Résumé
Le syndrome de Chilaiditi est une affection rare qui touche 0,025% à 0,28% de la population. Chez ces patients, le côlon est déplacé et pris entre le foie et l’hémidiaphragme droit. Les symptômes des patients peuvent aller d’une occlusion intestinale intermittente aiguë à asymptomatique. Le diagnostic est mieux réalisé avec l’imagerie par tomodensitométrie. L’identification du syndrome de Chilaiditi est cliniquement significative car elle peut entraîner de nombreuses complications importantes telles que le volvulus, la perforation et l’obstruction intestinale. Si le patient est symptomatique, le traitement est généralement conservateur. La chirurgie est rarement indiquée avec des indications comprenant l’ischémie et l’échec de la résolution avec la gestion conservatrice.
1. Introduction
Le signe de Chilaiditi est défini comme l’interposition des intestins entre le foie et le diaphragme droit. Le signe Chilaiditi est également appelé interposition hémidiaphragmatique du côlon. Ce signe a été décrit pour la première fois dans la littérature médicale en 1910 par le radiologue grec Demetrius Chilaiditi. Cette condition se produit dans 0,25% à 0.28% de la population et implique généralement la flexion hépatique ou le côlon transverse. Une découverte radiologique d’interposition hémidiaphragmatique du côlon est appelée signe de Chilaiditi, tandis qu’un cas symptomatique est connu sous le nom de syndrome de Chilaiditi. Douleurs abdominales, constipation, vomissements, détresse respiratoire, anorexie, volvulus et obstruction sont des présentations possibles du syndrome de Chilaiditi. Le syndrome de Chilaiditi peut être une maladie auto-résolvante ou chronique. Nous présentons un cas rare d’une femme de 57 ans qui présentait une douleur épigastrique et du quadrant supérieur droit avec rayonnement à l’épaule droite. Initialement considéré comme une colique biliaire ou une douleur musculo-squelettique, le patient a été diagnostiqué avec un syndrome de Chilaiditi par tomodensitométrie.
2. Présentation du cas
Une femme de race blanche de 57 ans s’est présentée au service des urgences avec des antécédents de nausées pendant 24 heures et une aggravation de la douleur épigastrique et du quadrant supérieur droit. La douleur était de nature vive et irradiait vers l’épaule droite. Elle a nié les vomissements, la dysphagie, la satiété précoce, la fièvre, les frissons, les sueurs nocturnes, la méléna, l’hématochezie ou tout changement dans ses habitudes intestinales. Elle ne se souvenait pas d’avoir vécu une expérience similaire auparavant. Ses antécédents médicaux comprenaient le RGO, l’anxiété et la douleur chronique au bas du dos, qui était contrôlée par l’oméprazole, l’alprazolam et l’ibuprofène, respectivement. Ses antécédents chirurgicaux comprenaient une laminectomie pour ses maux de dos. Elle a nié avoir consommé du tabac, de l’alcool ou des drogues illicites. Ses antécédents familiaux étaient importants pour un père atteint d’hémochromatose héréditaire, une mère atteinte de diverticulose et de SCI et une grand-mère atteinte d’un cancer du côlon.
Lors de la présentation originale, elle était afébrile, avec une pression artérielle de 156/91 mmHg, un pouls de 77 battements / min, une fréquence respiratoire de 20 battements / min et une saturation en oxygène de 99% sur l’air ambiant. Lors de l’examen physique, les examens cardiovasculaires et respiratoires n’étaient pas remarquables. Son abdomen était mou, mais présentait une sensibilité à la palpation dans l’épigastre ainsi que dans le quadrant supérieur droit. Le signe de Murphy était équivoque. Il n’y avait aucun signe de sensibilité au rebond, de garde ou d’ascite.
Les études de laboratoire de base ont révélé une hyponatrémie légère (134 mmol/dL). Un panel hépatique était dans les limites normales. La numération formule sanguine complète a montré une numération wbc et une numération plaquettaire normales accompagnées d’une anémie légère (Hb / Hct 11,8 / 35,4). Ses enzymes cardiaques et ses analyses d’urine n’étaient pas remarquables. Les études d’imagerie ont montré une radiographie pulmonaire et une échographie abdominale banales. Un scan HIDA avec CCK a montré une diminution de la fraction d’éjection de la vésicule biliaire de 33% (normale: 35-75%). Une autre imagerie par tomodensitométrie du thorax, de l’abdomen et du bassin a montré une boucle du côlon interposée entre le foie et l’hémidiaphragme droit, imitant l’air libre (figure 1). Il y avait un léger épaississement de la paroi intestinale impliquant le côlon transverse moyen et le côlon descendant, mais il n’y avait aucune preuve d’obstruction intestinale. Ces résultats suggèrent le syndrome de Chilaiditi.
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(a)
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( a) Vue CT coronale. (b) Vue CT axiale. Les deux montrent une boucle du côlon interposée entre le foie et l’hémidiaphragme droit.
Le patient a été pris en charge de manière conservatrice avec une hydratation intraveineuse et une gestion de la douleur. Au cours de son séjour à l’hôpital, ses douleurs abdominales se sont résorbées sans intervention chirurgicale. On croyait que son occlusion intestinale interrompue n’était plus entrelacée entre le foie et l’hémidiaphragme droit. Elle a ensuite pu tolérer un régime alimentaire régulier et a obtenu son congé après quatre jours d’hospitalisation.
3. Discussion
Le syndrome de Chilaiditi est extrêmement rare. Avec une anatomie humaine normale, les ligaments suspensifs du foie, du mésocolon, du foie et du ligament falciforme sont situés de manière à minimiser l’espace entourant le foie et à empêcher l’interposition du côlon. Un patient est prédisposé au syndrome de Chilaiditi lorsqu’il y a déviation des structures entourant le foie.
L’étiologie du syndrome de Chilaiditi peut être congénitale ou acquise. Les anomalies congénitales prédisposantes comprennent des ligaments suspensifs ou falciformes absents, un côlon redondant, des malpositions, des dolichocolons et une paralysie du diaphragme droit. Les facteurs de risque acquis comprennent la constipation chronique, la cirrhose entraînant une atrophie hépatique, l’obésité, les grossesses multiples, l’ascite et la paralysie du diaphragme droit. Les hommes sont quatre fois plus susceptibles que les femmes de développer le syndrome de Chilaiditi. Le syndrome de Chilaiditi est le plus souvent observé chez les personnes âgées avec une cadence de 1%, mais il y a eu des cas où il a été présenté chez des patients aussi jeunes que 5 mois.
Le syndrome de Chilaiditi est connu pour entraîner de graves complications, notamment un volvulus du caecum, une flexion splénique ou un côlon transverse, une perforation du caecal et une perforation de l’appendicite sous-paraphragmatique. Un signe de Chilaiditi non diagnostiqué augmente le risque de perforation lors d’une biopsie du foie et d’une coloscopie. En outre, le syndrome de Chilaiditi a été lié à des tumeurs malignes pulmonaires et gastro-intestinales.
Dans le diagnostic du signe Chilaiditi, la première étape consiste à exclure la possibilité d’un pneumopéritoine. Pour que le diagnostic soit posé par imagerie, l’hémidiaphragme droit doit être déplacé au-dessus du foie par les intestins, le pseudopéritoine causé par l’air dans les intestins doit être vu et l’aspect supérieur du foie doit être positionné en dessous du niveau de l’hémidiaphragme gauche. La meilleure modalité d’imagerie pour la visualisation est la tomodensitométrie qui présente un avantage supplémentaire d’exclure la possibilité d’une rupture diaphragmatique. Une autre indication du signe de Chilaiditi est que lorsqu’un patient change de position, la zone de radiolucence ne se déplace pas comme on le voit en air libre. Si le signe de Chilaiditi est visualisé et que le patient est symptomatique, on parle alors de syndrome de Chilaiditi.
En ce qui concerne le traitement du syndrome de Chilaiditi, une prise en charge conservatrice (repos au lit, liquides intraveineux, décompression nasogastrique, lavements, cathartiques, régime riche en fibres et adoucisseurs de selles) doit être tentée en premier. Si une imagerie répétée montre un échec de la résolution ou si une ischémie est suspectée, un traitement chirurgical est indiqué. La cécopexie est recommandée pour un volvulus caecal non compliqué, tandis que la résection du côlon est la meilleure option si le volvulus implique le côlon transverse. L’atteinte du côlon transverse entraîne une fréquence élevée de gangrène; par conséquent, la réduction coloscopique n’est pas suggérée.
En conclusion, bien que rare, le syndrome de Chilaiditi a des ramifications cliniques importantes. Chilaiditi est un diagnostic différentiel rarement considéré avec des symptômes vagues qui rendent le diagnostic difficile. Les différences du syndrome de Chilaiditi comprennent l’obstruction intestinale, le volvulus, l’intussusception, l’intestin ischémique, l’appendicite et la diverticulite. Même après l’imagerie, Chilaiditi peut encore être mal interprété comme une hernie de Morgagni, une hernie sous-paraphragmatique et un pneumopéritoine. Kamiyoshihara présente un cas où, après un accident de la circulation, un homme de 75 ans aurait développé une hernie diaphragmatique traumatique. Un scanner a montré ce que l’on croyait être une section du côlon qui avait une hernie à travers le diaphragme. Le patient a subi une chirurgie thoracoscopique exploratoire assistée par vidéo où il a été découvert qu’il n’y avait eu aucune blessure au diaphragme ou à d’autres organes malgré la forte suspicion clinique. Le patient a ensuite reçu un diagnostic de signe de Chilaiditi, qui aurait pu être pris en charge de manière conservatrice. Dans notre cas, on croyait initialement que le patient souffrait de coliques biliaires ou de douleurs musculo-squelettiques. Mais un bon bilan de santé et en gardant à l’esprit la possibilité d’un syndrome de Chilaiditi ont empêché le patient de sortir de la salle d’opération pour ce qui se serait avéré être une procédure inutile.