Abstrakti
Tumefactive demyelinating leesio määritellään suureksi yksinäiseksi demyelinoivaksi leesio, jonka kuvantamisominaisuudet jäljittelevät kasvainta. Näitä epätyypillisiä ominaisuuksia ovat koko yli 2 cm, mass effect, turvotus ja/tai renkaan lisälaite. Tumefactive leesiot on erotettava muista intrakraniaalisen avaruuden etiologioista, jotta vältetään tahaton kirurginen tai toksinen solunsalpaajahoito. Oireet ovat yleensä epätyypillisiä MS-taudille ja liittyvät yleensä fokaalisen massaleesion paineeseen ilman MS-tautia.näiden leesioiden kliininen esiintyminen ja magneettikuvaus johtavat usein biopsiaan. Tässä on nuori mies, jolla on tuhoisia neurologisia oireita-ja useita isoja tumefaktisia leesioita kummallakin pallonpuoliskolla. Koska potilas ja vanhemmat eivät olleet yksimielisiä aivobiopsiasta, aloitettiin steroidihoito, joka päättyi huomattavaan paranemiseen ja vahvisti tumefaktiivisen MS-taudin diagnoosin. Kolmetoista kuukautta myöhemmin hän koki uuden relapsin, kun hänen hoitoaan jatkettiin viikoittaisella interferoni B1A: n (Avonex) lihaksensisäisellä injektiolla. Kaksi muuta magneettikuvausta osoittivat tumefaktiivisten plakkien kutistumista ja turvotuksen häviämistä leesioiden reuna-alueilla.
1. Johdanto
multippeliskleroosi (MS) on krooninen tulehduksellinen demyelinoiva sairaus, jolle on ominaista kliinisten oireiden heterogeenisyys ja evoluutio, joka voi joskus esiintyä suurina demyelinoivina leesioina, jotka voivat simuloida kallonsisäisiä kasvaimia . Näitä kutsutaan tumefactive multippeliskleroosiksi (tms) ja ne voivat aiheuttaa diagnostisen arvoituksen sekä kliinikoille että radiologeille. Esiintyminen kasvaimen kaltainen demyelinaatio on raportoitu harvinaista ja yleisemmin esiintyy naisilla ja nuorilla aikuisilla .
TMS: n erottaminen infektiosta, paiseesta ja maligniteetista erityisesti gliooma on ratkaisevan tärkeää potilaan asianmukaisen hoidon kannalta ja jotta vältetään tarpeettomat lääketieteelliset tai kirurgiset toimenpiteet, jotka joskus aiheuttavat tarpeetonta ja haitallista kirurgista resektiota, sädehoitoa tai viemäröintiä, kun taas useimmissa tapauksissa sillä on hyvänlaatuinen ennuste MS-taudin esiasteena. Akuutit oireet voivat usein parantua laskimoon annettavalla suuriannoksisella metyyliprednisolonilla tai muilla immunosuppressiivisilla aineilla. Dekompressiivisen hemikraniektomian on osoitettu hillitsevän tehokkaasti harvoja tapauksia, joissa kallonsisäinen paine on suuri ja joihin liittyy vakava aivojen turvotus .
tässä asiakirjassa esitetään TMS-tapaus aikuisella nuorella miehellä, jolla on useita tumefaktisia leesioita ja uusiutuminen.
2. Tapausraportti
huhtikuussa 2008 neurologi ohjasi 18-vuotiaan miehen osastollemme, jolla oli 6 päivän historia etenevästä heikkenevästä neurologisesta oireilusta ja epänormaalista aivojen magneettikuvauksesta (MRI). Hänen ongelmansa on alkanut heikkous ja parestesia oikeassa yläraajassa asteittainen laajentaminen vasempaan käsivarteen ja molempiin alaraajoihin. Kolmantena päivänä hän tunsi näön sumuutta oikeassa silmässään ja kipua sivusuuntaisessa katseessaan. Samana päivänä hän koki myös muutamia grand mal-kohtauksia. Neurologisessa arvioinnissa hän oli hyvin suuntautunut herrasmies, joka näytti huolestuneelta ja huolestuneelta oireistaan. Hän oli afebrile normaali yleinen lääkärintarkastus. Positiivisia löydöksiä neurologisessa arvioinnissa olivat muun muassa oikean silmän näöntarkkuus 20/200, silmänpohjan tähystyksessä Keski-skotooma ja papilliitin merkit, lateraalisessa katseessa nykivä nystagmus, vähentynyt voima raajoissa (3/5 oikeassa ja 4/5 vasemmassa), +1 syvä jännerefleksit, molemminpuolinen Babinskin merkki ja lievä ataksinen kävely, johon liittyy normaaleja pinnallisia ja syviä tuntemuksia.
kun potilas aloitti Valproaattihoidon – (Depakine Chrono 500 mg kahdesti vuorokaudessa): CBC, verensokeri (BS), seerumin elektrolyytit, maksan ja munuaisten toimintakokeet sekä virtsan analyysi olivat kaikki normaalit ja ESR oli 15 mm. HIV: n, HCV: n, EBV: n, HZV: n, borrelia: n ja toksoplasman serologia oli negatiivinen, joten tuberkuloosin ihotesti ja kollageenin vaskuliitti toimivat. Röntgenkuva oli normaali. Aivo-selkäydinnesteanalyysi osoitti 2 PUNASOLUAPLASIAA, 0 VALKOSOLUAPLASIAA, proteiinia 125 mg/dL, sokeria 50 mg/dL (BS: 110), LDH: 43 U / mL ja positiivista oligoklonaalista vyöhykettä (OCB). Visual-evoked potentials (VEP)-testi pitkittyi oikeassa silmässä samoin kuin vasemmanpuoleinen sensory-evoked potentials (SePS).
aivojen magneettikuvauksessa havaittiin useita suuria pyöreänmuotoisia leesioita, joissa oli keski-matala T1, korkea T2-signaali korkean intensiteetin signaaleja ja marginaalinen matala T2, iso T1-signaalit oikeassa keskikohdassa semiovalessa ja perileft takaraivosarven valkoinen aine, joka ulottui paisuvaiskudoksen spleniumiin, ja jotka liittyivät erottuvaan perifeeriseen vasogeeniseen turvotukseen, mutta ei massavaikutusta eikä keskiviivan rakenteellista muutosta (Kuvat 1(a)-1(f)). Postcontrast T1W-kuvissa havaittiin heterogeenista parannusta leesioissa(Kuvat 1(g)-1 (i)). Kaularangan magneettikuvauksen tulos oli normaali.
(a)
(b))
(c)
(d)
(in)
(f)
(Fi)
(h)
(ja)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(i)
huhtikuu 2008, aksiaalinen T1WI ((a), (B), ja (c)) ja t2wi ((d), (e), ja (f)) osoittavat useita pyöreän muotoisia leesioita, joilla on alhainen T2 ja iso T1 marginaali ja keski matala T1 ja korkea T2-signaalin voimakkuus oikealla keskiympyrän semiovale alueella ja perileft takaraivon sarven valkoista ainetta, joka ulottuu paisuvaiskudoksen spleniumiin ja liittyy perifeeriseen vasogeeniseen turvotukseen, mutta Mo mass effect tai keskiviivan rakenteen muutos nähtiin. Postcontrast T1 W-kuvissa ((g), (h) ja (i)) havaittiin heterogeeninen paraneminen leesioissa.
nämä löydökset toivat käsiteltäviksi useita differentiaalidiagnooseja, kuten akuutin disseminoituneen enkefalomyeliitin, multifokaalisen gliooman, etäpesäkkeiden, vaskuliitin, lymfooman, lymfoproliferatiivisten sairauksien ja TMS: n. Tässä vaiheessa asianmukaista hoitoa potilaan, biopsia ehdotettiin, joka kieltäytyi potilaan ja hänen vanhempansa, joten päätimme hoitaa potilasta empiirisesti diagnoosi TMS huolimatta kliinisten (takavarikko) ja MRI punainen lippu merkkejä . Päätös tehtiin papilliitin esiintymisen, normaalien verikokeiden, pitkittyneen VEP ja SEP: n, OCB: n esiintymisen perusteella eikä keskiviivan rakenteen muuttumista suurista leesioista huolimatta.
hän sai 7 päivää kestäneen 1 gr: n päivittäisen suonensisäisen metyyliprednisolonikuurin (IVMP). Tätä seurasi vielä 2 viikon 75 mg: n päivittäinen oraalinen prednisoloni (OPN), johon liittyi lääkkeen kapeneminen ja lopettaminen kolmannella viikolla. IVMP: n kolmannesta päivästä alkaen hän alkoi parantua ja kotiutui OPn-hoidon loppuun mennessä lievällä oikeanpuoleisella heikkoudella.
kolmetoista kuukautta myöhemmin hänelle palautettiin vasen näköhermon tulehdus, hänelle annettiin 5 päivän hoito IVMP: n kanssa ja elokuussa 2008 tehdyn toisen magneettikuvauksen osalta hänet kotiutettiin viikoittaisella intramuskulaarisella Interferonibeta1a-injektiolla (Avonex). Toistaiseksi hänen tilansa on ollut vakaa, eikä uusia repsahduksia ole raportoitu.
kaksi muuta MAGNEETTIKUVAUSTUTKIMUSTA tehtiin elokuussa 2008 (Kuvat 2(a)-2(c)) ja elokuussa 2011 (Kuvat 2(d)-2(f)). He osoittivat aiempien vaurioiden jälkiseuraukset korkeina T2-signaalitehoina ja niiden perifeerisen vasogeenisen turvotuksen resoluutiona. Alarivi on postcontrast aksiaalinen T1W kuvia (g ja h), jotka osoittavat ei parannusta vaurioita eikä epänormaali signaalin voimakkuus voidaan havaita kaulanuoran.
elokuu 2008 (Ylärivi): aksiaaliset T2WI ((A) ja (b)) ja sagittal FLAIR (c) ja elokuu 2011 (keskirivillä) aksiaaliset t2wi ((D), (e) ja (f)) osoittavat leesioiden jälkiseuraukset multifokaalisina korkeina T2-signaalin voimakkuuksina oikealla keskivartalon semiovale-alueella ja peri-vasen-takaraivon sarven valkoinen aine, johon liittyy myös splenium ja takaruumis kallosumin takaruumis, jotka olivat stabiileja ja perifeerinen vasogeeninen turvotus on poissa. Elokuu 2011 (alarivillä) aksiaalisen T1 W-kuvan ((g) ja (h)) ja sagittaalisen kaularangan T2 WI (i) jälkeen ei havaittu leesioiden lisääntymistä tai epänormaalia signaalin voimakkuutta kaulanuorassa.
3. Keskustelu
MS-tauti diagnosoidaan yleensä osoittamalla kliininen ja / tai radiologinen näyttö taudin leviämisestä ajassa ja paikassa . Vaikka diagnoosi classic multippeliskleroosi yleensä ei vaadi kirurgisia toimenpiteitä, joissakin tapauksissa aiheuttaa huomattavia diagnostisia vaikeuksia ja voi vaatia aivojen biopsia josta suuri demyelinating vaurioita muistuttava aivokasvaimia on esimerkki. Kasvaimen kaltaisen demyelinaation esiintyminen on tiettävästi harvinaista, arviolta 1-2 / 1000 MS-tautia . Se aiheuttaa kliinisesti päänsärkyä, kognitiivisia poikkeavuuksia, psyykkistä sekavuutta, afasiaa, apraksiaa, motorisia oireita ja/tai kouristuskohtauksia .
yleensä TMS määritellään yksinäiseksi kallonsisäiseksi leesioksi, jonka halkaisija on yli 2, 0 cm, mutta useat leesiot eivät ole harvinaisia . Vaikka magneettikuvaus on lisännyt kykyämme korostaa MS-leesioita, se ei useinkaan anna yksiselitteistä diagnoosia. Tämä pätee erityisesti silloin, kun leesiot läsnä niin suuri, tilaa miehittää vaurioita väärin tulkittu kasvain, paise, tai infarktin . Tämä voi johtaa tahattomaan aivojen säteilytykseen tai leikkaukseen. Jotkin magneettikuvauksen piirteet viittaavat kuitenkin enemmän TMS: ään. Näitä ovat puutteellinen rim lisälaite, sekoitettu T2-weithed iso-ja hyper-intensiteetti tehostettujen alueiden, puuttuminen massa vaikutus, ja ei aivokuoren osallistumista . Tapauksissamme esiintyi akuutti sever-neurologinen sairaus, johon liittyi papilliitti, motoriset oireet, kouristuskohtaus, positiivinen OCB aivo-selkäydinnesteessä ja pitkittynyt VEP ja SEP. Magneettikuvaus osoitti ristiriitaisia löydöksiä TMS-diagnoosin suhteen. Toisaalta, useita suuria pyöreän muotoisia vaurioita liittyi laaja prelesionaalinen turvotus, osallistuminen splenium corpus callosum, ja heterogeenisen lisälaite kaikki toisin kuin yleisempiä löydöksiä TMS. Toisaalta selvää aivojen massavaikutusta ei ollut, vaikka jälkimmäinen voi selittyä myös leesioiden kahdenvälisyydellä. Koska potilas ja vanhemmat kielsivät biopsian, onkologia konsultaatio tehtiin ja perusteella läsnäolo papilliitti, positiivinen OCB, ja huolimatta kohtaus, joka ei ole yleinen esitys varhaisen MS ja joitakin epätyypillisiä piirteitä MRI päätimme jatkaa lyhyen kurssin steroidi kokeiluhoitona. Onneksi oireiden nopea paraneminen viittasi siihen, että kyseessä oli TMS, ja tämä varmistui potilaan kliinisessä ja magneettikuvauksessa. Tämä skenaario viittaa siihen, että kun käsittelemme potilasta, jolla on epätyypillinen kliininen ja MRI esitys erittäin epäilyttävä TMS, ja on este aivojen biopsia: lyhyt kurssi steroidihoito ja seuranta mukaan lukien kuvantaminen voi olla rooli selventää diagnoosi ja johtaa oikeaan juureen hoidon.
4. Päätelmä
TMS on melko harvinainen diagnostinen haaste. Tms tapauksissa, oikea diagnoosi on erittäin arvoinen poistaa biopsia, tarpeeton sädehoito, ja suorittamisen varhaisen hoidon. Vaikka kehitetty uusia ja kehittyneitä kuvantamismenetelmiä voi erottaa TMS muista erotusdiagnostiikan, uskomme silti, että kliiniset havainnot ja lääkärin epäilys on ratkaiseva rooli diagnoosi, ja kun on este aivojen biopsia, kokeiluhoito steroidi voi olla lupaava rooli tässä ympäristössä.