¿Qué es el hamartoma hipotalámico? ¿Cuáles son sus síntomas y cómo se trata?
A continuación, encontrará preguntas frecuentes sobre el hamartoma hipotalámico:
¿Qué es el hamartoma hipotalámico?
La epilepsia gelástica generalmente es el resultado final de un tumor cerebral inusual llamado hamartoma hipotalámico. Estas convulsiones típicas consisten en una variedad de tipos, sobre todo, hechizos de risa incontrolables. El hamartoma en sí se considera generalmente benigno y no necesita tratamiento desde el punto de vista tumoral. Otros problemas asociados con estas lesiones incluyen retraso en el desarrollo, problemas de comportamiento y trastornos endocrinológicos.
¿Cuáles son los síntomas del hamartoma hipotalámico?
Un aura suele ser el primer síntoma que se experimenta durante las convulsiones. El tipo de síntoma experimentado depende de la parte del cerebro que se ve afectada primero. Algunas de las auras típicas incluyen episodios de «déjà-vu» (una sensación de que uno ha estado en cierta situación antes), una incómoda sensación abdominal de «elevación», entumecimiento u hormigueo, sabores u olores inexplicables o, a veces, incluso una sensación «difícil de describir».»Las auras generalmente ocurren en pacientes con epilepsia parcial, aunque no todos los pacientes con epilepsia parcial experimentan auras.
¿Cómo se trata el hamartoma hipotalámico?
El tratamiento hasta la fecha ha girado en torno al uso de medicamentos anticonvulsivos. Esto ha llevado a resultados decepcionantes y se han explorado opciones quirúrgicas. Las opciones probadas en el pasado incluyen resección quirúrgica, radiación estereotáctica, ablación por radiofrecuencia y estimulación del nervio vagal. Los resultados no han sido bien documentados en la literatura médica, pero las dos opciones de tratamiento más prometedoras incluyen la resección microquirúrgica y la radiocirugía estereotáctica.
La resección microquirúrgica ha sido reportada por pocos centros y las técnicas son variadas. Una serie reciente en Australia sugiere que el abordaje transcaloso y transforniceal del tumor hipotalámico puede dar mejores resultados que otros abordajes más tradicionales que se consideran riesgosos, secundarios a la ubicación profunda del tumor. Esta técnica recién descrita implica una pequeña craneotomía en la parte superior de la cabeza con un abordaje del tumor entre los dos hemisferios del cerebro. El tumor es finalmente abordado y resecado a través del techo del tercer ventrículo. A pesar de los prometedores resultados iniciales, todavía es demasiado pronto para conocer la eficacia a largo plazo de la resección o desconexión del tumor del hipotálamo subyacente. Los primeros resultados sugieren una tasa sin convulsiones del 50-70 por ciento, que es claramente mejor que otras opciones.
¿Cuáles son los riesgos de la cirugía para el hamartoma hipotalámico?
Además de los riesgos habituales de infección y sangrado, la cirugía en y alrededor del área del tercer ventrículo/hipotálamo conlleva riesgos neurológicos significativos. Estos incluyen hidrocefalia, accidente cerebrovascular y muerte. Los riesgos específicos del hipotálamo en sí incluyen trastornos de la alimentación, agresión, problemas para regular el equilibrio de sodio en el cuerpo, dificultades de nivel de conciencia y vigilia, y trastornos de la memoria. Las alteraciones de la memoria parecen ser el déficit postoperatorio más común y, por lo general, son transitorias.
¿Qué tratamientos para el hamartoma hipotalámico ofrece Cleveland Clinic?
En Cleveland Clinic, los programas pediátricos de epilepsia y epilepsia neuroquirúrgica, junto con endocrinología y neurorradiología, han comenzado un programa integral para tratar este trastorno clínico difícil. La cirugía es el primer paso para lograr una mejor calidad de vida para este problema incapacitante.