Le syndrome de Wells, ou cellulite éosinophile, est une dermatose inflammatoire rare décrite pour la première fois par Wells en 1971.1,2 Plus de 100 cas cliniques ont été décrits dans la littérature médicale, mais seulement 18 de ces cas sont survenus chez des enfants.3 Le syndrome est caractérisé par un érythème et un œdème cutanés récurrents, une éosinophilie périphérique et une histopathologie typique.
Rapport de cas
Un enfant de 17 mois présentait une éruption cutanée récurrente de 2 mois sur les 4 extrémités. L’éruption se composait de papules rouges et douloureuses qui augmentaient progressivement en taille et évoluaient sur une période de 7 jours en nodules épaissis. Des lésions de différents stades de développement étaient présentes en même temps. Le patient était irritable pendant ce temps, mais pas fébrile. Avant de nous présenter, le patient avait été traité avec des antibiotiques oraux, qui se sont révélés inefficaces.
L’examen physique a révélé des plaques indurées, violacées et légèrement fluctuantes sur les paumes et les plantes de manière bilatérale et sur le dos du pied gauche (Figure 1). Toutes les lésions étaient sensibles à la palpation. Les résultats de laboratoire significatifs comprenaient un nombre de globules blancs de 15,9×103 / µL avec 14% d’éosinophiles. Les résultats de biopsie de la plaque de 5×5 mm sur le dos du pied gauche ont montré un infiltrat cutané mixte avec une éosinophilie marquée et des modifications dégénératives du collagène avec des figures de flamme (Figure 2). Une cellulite éosinophile a été diagnostiquée et le patient a commencé à prendre de la prednisone 1 mg / kg par jour. Les lésions se sont résolues après 3 semaines de corticothérapie.
Commentaire
Bien que l’étiologie du syndrome de Wells ne soit pas clairement définie, on pense qu’il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité à divers agents déclencheurs (tableau).1-14 Dans la majorité des cas, cependant, l’agent incitant reste inconnu, comme ce fut le cas pour notre patient. Certains auteurs définissent le syndrome de Wells comme une entité clinique9, tandis que d’autres le considèrent strictement comme un modèle de réaction histopathologique.5,12
Patients atteints de cellulite éosinophile présentant un œdème focal et des plaques infiltrées annulaires ou circinateuses, érythémateuses à bordure pointue, rosée ou violacée. Les lésions, généralement situées sur les extrémités et le tronc, peuvent évoluer vers des vésicules et des bulles. Un prurit, une douleur et une sensation de brûlure peuvent être présents avant ou pendant la présence des lésions; cependant, les symptômes systémiques (malaise, fièvre) sont rares.9 L’éosinophilie périphérique est détectée chez environ la moitié des patients.1,2 Après une période de jours à plusieurs semaines, ces lésions évoluent vers des lésions gris bleuté, indurées, et la peau revient finalement à la normale sans formation de cicatrice. Dans la plupart des cas, de nouvelles lésions éclatent après l’épidémie initiale.
À leur apparition, les lésions du syndrome de Wells peuvent être cliniquement confondues avec l’érysipèle ou la cellulite infectieuse; cependant, un traitement antibiotique ne traitera pas les symptômes. Des maladies moins courantes, telles que la granulomatose allergique de Churg-Strauss et les syndromes hyperéosinophiles, peuvent également être suspectées. L’absence de vascularite nécrosante à la biopsie et d’anticorps cytoplasmique antineutrophile sérique négatif exclut cependant le diagnostic de syndrome de Churg-Strauss.15 Un diagnostic de syndrome hyperéosinophile nécessite la preuve d’une atteinte viscérale et d’une éosinophilie soutenue pendant plus de 6 mois.16 Les lésions hyperpigmentées et indurées du syndrome de Wells à un stade avancé peuvent ressembler à l’apparence de la morphée.
Le diagnostic du syndrome de Wells est généralement posé par biopsie cutanée. Wells1,17 a décrit 3 étapes histopathologiques séquentielles du syndrome. Le stade aigu, ou cellulaire, est identifié à la fois par un œdème et un infiltrat éosinophile (interstitiellement et périvasculairement) dans le derme, en particulier le derme réticulaire. Le stade subaiguë, également connu sous le nom de dermatite granulomateuse, est caractérisé par la formation de figures de flamme, qui sont des collections d’éosinophiles, d’histiocytes et de cellules géantes à corps étranger encerclant un noyau de fibres de collagène dégénérées dans un fond d’inflammation granulomateuse. L’immunofluorescence localise la protéine de base majeure dans les figures de flamme, indiquant une dégranulation éosinophile.7 Bien que très caractéristiques du syndrome de Wells, les figures de flamme ne sont pas pathognomoniques pour la maladie et peuvent également être observées dans la pemphigoïde bulleuse, l’herpès gestationnel, les piqûres d’insectes et les infections fongiques et parasitaires.2,5,18 La dernière étape est l’étape de résolution, qui montre une diminution du nombre d’éosinophiles au sein de l’inflammation granulomateuse.
Le traitement recommandé pour le syndrome de Wells est une évolution décroissante des corticostéroïdes systémiques, généralement de la prednisone à une dose de 10 à 80 mg / jour.1,3,8,19 Une étude a rapporté que même la prednisone à faible dose (5 mg) tous les deux jours était efficace dans le traitement du syndrome de Wells.20 En de rares occasions, les patients traités par la dapsone ont montré une amélioration clinique.21 Plus récemment, la photothérapie psoralène-UVA a réussi à éliminer les lésions du syndrome de Wells.22 L’efficacité du traitement est confondue par le fait que les lésions disparaissent dans les 6 à 8 semaines avec ou sans traitement. Bien que le syndrome se reproduise sporadiquement, une résolution spontanée survient chez tous les patients après une période de mois à plusieurs années.9,20