Abstrakti
hankittu perforoiva dermatoosi (APD) on heikentävä ja kutiava ihosairaus. Sen diagnoosi perustuu biopsiaan, eikä hoito ole kovin selkeä. Sen levinneisyyttä peritoneaalidialyysipotilailla ei ole selvitetty tarkasti, eikä sen vaikutuksia tähän potilasryhmään ole tutkittu hyvin. Tässä on APD-tapaus, joka kehittyi PD – potilaalla. Sen patologia ja hoitovaihtoehdot tarkistetaan. Lisätutkimuksia tarvitaan APD: n esiintyvyyden arvioimiseksi PD-populaatiossa.
1. Johdanto
Perforoivat dermatoosit ovat monimuotoinen tautiryhmä, jossa verinahasta poistuu transepidermaalista materiaalia. Näitä on raportoitu hemodialyysipotilailla, mutta ei paljon peritoneaalidialyysipotilailla. Ilmoitamme potilaan peritoneaalidialyysissä (PD), joka kehitti hankitun perforoivan dermatoosin ja heikentävän kutinan.
2. Tapausraportti
60-vuotias ylipainoinen diabetespotilas sairastui loppuvaiheen munuaissairauteen (ESRD), minkä jälkeen hoito aloitettiin PD: llä lokakuussa 2012. ESRD: n etiologia oli DM. Ennen PD: n alkua hänen HbA1C: NSA vaihteli välillä 6,5-13,5%. Hänen vatsakalvontasapainotestinsä (PET) osoitti hänen kalvonkuljetusominaisuutensa olevan korkea keskiarvo. Hänen reseptinsä sisälsi viisi yöjaksoa, ja kahden litran täyttömäärä dekstroosiliuoksia kesti yhdeksän tuntia. Hän sai viimeisen tankkauksensa kaksi litraa ikodekstriiniä kymmeneksi tunniksi ja toisen keskipäivän vaihdon kahdella litralla dekstroosia. Seuraavien parin vuoden aikana hän pärjäsi hyvin PD: llä, kunnes huhtikuussa 2015 hän sairastui kulttuurinegatiiviseen vatsakalvontulehdukseen. Toukokuussa 2015 hän sairastui Candida-peritoniittiin (hänellä oli myös nivusten kandidiaasi) ja hänen PD-katetrinsa poistettiin nopeasti. Sen jälkeen hänet vaihdettiin hemodialyysiin (HD), Kun hänen niskaansa oli laitettu HD-katetri. Kesäkuussa 2015 hän sai verenmyrkytyksen ja menehtyi.
hänen ollessaan dialyysihoidossa kaikki hänen arvonsa olivat yli 2, 0. Kuolemaa edeltävänä vuonna hänen albumiininsa vaihteli välillä 2,7-3,6 mg/dl, fosfori 3,8-6 mg/dl, oikaisematon kalsium 7-8,5 mg/dl ja lisäkilpirauhashormoni immunokemiluminesenssi 127-993 pg/ml. PD: n aloittamisen jälkeen HbA1c vaihteli 6,5 – 8,6 prosenttiin. Hänen lääkkeitään olivat insuliini, nortriptyliini, sevelameerikarbonaatti, sinakalseetti, lisinopriili, montelukasti, monivitamiinit ja epoetiini alfa.
hän oli alkanut käydä ihotautilääkärillä toukokuussa 2014 uusien, noin 0,5-1 cm kokoisten kutisevien hyperpigmentoitujen näppylöiden ja kyhmyjen vuoksi. Näitä oli lähinnä hänen kasvoissaan, käsissään ja jaloissaan (Kuva 1). Hän oli hyvin häiriintynyt kutinan vuoksi. Hän alkoi ottaa nortriptyliiniä ja levittää gold bond-voidetta, mutta ilman suurempia parannuksia. Yhdestä iholeesiosta otettu punkkibiopsia paljasti muutoksia, jotka sopivat hankittuun perforoivaan dermatoosiin (APD) (Kuvat 2, 3 ja 4). Konservatiivinen hoito 0, 1%: n triamkinolonivoiteella ei parantanut voimakasta kutinaa. Tazarotene 0, 1% geeli aloitettiin, mutta se oli liian ärsyttävää potilaalle. Hän vaihtoi myöhemmin tretinoiini 0,1% kerma toivossa parempi siedettävyys. Potilaan kanssa keskusteltiin mahdollisesti oraalisen isotretinoiinin tai kapeakaistaisen UVB-hoidon aloittamisesta, mutta potilas menehtyi verenmyrkytykseen.
3. Keskustelu
perforoivat dermatoosit ovat monimuotoinen ryhmä sairauksia, joita on neljää tyyppiä: elastosis perforans serpiginosum, Kyrlen tauti, perforoiva follikuliitti ja reaktiivinen perforoiva kollagenoosi (RPC). Rapini ym. ensimmäisen kerran termi APD otettiin käyttöön vuonna 1989 . Useimmiten keski-ikäisillä aikuisilla, joiden keski-ikä on 48, APD on harvinainen häiriö, joka liittyy systeemisiin sairauksiin, pääasiassa krooniseen munuaissairauteen (CKD) ja DM: ään . Vaikka APD voi ilmaantua ennen dialyysin aloittamista, se esiintyy yleisemmin sen jälkeen, kun potilas on joutunut dialyysihoitoon . Sitä esiintyy dialyysipotilailla 4, 5–11%: lla, ja suurimmassa osassa kirjallisuutta on havaittu yhteys HD: hen eikä PD: hen . APD: tä voi esiintyä myös traumakohdissa tai tiettyjen lääkkeiden, kuten TNF-alfan estäjien, bevasitsumabin, sirolimuusin ja indinaviirin, käytön jälkeen.
APD esiintyy ihottumana, johon liittyy umbilikoituneita näppylöitä ja keskeinen keratoottinen korkki, johon liittyy yleisesti kutinaa . Vauriot useimmiten läsnä extensor pinnat alaraajojen, mutta APD voi myös esiintyä runko, päänahka, tai alue, että potilas voi naarmuttaa johtuu kutina.
vaikka APD: n patogeneesi jää epäselväksi, on olemassa monia hypoteeseja. Potilaat usein näytteille Koebner ilmiö, jossa vaurioita syntyy sivustoja trauma näytteillä raapimalla . Yksi teoria postuloitu koostuu itse aiheuttama trauma iholle, mikä vahingoittaa orvaskeden tai ihon kollageenia, joka lopulta aiheuttaa APD . Toinen teoria on kollageenin tai elastisten kuitujen muutos, joka johtuu aineenvaihdunnan häiriöistä tai aineiden, kuten kalsiumsuolojen, mikrolaskeumasta . Lopuksi, ihon vaskulopatia liittyy diabetes johtaa nekroosiin uskotaan mahdollisesti olla rooli.
ihobiopsia on APD: n diagnostinen, ja histopatologia paljastaa löydökset mistä tahansa neljästä lävistävästä dermatoosista, ja usein yhdellä potilaalla havaitaan enemmän kuin yksi kuvio . Siksi monet haluavat niputtaa kaikki nämä diagnoosit yhteen APD: n kattotermiin. Histologia usein paljastaa epidermaalinen invagination usein mukana laajentuneen karvatupen kanssa keratoottinen tulppa koostuu keratiini, kollageeni, tai elastisia kuituja liittyy neutrofiilien. Vihje diagnoosi on, että keskeinen keratoottinen ydin pitäisi nähdä päällä painopiste epidermaalinen rei ’ itys.
yksittäiset vauriot voivat korjaantua itsestään, joten lievässä tapauksessa trauman välttäminen ja kynsien raapiminen, käsineiden käyttö, mentoliliuoksen käyttö tai käyttäytymisen muuttaminen voivat riittää. Rajoitetulle mutta merkittävälle osallistumiselle, hoitoja ovat ajankohtaiset retinoidit, kuten tretinoiini tai tazaroteeni, paikallisesti tai intralesionaaliset kortikosteroidit, pehmentävät aineet, imikimodivoide, laser ablaatio, ja kylmähoito. Laajempaan osallistumiseen antihistamiinit, suun kautta otettavat retinoidit (isotretinoiini, asitretiini), metotreksaatti, allopurinoli tai valohoito (kapeakaistainen UV-B, leveäkaistainen UV-B tai psoraleeni UV-A) voivat olla paikallaan. Joillakin potilailla paraneminen on tapahtunut munuaissiirron jälkeen tai anekdotaalisesti HD-letkun tai laitteen muutoksen jälkeen. Kliinisessä ympäristössä kuitenkin yleisimpiä hoitomuotoja käytetään välttäminen naarmuuntumista, mentoli voiteet, suun antihistamiinit, ajankohtainen steroideja, ajankohtainen retinoidit, kapea bändi UV-B, tai doksisykliini. Vaikka suun retinoideja ja systeemisiä steroideja voidaan käyttää, näillä potilailla usein nähdyt samanaikaiset olosuhteet, kuten munuaissairaus, tekevät näiden turvallisesta käytöstä usein haastavaa.
APD: stä on PD-populaatiossa hyvin vähän tietoa . On ollut tiedossa tapauksia APD PD väestöstä, kuten nähdään kirjallisuudessa Saray, ja Morton et al., mutta ei ole ollut suoria tutkimuksia, joissa olisi verrattu HD-ja PD-populaatioita. Toistaiseksi tiedetään, että APD: llä on enemmän syy-yhteys munuaissairauteen kuin DM: ään. Mutta emme tiedä, jos dialyysi, vielä tärkeämpää dialyysin tyyppi, muuttaa esiintyvyyttä, tulos, tai jälkitilanteessa tämän taudin. 22 potilaan tutkimuksessa Saray et al., kaksi potilasta diagnosoitiin APD kun PD aloitettiin . Tapauksesta kertoivat González-Lara ym. paljasti potilaan, jolla diagnosoitiin APD PD: n jälkeen, parantuen siirryttyään HD: hen . Nämä havainnot viittaavat siihen, että APD: n ja itse PD: n välillä saattaa olla syy-seuraussuhde, vaikka se ei välttämättä ole sama mekanismi kuin sen suhde HD: hen. Siihen liittyvä kutina ja kipu voivat entisestään lisätä masennusta, mikä voi mahdollisesti johtaa useampiin PD-infektioihin. Tarvitaan lisää epidemiologisia tutkimuksia APD: n esiintyvyyden arvioimiseksi PD-potilailla ja APD: hen liittyvien riskitekijöiden arvioimiseksi PD-populaatiossa.
eturistiriidat
kaikilla tekijöillä ei ole eturistiriitoja.
kirjoittajien osuudet
kaikilla kirjoittajilla oli pääsy aineistoon ja heillä oli tärkeä rooli käsikirjoituksen laatimisessa.
kiitokset
tekijät kiittävät Grace Johnston, MBA, kirjastotuki.