Hamartome hypothalamique

Qu’est-ce qu’un hamartome hypothalamique? Quels sont ses symptômes et comment est-il traité?

Ci-dessous, trouvez les questions fréquemment posées sur l’hamartome hypothalamique:

Qu’est-ce que l’hamartome hypothalamique?

L’épilepsie gélastique est généralement le résultat final d’une tumeur cérébrale inhabituelle appelée hamartome hypothalamique. Ces crises typiques consistent en une variété de types; notamment des crises de rire incontrôlables. L’hamartome lui-même est généralement considéré comme bénin et ne nécessite pas de traitement du point de vue tumoral. D’autres problèmes associés à ces lésions comprennent un retard de développement, des problèmes de comportement et des troubles endocrinologiques.

Quels sont les symptômes de l’hamartome hypothalamique?

Une aura est généralement le premier symptôme ressenti lors des crises. Le type de symptôme ressenti dépend de la partie du cerveau qui est touchée en premier. Certaines des auras typiques comprennent des épisodes de « déjà-vu » (un sentiment que l’on a déjà été dans une certaine situation), une sensation abdominale inconfortable de « montée », un engourdissement ou des picotements, des goûts ou des odeurs inexpliqués ou parfois même un sentiment « difficile à décrire. »Les auras surviennent généralement chez les patients atteints d’épilepsie partielle, bien que tous les patients atteints d’épilepsie partielle ne présentent pas d’auras.

Comment le hamartome hypothalamique est-il traité?

Le traitement à ce jour a tourné autour de l’utilisation de médicaments anti-convulsivants. Cela a conduit à des résultats décevants et des options chirurgicales ont été explorées. Les options essayées dans le passé comprennent la résection chirurgicale, le rayonnement stéréotaxique, l’ablation par radiofréquence et la stimulation du nerf vagal. Les résultats n’ont pas été bien documentés dans la littérature médicale, mais les deux options de traitement les plus prometteuses comprennent la résection microchirurgicale et la radiochirurgie stéréotaxique.

La résection microchirurgicale a été rapportée par peu de centres et les techniques sont variées. Une série récente en Australie suggère que l’approche transcallosale et transfornique de la tumeur hypothalamique peut donner de meilleurs résultats que d’autres approches plus traditionnelles considérées comme risquées, secondaires à la localisation profonde de la tumeur. Cette technique nouvellement décrite implique une petite craniotomie sur le dessus de la tête avec une approche de la tumeur entre les deux hémisphères du cerveau. La tumeur est ensuite finalement approchée et réséquée à travers le toit du troisième ventricule. Malgré des résultats initiaux prometteurs, il reste trop tôt pour connaître l’efficacité à long terme de la résection et / ou de la déconnexion de la tumeur de l’hypothalamus sous-jacent. Les premiers résultats suggèrent un taux sans saisie de 50 à 70%, ce qui est clairement meilleur que les autres options.

Quels sont les risques chirurgicaux pour l’hamartome hypothalamique?

Outre les risques habituels d’infection et de saignement, la chirurgie dans et autour du troisième ventricule / hypothalamus comporte des risques neurologiques importants. Ceux-ci incluent l’hydrocéphalie, l’AVC et la mort. Les risques spécifiques à l’hypothalamus lui-même comprennent les troubles de l’alimentation, l’agressivité, les problèmes de régulation de l’équilibre sodique dans le corps, les difficultés de niveau de conscience et d’éveil et les troubles de la mémoire. Les troubles de la mémoire semblent être le déficit postopératoire le plus fréquemment observé et sont généralement transitoires.

Quels traitements pour le hamartome hypothalamique la Cleveland Clinic offre-t-elle?

À la Cleveland Clinic, les programmes d’épilepsie pédiatrique et d’épilepsie neurochirurgicale ainsi que l’endocrinologie et la neuroradiologie ont commencé un programme complet pour traiter ce trouble clinique difficile. La chirurgie est la première étape pour obtenir une meilleure qualité de vie pour ce problème invalidant.