RÉSUMÉ DU cas
Une femme hispanique G4P2A2 de 37 ans se présente pour sa première visite obstétricale à un âge gestationnel de 12 semaines et quatre jours. Elle a des antécédents d’un avortement thérapeutique et d’un avortement spontané (troisième grossesse). Le patient est de groupe sanguin O positif, a un titre équivoque de rubéole et est testé positif pour la tuberculose (QuantiFERON).
RÉSULTATS D’IMAGERIE
L’échographie transvaginale en niveaux de gris montre un fœtus avec des structures maxillo-faciales et calvariennes dupliquées fusionnées à la ligne médiane (Figure 1). Il y a un cœur solitaire avec un système vasculaire intracrânien partagé, deux membres supérieurs et deux membres inférieurs (Figure 2).
DIAGNOSTIC
Grossesse gémellaire conjointe du type parapagus dicephalus dibrachius dipus (PDDD). Ce type de jumeau siamois est défini par une fusion latérale avec deux têtes, partageant un seul thorax, un seul abdomen et un seul bassin avec deux bras et deux jambes.
DISCUSSION
Les jumeaux siamois sont présents chez environ 1 % des jumeaux monoamniotiques monozygotiques monochorioniques.1 La prévalence mondiale déclarée varie de 1:50 000 à 1:100 000 naissances.1,2 Du petit nombre de jumeaux siamois nés vivants, il y a un taux de mortalité de 30% dans les premières 24 heures de la vie.1 Dans l’ensemble, il y a une prédominance féminine 2: 1 des jumeaux siamois.
Historiquement, il y a eu deux théories embryologiques opposées pour le développement des jumeaux siamois: la « fission » et la « fusion. »Le premier attribue le développement de jumeaux siamois à une division incomplète de l’embryon en développement, tandis que le second soutient que les huit types se produisent par fusion secondaire de deux disques embryonnaires au-delà du 13e jour après la conception.3
Les jumeaux siamois sont divisés en deux groupes principaux, ventral et dorsal, en fonction de l’emplacement de l’union discale embryonnaire. Ils sont en outre classés en huit types de base par rapport à leur (s) site (s) d’union ou pagus (en grec pour joint): Omphalopagus (umbilicus/abdomen), thoracopagus (thorax/upper abdomen), cephalopagus (maxillofacial), craniopagus (skull), ischiopagus (pelvis), rachipagus (spine) and pygopagus (sacrum). Additional terminology includes the suffixes: -parapagus (fused laterally/side-by-side), -brachius (upper limb), -pus (lower limb) and -prosopus (face).3
Parapagus conjoined twins can be divided into two types: Parapagus dicephalus (deux têtes, un seul tronc / abdomen / bassin avec 4-7 membres) qui était le cas présenté, et parapagus diprosopus (deux faces sur une seule tête, un seul tronc / abdomen / bassin et quatre membres). La classification des jumeaux siamois est résumée dans le tableau 1 et les différents sous-types de parapagus dicephalus sont résumés dans le tableau 2.3
La distance entre les extrémités rostrales du disque embryonnaire augmente à mesure que le spectre des jumeaux siamois parapagus progresse de diprosopus à dicephalus. À mesure que cette distance augmente, il y a une séparation croissante des jumeaux siamois; les têtes se séparent en premier, suivies des thoraces, tandis que le nombre de membres passe de quatre à un maximum de sept.3
Les jumeaux siamois présentent souvent plusieurs anomalies associées dans divers systèmes organiques, notamment musculo-squelettiques, cardiaques, gastro-intestinaux et le système nerveux central. À mesure que le nombre de membres et le degré de séparation augmentent, la probabilité de duplication d’organes augmente également. Par exemple, les jumeaux parapagus diprosopus (type parapagus avec le moins de degré de séparation physique) partageront un seul cœur. Cependant, les jumeaux parapagus dicephalus ont une plus grande séparation qui peut entraîner une duplication partielle ou deux cœurs séparés. Ce phénomène ne se limite pas au thorax et les mêmes principes s’appliquent à l’abdomen, au bassin et au SNC.3
Le premier diagnostic publié de jumeaux siamois par échographie était de sept semaines de gestation (type thoracopagus).4 Un jumeau siamois peut être exclu s’il y a visualisation de deux placentés ou d’une membrane séparant les jumeaux. Les critères de diagnostic échographique suivants pour les jumeaux siamois ont été proposés: « membrane séparatrice absente, parties du corps siamois, corps ou têtes inséparables entre les jumeaux malgré des changements de position fœtale ou une apparence bifide du pôle fœtal au premier trimestre. »5
D’autres résultats suggérant des jumeaux siamois comprennent: Un cordon ombilical avec plus de trois vaisseaux, la persistance de la position fœtale et l’anatomie l’une par rapport à l’autre lors de scans répétés. L’identification des organes partagés est essentielle pour guider la prise en charge, car le principal dilemme clinique consiste à déterminer si les jumeaux peuvent être séparés chirurgicalement.
Les rapports de cas multiples encouragent l’utilisation de l’échographie tridimensionnelle pour diagnostiquer les jumeaux siamois.1,6 L’échographie tridimensionnelle améliore la spécificité concernant le niveau de fusion et le degré d’anatomie partagée. L’échographie tridimensionnelle aide également à conseiller les parents car elle aide à démontrer la gravité de la maladie et à illustrer la raison du pronostic.
CONCLUSION
Le diagnostic précoce d’une grossesse gémellaire siamoise est important pour guider la prise en charge clinique. La classification des jumeaux siamois est un système relativement simple basé sur les sites d’union fœtale. Établir un diagnostic correct et identifier les organes partagés aidera à déterminer la possibilité de séparation fœtale et à minimiser la morbidité.
Les auteurs remercient Nicole Miravite d’avoir illusionné les tableaux 1 et 2.
- Bega G, Wapner R, Lev-Toaff A, Kuhlman K. Diagnostic de jumeaux siamois à 10 semaines à l’aide d’une échographie tridimensionnelle: un rapport de cas. Échographie Obstétricale Gynécologique. 2000 Sep; 16(4): 388-390.
- Mutchinick OM, Luna-Muñoz L, Amar E, et al. Jumeaux siamois: une étude épidémiologique collaborative mondiale du Centre d’Échange International pour la Surveillance et la Recherche sur les Malformations congénitales. Je suis J Med Genet C Semin Med Genet. 15 novembre 2011; 157C(4): 274-287.
- Spencer R. Embryologie théorique et analytique des jumeaux siamois: partie II: ajustements à l’union. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.
- Chen CP, Hsu CY, Su JW, Cindy Chen HE, Hwa-Ruey Hsieh A, Hwa-Jiun Hsieh A, Wang W. Jumeaux siamois détectés au premier trimestre: Un examen. Taiwan J Obstétricien Gynécologique. 2011 Déc; 50 (4): 424-431.
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