az emberi test korlátozott kapacitással rendelkezik arra, hogy megszabaduljon a vérkészítményektől a subarachnoidális térben, de rendkívül ritka esetekben az évek során krónikus vagy időszakos vérzés túlnyomó mennyiségű mérgező vasmolekulát eredményez.
a felszíni Siderosishoz vezető belső vérzést vagy vérzést daganatok, érrendszeri rendellenességek, sérülések és az agyat körülvevő membránok hibái okozhatják. A Trauma a leggyakoribb ok, amely gyakran évtizedekkel a tünetek kezdete előtt jelentkezik.
A vaslerakódások hosszú távú expozíciója mérgező az alatta lévő agyszövetre, ami:
- szenzorineurális halláskárosodás: halláskárosodás, amelyet a belső fül vagy az ideg károsodása okoz a fültől az agyig. Ez az SS-betegek mintegy 95% – át érinti életük egy bizonyos pontján.
- Ataxia: az egyensúly és a koordináció károsodása
- myelopathia: a gerincvelő súlyos összenyomódása
A felületes Siderosis okozta idegi károsodás tartós lehet, és a fogyatékosság továbbra is előrehalad, még akkor is, ha az aktív vérzés forrása helyreáll.
bár a mágneses rezonancia képalkotással (MRI) könnyen azonosítható, a felületes Sziderózist gyakran összekeverik más progresszív neurológiai állapotokkal, például Sclerosis multiplex, Parkinson-kór vagy több rendszer atrófiája. 2014-ben csak 100 ismert felületes Siderosis eset volt az Egyesült Államokban. A pontosabb MRI vizsgálat és a szabványosított diagnosztikai protokoll révén ez a szám növekedni fog mind itthon, mind külföldön.
Jelenleg nincs gyógymód a felületes Siderosisra. Az SS kezelésére jelenleg csak az orális kelátképző gyógyszerek állnak rendelkezésre, amelyek átjuthatnak a vér-agy gáton. Ezen gyógyszerek közül a legismertebb a deferipron (Ferriprox). Az orális kelátképző kezelés kockázattal jár, és nem biztos, hogy minden beteg számára ajánlott. Teszteltük a deferipron hatékonyságát, valamint új MRI technikákat fejlesztettünk ki, amelyek felmérhetik az agy vastartalmának változásait.
további információkért kérjük, forduljon klinikánkhoz vagy a felületes Siderosis kutatási Szövetséghez.