Abstract
La sindrome di Chilaiditi è una condizione rara che si verifica nello 0,025% allo 0,28% della popolazione. In questi pazienti, il colon viene spostato e catturato tra il fegato e l’emidiaframma destro. I sintomi dei pazienti possono variare da ostruzione intestinale intermittente asintomatica a acuta. La diagnosi si ottiene al meglio con l’imaging CT. L’identificazione della sindrome di Chilaiditi è clinicamente significativa in quanto può portare a molte complicazioni significative come il volvolo, la perforazione e l’ostruzione intestinale. Se il paziente è sintomatico, il trattamento è solitamente conservativo. La chirurgia è raramente indicata con indicazioni tra cui ischemia e fallimento della risoluzione con gestione conservativa.
1. Introduzione
Il segno Chilaiditi è definito come l’interposizione delle viscere tra il fegato e il diaframma destro . Il segno di Chilaiditi è anche indicato come interposizione emidiafragmatica del colon. Questo segno fu descritto per la prima volta nella letteratura medica nel 1910 dal radiologo greco Demetrius Chilaiditi . Questa condizione si verifica in 0,25% a 0.28% della popolazione e in genere coinvolge la flessione epatica o colon trasverso . Un reperto radiologico di interposizione emidiaframmatica del colon è indicato come segno di Chilaiditi, mentre un caso sintomatico è noto come sindrome di Chilaiditi. Dolore addominale, costipazione, vomito, distress respiratorio, anoressia, volvolo e ostruzione sono possibili presentazioni della sindrome di Chilaiditi . La sindrome di Chilaiditi può essere una condizione auto-risolutiva o cronica . Presentiamo un raro caso di una donna di 57 anni che ha presentato dolore epigastrico e del quadrante superiore destro con radiazioni alla spalla destra. Inizialmente creduto di essere colica biliare o dolore muscoloscheletrico,il paziente è stato trovato per avere la sindrome di Chilaiditi diagnosticata mediante TAC.
2. Presentazione del caso
Una donna caucasica di 57 anni si è presentata al pronto soccorso con una storia di 24 ore di nausea e peggioramento del dolore epigastrico e del quadrante superiore destro. Il dolore era acuto in natura e irradiato alla spalla destra. Ha negato emesi, disfagia, sazietà precoce, febbre, brividi, sudorazione notturna, melena, ematochezia o qualsiasi cambiamento nelle sue abitudini intestinali. Non ricordava di aver avuto un’esperienza simile prima. La sua storia medica passata includeva GERD, ansia e mal di schiena cronico, che era controllato rispettivamente con omeprazolo, alprazolam e iprofene. La sua storia chirurgica passato incluso una laminectomia per il suo mal di schiena. Ha negato il tabacco, l’alcol o l’uso illecito di droghe. La sua storia familiare era significativa per un padre con emocromatosi ereditaria, madre con diverticolosi e IBS e nonna con cancro al colon.
Alla presentazione originale, era afebrile, con una pressione sanguigna di 156/91 mmHg, polso di 77 battiti/min, frequenza respiratoria di 20 battiti/min e saturazione di ossigeno del 99% nell’aria ambiente. All’esame fisico, gli esami cardiovascolari e respiratori erano insignificanti. Il suo addome era morbido ma mostrava tenerezza alla palpazione nell’epigastrio e nel quadrante superiore destro. Il segno di Murphy era equivoco. Non c’erano segni di tenerezza di rimbalzo, guardia o ascite.
Studi di laboratorio di base hanno rivelato una lieve iponatriemia (134 mmol/dL). Un pannello epatico era entro i limiti normali. L’esame emocromocitometrico completo ha dimostrato una normale conta leucocitaria e piastrinica accompagnata da una lieve anemia (Hb/Hct 11,8/35,4). I suoi enzimi cardiaci e le analisi delle urine erano insignificanti. Gli studi di imaging hanno mostrato una radiografia del torace insignificante e un’ecografia addominale. Una scansione HIDA con CCK ha mostrato una diminuzione della frazione di eiezione della cistifellea del 33% (normale: 35-75%). Ulteriori immagini mediante scansione TC del torace, dell’addome e del bacino hanno mostrato un ciclo di due punti interposto tra il fegato e l’emidiaframma destro, imitando l’aria libera (Figura 1). C’era un lieve ispessimento della parete intestinale che coinvolgeva il colon trasverso medio e il colon discendente, ma non c’era evidenza di ostruzione intestinale. Questi risultati hanno suggerito la sindrome di Chilaiditi.
(a)
(b)
(a)
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(a) Coronale CT vista. (b) Vista CT assiale. Entrambi dimostrano un ciclo di due punti interposizionato tra il fegato e l’emidiaframma destro.
Il paziente è stato gestito in modo conservativo con idratazione del fluido IV e gestione del dolore. Durante il suo soggiorno in ospedale, il suo dolore addominale si è risolto senza intervento chirurgico. Si credeva che la sua ostruzione dell’intestino crasso interrotta non fosse più intrecciata tra il fegato e l’emidiaframma destro. È stata quindi in grado di tollerare una dieta regolare ed è stata dimessa dopo quattro giorni di degenza ospedaliera.
3. Discussione
La sindrome di Chilaiditi è estremamente rara. Con la normale anatomia umana, i legamenti sospensivi del fegato, del mesocolon, del fegato e del legamento falciforme si trovano in un modo che riduce al minimo lo spazio che circonda il fegato e impedisce l’interposizione del colon. Un paziente è predisposto alla sindrome di Chilaiditi quando c’è una deviazione delle strutture che circondano il fegato.
L’eziologia della sindrome di Chilaiditi può essere congenita o acquisita. Le anomalie congenite predisponenti includono legamenti sospensivi o falciformi assenti, colon ridondanti, malposizioni, dolicocoloni e paralisi del diaframma destro . I fattori di rischio acquisiti includono costipazione cronica, cirrosi che porta all’atrofia epatica, obesità, gravidanze multiple, ascite e paralisi del diaframma destro . Gli uomini hanno quattro volte più probabilità rispetto alle donne di sviluppare la sindrome di Chilaiditi . La sindrome di Chilaiditi è più comunemente osservata negli anziani con una cadenza dell ‘ 1%, ma ci sono stati casi in cui è stata presentata in pazienti di appena 5 mesi .
La sindrome di Chilaiditi è nota per causare gravi complicazioni tra cui volvolo del cieco, flessione splenica o colon trasverso, perforazione cecale e perforazione di appendicite sottodiaframmatica . Un segno di Chilaiditi non diagnosticato aumenta il rischio di perforazione durante la biopsia epatica e la colonscopia . Inoltre, la sindrome di Chilaiditi è stata collegata a neoplasie polmonari e gastrointestinali .
Nella diagnosi di Chilaiditi segno, il primo passo è quello di escludere la possibilità di pneumoperitoneo. Per la diagnosi da effettuare mediante imaging, l’emidiaframma destro deve essere spostato superiormente al fegato dall’intestino, si deve vedere lo pseudoperitoneo causato dall’aria nelle viscere e l’aspetto superiore del fegato deve essere posizionato al di sotto del livello dell’emidiaframma sinistro. La migliore modalità di imaging per la visualizzazione è la scansione CT che porta un ulteriore vantaggio di escludere la possibilità di rottura diaframmatica. Un’altra indicazione del segno di Chilaiditi è quando un paziente cambia posizione, l’area di radiolucenza non si sposterà come visto nell’aria libera . Se il segno di Chilaiditi viene visualizzato e il paziente è sintomatico, viene quindi indicato come sindrome di Chilaiditi.
Per quanto riguarda il trattamento della sindrome di Chilaiditi, la gestione conservativa (riposo a letto, fluidi per via endovenosa, decompressione nasogastrica, clisteri, catartici, dieta ricca di fibre e ammorbidenti delle feci) dovrebbe essere tentata prima . Se l’imaging ripetuto mostra un fallimento della risoluzione o se si sospetta ischemia, è indicato un trattamento chirurgico. Cecopexy è raccomandato per un volvolo cecale non complicato, mentre la resezione del colon è l’opzione migliore se il volvolo coinvolge il colon trasverso. Il coinvolgimento del colon trasverso comporta un’alta frequenza di cancrena; pertanto, la riduzione colonscopica non è suggerita .
In conclusione, sebbene una condizione rara, la sindrome di Chilaiditi ha importanti ramificazioni cliniche. Chilaiditi è una diagnosi differenziale raramente considerata con sintomi vaghi che rendono difficile la diagnosi. I differenziali della sindrome di Chilaiditi includono ostruzione intestinale, volvolo, intussuscezione, intestino ischemico, appendicite e diverticolite . Anche dopo l’imaging viene eseguita, Chilaiditi può ancora essere male interpretato come ernia di Morgagni, ernia sottodiaframmatica, e pneumoperitoneo . Kamiyoshihara presenta un caso in cui, dopo un incidente stradale, si ritiene che un bambino di 75 anni abbia sviluppato un’ernia diaframmatica traumatica. Una TAC è stato mostrato quello che si credeva essere una sezione del colon che aveva ernia attraverso il diaframma. Il paziente è stato sottoposto a chirurgia toracoscopica video-assistita esplorativa dove è stato scoperto che non c’erano state lesioni al diaframma o ad altri organi nonostante il forte sospetto clinico. Al paziente è stato quindi diagnosticato un segno di Chilaiditi, che avrebbe potuto essere gestito in modo conservativo . Nel nostro caso, inizialmente si riteneva che il paziente avesse una colica biliare o dolore muscolo-scheletrico. Ma un corretto workup e tenendo presente la possibilità di sindrome di Chilaiditi mantenuto il paziente fuori dalla sala operatoria per quello che avrebbe dimostrato di essere una procedura inutile.