leírás
egy 45 éves kaukázusi nőt, akinek nem volt ismert májbetegsége, májbiopsziára utaltak a hepatológiai klinikára, miután egy nemrégiben felnőtt bárányhimlő fertőzés során rendellenes képmegállapításokat találtak. Enyhén emelkedett 170 U/L alkalikus foszfatázt és 267 U/l ~ glutamiltranszferázt mutatott be.a klinikán tünetmentes volt a rendszerek negatív felülvizsgálatával. A kezdeti laboratóriumi értékelés, beleértve az alapvető metabolikus panelt, a teljes vérképet, az aszpartát-aminotranszferázt, az alanin-aminotranszferázt és a direkt/indirekt bilirubinszintet, normális volt. A májteszt vírusos hepatitisre, primer biliaris cirrhosisra és haemochromatosisra negatív volt. A hasi ultrahang szignifikáns volt hepatomegalia esetén diffúz nem homogén májsűrűséggel, epekő vagy pericholecisztás folyadék nélkül. A nyomon követési MRI (1.ábra) kiterjedt mikronodularitást tárt fel. Ezt követően májbiopsziát végeztünk, feltárva a máj parenchymát az epevezeték hamartomáival és a ductalis lemez malformációjának jellemzőivel. Nem észleltek diagnosztikus intracitoplazmatikus zárványokat, vas–lerakódást vagy jelentős fibrosist periodikus sav-Schiff, vas-és trichrómfestéssel.