History and epidemiology
Noman kuvasi ensimmäisenä Hippokrates vuonna 5th century B. C. 6 sitä on raportoitu kautta historian ja monista maailman kolkista, pääasiassa köyhyydestä kärsiviltä alueilta, joilla elinolot ovat kauhistuttavat. Tauti oli raportoitu Aasiassa, Euroopassa, Etelä-Amerikassa ja Afrikassa ennen kahdennenkymmenennen vuosisadan, mutta oli lähes hävitetty parantamalla terveydenhuollon jälkeen teollisen vallankumouksen ja poistamalla köyhyyden ja aliravitsemuksen.2,7 akuutti nekrotisoiva ientulehdus (ANG), ilmeinen edeltäjä noma, nähtiin yleisesti juoksuhaudoissa länsirintamalla ensimmäisessä maailmansodassa ja siksi nimi kaivannon suu sai alkunsa taudin.8 Noma löydettiin toisen maailmansodan aikana Saksan ja Japanin keskitysleireiltä.7 Tässä 1994, Maailman terveysjärjestö (WHO) totesi noma terveys prioriteetti ja toimintaohjelma käynnistettiin WHO, Yhdysvaltain National institute of health ja Marylandin yliopisto, Baltimore.9
Noman epidemiologia maailmanlaajuisesti on ratkaisematta.10 1990-luvun lopulla akuutin lapsuusiän noma: n esiintyvyys asetettiin 25 600: een Saharan naapurimaissa.11 ja maailmanlaajuisesti se on välillä 100000 ja 140000 vuodessa, unremarkably Saharan eteläpuolisessa Afrikassa ja Aasiassa.10 huippu ilmaantuvuus on 1-4-vuotiailla lapsilla.10 vuonna 1997 Noman jälkiseurausten kanssa elävien maailmanlaajuinen levinneisyys arvioitiin 770 000: ksi.5 viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että nomaa esiintyy lähes yksinomaan Saharan eteläpuolisessa Afrikassa ja Länsi-Afrikassa alueella, joka ulottuu Senegalista Länsi-Afrikan poikki Sudaniin ja Etiopiaan, samaan aikaan niin kutsutun ”aivokalvontulehdusvyöhykkeen”kanssa.1
satunnaiset raportit yksittäisistä aikuisista noma-tapauksista näyttävät olevan toissijainen sairaus henkilöillä, joilla on monimutkaisia sairauksia, kuten HIV/AIDS ja muita sairauksia.Noma: ta raportoitiin myös potilailla, joilla oli syklinen neutropenia, leukemia, Downin oireyhtymä, Burkettin tauti ja herpeettinen stomatiitti.13
Aetiopatogeneesi
Noman tarkkaa etiologiaa ei tunneta, mutta sillä sanotaan olevan useita syitä. Sitä kuvataan kirjallisuudessa kuolioksi. Kuolio on iskeeminen nekrotisoiva prosessi. Noman nekroottinen prosessi ei kuitenkaan leviä verenkierron jakautumisen mukaan sairastuneisiin kudoksiin, joten noma ei ole ensisijaisesti iskeeminen tila.14
Noma syntyy yleensä yhdessä ennestään esiintyvän aliravitsemuksen, huonon suuhygienian ja yllyttävän sairauden kanssa. Aliravitsemus aiheuttaa muutoksia soluvälitteisessä immuunivasteessa ja epiteelikudosten hajoamista; muutokset suun limakalvossa helpottavat taudinaiheuttajien hyökkäystä. Tartunnan aiheuttamat syömisvaikeudet pahentavat olemassa olevaa aliravitsemusta. Stressi aliravituista lapsista, jotka elävät huonoissa ympäristöolosuhteissa, lisää verenkierrossa olevan kortisolin määrää, mikä aloittaa reaktion, joka heikentää immuunijärjestelmää ja hyödyttää bakteerien kasvua.1, 15
Noma-leesion monimutkaisesta mikrobistosta on vaikea tunnistaa spesifistä laukaisevaa ainetta, koska kyseessä on opportunistinen infektio. Borrelia vincentii ja Fusobacterium (Fusobacterium necrophorum ja Fusobacterium nucleatum) ovat merkittäviä bakteereja tällaisissa leesioissa.16 symbioottisia suhteita fusiform-bacillien ja ei-hemolyyttisten streptokokien ja stafylokokien välillä on pidetty Noman kehittymisen kardinaalitekijöinä.1 viimeaikaiset tiedot viittaavat siihen, että fusiform-bacillien ja spirokeetojen lisäksi muita anaerobisia bakteereja esiintyy suhteellisen suuressa osassa noma-leesioita, kuten Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus ja Prevotella intermedia.6 Fusobacterium necrophorumia pidetään ensisijaisena komponenttina, koska tämä organismi tuottaa dermatotoksiineja, mikä voi selittää taudin nopean etenemisen.17 Fusobacterium necrophorum-bakteeria saavat köyhyydestä kärsivät lapset ulosteen saastuttaman veden välityksellä. Prevotella intermedia on kyky hajottaa lipidirakenteita, mikä tekee kudosten tuhoutumista. Se tuottaa myös proteolyyttisiä entsyymejä, jotka kykenevät hyvin hajottamaan immunoglobuliini G: tä, joka lopulta estää mikro-organismien eliminoitumisen. 1 muutamissa raporteissa on esitetty, että nämä mikro-organismit ovat vastustuskykyisiä penisilliinille, mikä korostaa tarvetta viljelmille ja herkkyystesteille ennen antibioottien antamista.16
tuore hughye et al-tutkimus.18 oli ristiriidassa Fusobacterium necrophorum-bakteerin etiologisen aineen kanssa. Tunnetut parodontiitin patogeenit, kuten aggregatibakteeri actinomycetemcomitans, capnocytophaga, porfyromonia ja fusobacteria, olivat yleisempiä terveissä näytteissä verrattuna noma-bakteereihin. Tutkimukset Hughye et al.18 & Bolivar ym.19 todettiin, että Prevotella intermedia ja peptostreptococus liittyvät selvemmin noma: han. Koska sillä on useita etiologisia tekijöitä, lisätutkimukset ovat perusteltuja sen tarkan mikrobiologian selventämiseksi.
kliininen esiintymistapa
Noman kliiniseen esitystapaan kuuluvat pahanhajuinen hengitys, liiallinen syljeneritys, vaikea kuivuminen ja anemia.7,20 systeemiset ilmenemismuodot, kuten kuume, takykardia, lymfadenopatia, korkea hengitystaajuus, anoreksia, yleinen turvotus ja askites voivat edustaa akuuttia infektioprosessia. Sairaushistoria paljastaa valittavat Lois-tai virusinfektio, kuten tuhkarokko, malaria, toistuva kuume ja ripuli. Veritutkimus paljastaa alhaisen hemoglobiinipitoisuuden ja leukosytoosin, lisääntyneen erytrosyyttien sedimentaationopeuden (ESR) ja hypoalbuminemian.20, 21
Noma: n kliininen esiintymistapa on useimmissa tapauksissa edustava. Yhdeksänkymmentä prosenttia tapauksista tapahtuu ennen 10 vuoden ikää ja esiintyvyys 1-4 vuoden iässä.7 lapsen riski kasvaa vieroituskauden jälkeen, kun runsas proteiini-ja vasta-ainelähde korvataan usein hiilihydraattipitoisella ruokavaliolla ja vaarallisella vedellä, mikä voi johtaa aliravitsemukseen ja sairauksiin.22 akuuttia nomaa sairastavaa lasta kärsii kasvun hidastumisen eri vaiheista ja kärsii haittavaikutuksista.23
Maailman terveysjärjestö on luokitellut akuutin Noman neljään vaiheeseen, jotka vaihtelevat pahanhajuisesta pahanhajuisesta pahanhajuisesta ienverenvuodosta fulminanttiin nekrotisoivaan suutulehdukseen, jonka kudoksen slouhinta on seurausta kuoliosta.24 ensimmäinen tunnettu merkki noma on turvotus cheek, tai gingiva tai molemmat. Posken ulkopinnalle ilmestyy harmahtava musta alue, joka on vastoin intraoraalista leesiota, josta myöhemmin tulee tarkoin määritelty musta nekroottinen vyöhyke. Tämä nekroottinen vyöhyke saa kartion muodon ja liukuu nopeasti pois.20 suun sisällä ilmeneviä oireita ovat altistuneen luun ja hampaiden sekvestraatio, vaikea pahanhajuinen hengitys, pseudomembraanit, äärimmäinen syljeneritys, spontaani ienvuoto ja interdental-ienpapillan kärkien menetys.6,20 tässä vaiheessa vaurio on erittäin kivulias runsaalla syljenerityksellä ja vahvalla malodorilla. Vaurio on huomattavasti suurempi sisäpuolella kuin ulkopuolella suun mukana sekä yläleuka ja alaleuka ja se voi myös liittyä tempomandibular yhteinen, infraorbital marginaali, nenä, antrum, ja lähes kaikki osa kasvot. Kuolioalue on bakteerimassojen ja tulehdussolujen peitossa. Jos asiaan ei puututa, prosessi jatkuu ja lapsi kuolee. On arvioitu, että välillä 70% ja 90% lapsista, jos jätetään hoitamatta, antautuvat komplikaatioita infektio, kuten verenmyrkytys, keuhkokuume, tai ripuli. Lapsi on usein aliravittu, apaattinen ja kuivattu ja voi kärsiä taustalla häiriöt, kuten malaria, HIV/AIDS, tuberkuloosi, tai gastroenteriitti.1
erotusdiagnoosi
Noman erotusdiagnoosiin kuuluvat lepra; lupus erythematosus, joka on hitaasti etenevä tauti; mukokutaaninen leishmaniaasi, johon liittyy nenän, kurkun ja suun epämuodostuma ja tuhoutuminen; Post Kala-azar dermal leishmaniaasi (pkdl); suusyöpä; syphilitic yaws (tarttuva trooppinen sairaus aiheuttama treponema pertenue); mukormykoosi; agranulosyyttisiä haavaumia; fyysinen trauma; kemialliset palovammat; akuutti herpetic gingivostomatitis; akuutti nekrotisoiva haavainen ientulehdus (Vincentin tauti, tai kaivannon suu); clostridial tai streptokokki kuolio; ja tappava midline granulooma (tunnetaan myös nimellä Stewartin granulooma tai midfacial lymfooma).1,10,21 HIV / AIDS-aikakaudella opportunistiset infektiot ja sairaudet voivat tehdä erotusdiagnoosin vaikeammaksi.1
Noma neonatorum on harvinainen Noma: n muoto, joka vaikuttaa vastasyntyneisiin ensimmäisten kuukausien aikana. Se on harvinainen kliininen oireyhtymä, joka johtaa orofacial kudosten kuolioon sekä aikavälillä että keskosia ensimmäisellä elinviikolla, ja se on samanlainen kuin Noma vanhemmilla lapsilla. Altistavia tekijöitä Noma neonatorum ovat ennenaikainen syntymäpaino ja vaikea kohdunsisäinen kasvun hidastuminen.6,20 jotkut kirjoittajat uskovat, että neonatal noma on erillinen identiteetti; väitettiin, että noma neonatorum on vastasyntyneen muoto ecthyma gangrenosum ja ei pitäisi luokitella muodossa noma.25 Noma pudenda on toinen harvinainen sairauden esitys, joka vaikuttaa anogenitaaliseen (välilihan) alueeseen ja johtaa sukuelinten nekroosiin.1,25
riskitekijät
Noma: n tärkein riskitekijä on köyhyys, joka itsessään aiheuttaa monia muita riskitekijöitä, kuten krooninen aliravitsemus, koulutuksen puute, huono ympäristön puhtaanapito, huono suuhygienia, vaarallinen vesi, läheiset elämäntilanteet kotieläinten kanssa, altistuminen eläinten ja ihmisten ulostetuotteille sekä altistuminen virus-ja bakteeri-infektioille.26
Noman merkittävistä riskitekijöistä tuhkarokkoa on pidettävä yhtenä uhkaavimmista tekijöistä köyhyyden ohella. Vakava tuhkarokko on kehitysmaiden lapsille hirvittävä kurjuus ja teollisuusmaissa verrattain harvinainen lasten pakollisten rokotusohjelmien vuoksi. Muita Noman patogeneesiin liittyviä sairauksia ovat malaria, tuberkuloosi, vesirokko, herpesinfektio, bronkopneumonia ja gastroenteriitti.15
vaikka HIV-infektio ei ole vahva riskitekijä, sillä voi olla merkittävä rooli Noman patogeneesissä Etelä-Afrikassa. HIV-sytokiini sääntelyn purkaminen, HIV: n aiheuttama ehtyminen oraalisten epiteelisolujen Langerhans-solujen määrässä ja HIV: n aiheuttama immuunisäätelysolujen toimintahäiriö voivat aiheuttaa suukudoksen ympäristöolosuhteita, jotka mahdollistavat bakteerien kolonisaation, tukemalla nekrotisoivien sairauksien kehittymistä suuontelossa.27 on esitetty, että herpesvirukset voivat olla myös Noman riskitekijä. On mahdollista, että kun herpes-virukset aktivoituvat parodontiumin soluissa ja suun pehmytkudoksissa, mukaan lukien keratinosyytit, endoteelisolut, fibroblastit ja immuno-inflammatoriset solut, voivat helpottaa anaerobisten bakteerien kolonisaatiota purkamalla paikallisen immuunimekanismin säätelyä ja infloimalla paikallisia tulehdusreaktioita. Tämä lisää virulenttien anaerobisten bakteerien ja kudosnekroosin invaasion riskiä.27
komplikaatiot
kuolleisuus oli yleinen Noman komplikaatio, mutta nykyaikaisten antibioottien käytön ja paremman ravinnon ansiosta kuolleisuus on vähentynyt merkittävästi.21 Noma voi aiheuttaa trismus, sequestration leuat, luinen ja kuitu ankylosis temporomandibular yhteinen, Oro-nenän fisteli, pysyvien hampaiden bud, varhainen menetys lehtipuiden hampaita ja hypoplasia yläleuan ja/tai alaleuan. Useimmilla Noma-potilailla on vaikeuksia mastikoinnissa kovan ja pehmytkudoksen menetyksen vuoksi. Vakava kosmeettinen epämuodostuma voi myös tapahtua tuloksena arpia ja menetys kudoksen.13 tapausta on raportoitu korkeasta psykiatrisesta sairastuvuudesta Noman jälkeen. Seurauksena kasvojen epäsymmetria kasvaa lapsen kasvun myötä. Näistä piirteistä käytetään ilmaisua ”anarkie dentaire”.2 suuontelon infektiot voivat jopa levitä muualle elimistöön.21 muita systeemisiä komplikaatioita, kuten nestehukka, toxemia, ja bronkopneumonia voi esiintyä ja voi johtaa kuolemaan lapsen.28
hoito
hoito voidaan jakaa kahteen päävaiheeseen: akuutin vaiheen interventioon ja kirurgiseen rekonstruktioon. Hoito-ohjelmaan on sisällyttävä laajakirjoiset antibiootit (ampisilliini-kloksasilliini ja metronidatsoli), kipulääkkeet, usein käytettävä antibakteerista suuvettä klooriheksidiiniglukonaatti (0,12-0,2%) ja hellävarainen harjaus pinnallisen nekroottisen kudoksen ja bakteeriplakin poistamiseksi. Nesteytys (nasogastrisen putken kautta tai suonensisäisesti), elektrolyyttihäiriöiden korjaus, ravitsemuksellinen tuki, vitamiinilisä on ensisijaisesti annettava ja potilas on saatettava runsasproteiiniseen ruokavalioon.20,21 vaurioalue on tutkittava laimealla vetyperoksidilla tai Edinburghin yliopiston kalkkiliuoksella (EUSOL) tai suolaliuoksella, ja jäljelle jäänyt kudosjuova ja-sidos sekä liikuteltava hammas on poistettava.13,21 muita sairauksia, kuten malariaa, tuberkuloosia, loisia ja ihosairauksia, tulisi käsitellä ja hoitaa. Potilas on seulottava HIV-infektion varalta, ja hänet on ohjattava asianmukaisesti hoitoon.1,6
kirurginen poisto ja muovirekonstruktio ovat yleensä tarpeen vaikean kudoskuolion ja kuonon jälkeen. Vähintään 6-18 kuukauden tautiajan jälkeen aloitetaan kirurginen korjaus. Leikkaushoidon pääpaino on suullisen puheen, suullisen osaamisen ja kunnollisen estetiikan palauttamisessa. Lasten korjausleikkaus viivästyy, kunnes potilas kypsyy, koska se mahdollistaa vian supistumisen ja pienenemisen ja varmistaa riittävän kudoksen jälleenrakentamista varten.29 Nivelen ulkopuolisesta ankyloosista (fibroosi) johtuva Trismus korjataan poistamalla fibroosi kokonaan ja antamalla sen jälkeen asianmukaista fysioterapiaa. Kudosvirheiden sulkeminen tapahtuu yleensä erilaisilla läpillä eli paikallisilla, pedikiloiduilla tai vapailla läpillä. Erilaisia muita tekniikoita käytetään ovat tehdasvalmisteiset lapaläpät, vapaa säteittäinen kyynärvarren läppä, anterolateraalinen reisiläppä, pedicled supraklavikulaarinen läppä, waltzing läppä ja Gillies tuuletin läppä.13 hoito tehty tai ei, potilas voi menehtyä heikentävä perussairaus, systeeminen tulehdusreaktio, aliravitsemus toissijainen inkontinenssi, aspiraatiopneumonia, tai verenmyrkytys.2
ehkäisy
Noma on melko harvinainen sairaus; silti lääkärien tulee olla tietoisia taudin varhaisista merkeistä ja oireista, sen nopeasti etenevästä etenemisestä sekä siitä vaarasta, että lääkäriin hakeutuminen ja hoito viivästyvät, sillä taudin seuraukset ovat vakavia ja kuolemaan johtavia. Kansanterveyslaitoksen olisi sisällytettävä toimenpiteet, joilla rutiininomaisesti seulotaan vähäosaisten yhteiskuntien aliravittuja lapsia, jotka ovat vaarassa saada tämän taudin, ja tarjottava heille välitöntä ja tehokasta hoitoa. Erilaisia toimenpiteitä noma: n ehkäisemiseksi ovat ravitsevan ruoan antaminen, yksinomainen imetys jopa kuuden kuukauden eliniän ajan, asianmukaisten suuhygieniakäytäntöjen juurruttaminen, immunisointi endeemisiä tauteja, kuten tuhkarokkoa vastaan, eläinten erottelu ihmisten asuinalueilta ja tiedon luominen noma: sta maailman köyhän väestön keskuudessa.14,20