L’inflammation orbitale idiopathique (IOI), également appelée pseudotumeur orbital et inflammation orbitale non spécifique, est une affection inflammatoire idiopathique qui implique le plus souvent les muscles extraoculaires. Moins souvent, il y a un changement inflammatoire impliquant l’uvée, la sclérotique, la glande lacrymale et les tissus mous rétrobulbaires.
L’étiologie exacte n’est pas connue mais une association avec de nombreuses maladies inflammatoires / auto-immunes est rapportée.
Terminologie
De nombreux termes sont utilisés de manière interchangeable dans la littérature pour désigner l’inflammation orbitale idiopathique, y compris le pseudotumeur orbital, l’inflammation orbitale non spécifique et le syndrome inflammatoire orbital.
Présentation clinique
Les patients présentent généralement une proptose et une diplopie douloureuses à apparition rapide, généralement unilatérale (~ 90% des cas). L’inflammation orbitale idiopathique est un diagnostic d’exclusion; une présentation atypique, une mauvaise réponse au traitement par corticostéroïdes et une récidive devraient inciter à une biopsie pour exclure d’autres maladies.
Pathologie
Les lésions histologiquement aiguës montrent des lymphocytes (qui peuvent être confondus avec un lymphome orbital), des plasmocytes et une infiltration de cellules géantes.
Classification
La division en un certain nombre de sous-groupes selon l’emplacement a été proposée:
- pseudotumeur lacrymal (dacryoadénite)
- pseudotumeur antérieur : dans la graisse immédiatement derrière le globe
- pseudotumeur postérieur: dans la graisse à l’apex orbital; se distingue du syndrome de Tolosa-Hunt par le fait que le sinus caverneux est épargné
- pseudotumeur myositique (myosite): implique principalement les MCE et imite donc l’orbitopathie associée à la thyroïde (TAO) mais contrairement à la TAO, il implique également les tendons
- périnévrite optique: atteinte de la gaine du nerf optique
- pseudotumeur diffus: affectant plusieurs compartiments
Associations
La condition a été associée à d’autres conditions inflammatoires et auto-immunes:
- Maladie liée à l’IgG4, maintenant reconnue comme une entité distincte: Maladie orbitale liée à l’IgG4
- sarcoïdose
- granulomatose avec polyangiite
- lupus érythémateux disséminé (LED)
- polyartérite noueuse (PAN)
- dermatomyosite
- polyarthrite rhumatoïde (PR)
- cholangite sclérosante
- Thyroïdite de Riedel
- fibrose médiastinale
Caractéristiques radiographiques
L’imagerie montre une hypertrophie du ventre musculaire d’un (ou plusieurs) muscles extraoculaires typiquement avec l’implication de leurs insertions tendineuses. L’atteinte de l’insertion tendineuse la distingue de l’orbitopathie associée à la thyroïde (TAO) dans laquelle le point d’insertion est épargné. Cependant, l’épargne du tendon antérieur n’empêche pas le diagnostic de myosite orbitale idiopathique 7.
Une inflammation supplémentaire peut être observée dans les tissus environnants, y compris la graisse orbitale, la glande lacrymale et la gaine du nerf optique.
Elle peut apparaître comme une masse infiltrante et s’étendre à l’extérieur de l’orbite par des fissures orbitales supérieures ou inférieures. Une extension dans le sinus caverneux, les méninges et la dure-mère peut se produire. Elle est le plus souvent unilatérale mais peut être bilatérale dans 25% des cas.
IRM
Les caractéristiques signalées comprennent:
- T1: région affectée généralement isointense (aux muscles extra-oculaires) 1 mais peut également être hypointense 1-3
- T2: région affectée généralement hypointense due à une fibrose et avec une progression plus importante de la fibrose, elle devient plus hypointense, mais le signal peut également être iso-à hyperintense aux muscles extra-oculaires 2
- T1 C + (Gd): amélioration diffuse modérée à marquée
Traitement et pronostic
La plupart des cas se résorbent rapidement avec le traitement (généralement les corticostéroïdes suffisent) bien que dans un sous-ensemble avec une progression plus chronique, une chimiothérapie et une radiothérapie puissent être nécessaires. Un degré de fibrose résiduelle peut être démontré, en particulier dans les cas les plus réfractaires.
Histoire et étymologie
La maladie a été décrite pour la première fois par Birch-Hirschfeld et al. en 1905 6. Ils ont également introduit le terme pseudotumeur orbital par la suite en 1930 7.
Diagnostic différentiel
L’un des principaux diagnostics différentiels d’inflammation orbitale idiopathique est le lymphome orbital. Il existe un chevauchement considérable entre ces entités à la fois cliniquement et radiologiquement. Cependant, le lymphome orbital se présente généralement comme une orbitopathie progressive plutôt que aiguë, est plus souvent bilatéral, présente des valeurs plus faibles sur l’ADC et ne répond pas aux corticostéroïdes.
D’autres considérations différentielles d’imagerie incluent:
- cellulite orbitale: habituellement associé à un abcès sous-périosté d’une sinusite adjacente ou à des antécédents de traumatisme / procédure dentaire
- orbitopathie associée à la thyroïde (TAO): épargne les insertions tendineuses et n’est généralement pas douloureuse
- Syndrome de Tolosa-Hunt: affection liée à l’atteinte des nerfs crâniens dans le sinus caverneux et ophtalmoplégie résultante
- granulomatose avec polyangiite: atteinte bilatérale des sinus paranasaux et des orbites associées à la destruction osseuse
- sarcoïdose orbitale
- métastases orbitales
- rhabdomyosarcome orbital