histopathologisches Reaktionsmuster betrachten.5,12
Patienten mit eosinophiler Zellulitis mit fokalem Ödem und ringförmigen oder kreisförmigen, erythematösen, infiltrierten Plaques mit einem scharfen, rosigen oder violetten Rand. Die Läsionen, die sich häufig an den Extremitäten und am Rumpf befinden, können zu Vesikeln und Blasen fortschreiten. Juckreiz, Schmerzen und ein brennendes Gefühl können vor oder während des Vorhandenseins der Läsionen vorhanden sein; systemische Symptome (Unwohlsein, Fieber) sind jedoch selten.9 Periphere Eosinophilie wird bei etwa der Hälfte der Patienten nachgewiesen.1,2 Nach einem Zeitraum von Tagen bis zu mehreren Wochen entwickeln sich diese Läsionen zu bläulich grauen, verhärteten Läsionen, und die Haut normalisiert sich schließlich ohne Narbenbildung. In den meisten Fällen brechen nach dem ersten Ausbruch neue Läsionen aus.
Zu Beginn können die Läsionen des Wells-Syndroms klinisch mit Erysipel oder infektiöser Cellulitis verwechselt werden. Weniger häufige Erkrankungen wie allergische Granulomatose von Churg-Strauss und hypereosinophile Syndrome können ebenfalls vermutet werden. Das Fehlen einer nekrotisierenden Vaskulitis bei einer Biopsie und eines negativen antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpers im Serum schließt jedoch die Diagnose eines Churg-Strauss-Syndroms aus.15 Eine Diagnose des hypereosinophilen Syndroms erfordert den Nachweis einer viszeralen Beteiligung und eine anhaltende Eosinophilie für mehr als 6 Monate.16 Die hyperpigmentierten und verhärteten Läsionen des Wells-Syndroms im Spätstadium können dem Auftreten von Morphea ähneln.
Die Diagnose des Wells-Syndroms wird normalerweise durch Hautbiopsie gestellt. Wells1,17 beschrieben 3 aufeinanderfolgende histopathologische Stadien des Syndroms. Das akute oder zellulitische Stadium wird sowohl durch Ödeme als auch durch ein eosinophiles Infiltrat (interstitiell und perivaskulär) in der Dermis, insbesondere der retikulären Dermis, identifiziert. Das subakute Stadium, auch als granulomatöse Dermatitis bekannt, ist durch die Bildung von Flammenfiguren gekennzeichnet, bei denen es sich um Ansammlungen von Eosinophilen, Histiozyten und Fremdkörperriesenzellen handelt, die einen Kern aus degenerierten Kollagenfasern vor dem Hintergrund einer granulomatösen Entzündung umgeben. Die Immunfluoreszenz lokalisiert das basische Protein innerhalb der Flammenfiguren, was auf eine eosinophile Degranulation hinweist.7 Obwohl diese Zahlen für das Wells-Syndrom sehr charakteristisch sind, sind sie für die Krankheit nicht pathognomonisch und können auch bei bullösem Pemphigoid, Gestationsherpes, Insektenstichen sowie Pilz- und Parasiteninfektionen beobachtet werden.2,5,18 Das letzte Stadium ist das Auflösungsstadium, das eine verminderte Anzahl von Eosinophilen innerhalb der granulomatösen Entzündung zeigt.
Die empfohlene Behandlung des Wells-Syndroms ist ein sich verjüngender Verlauf systemischer Kortikosteroide, normalerweise Prednison in einer Dosis von 10 bis 80 mg / Tag.1,3,8,19 Eine Studie berichtete, dass selbst niedrig dosiertes (5 mg) Prednison jeden zweiten Tag bei der Behandlung des Wells-Syndroms wirksam war.20 In seltenen Fällen zeigten Patienten, die mit Dapson behandelt wurden, eine klinische Besserung.21 In jüngster Zeit hat die Psoralen-UVA-Phototherapie erste Erfolge bei der Beseitigung der Läsionen des Wells-Syndroms erzielt.22 Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch die Tatsache beeinträchtigt, dass die Läsionen mit oder ohne Therapie innerhalb von 6 bis 8 Wochen abklingen. Obwohl das Syndrom sporadisch wieder auftritt, tritt bei allen Patienten nach Monaten bis zu mehreren Jahren eine spontane Auflösung auf.9,20