Pauci-immun crescentic glomerulonephritis

a Pauci-immun crescentic glomerulonephritis (PICGN) egy gyorsan progresszív állapot, amely napokon vagy heteken belül veseelégtelenséghez vezet, és potenciálisan életveszélyes. Ezen betegek többségének klinikai vagy patológiás bizonyítéka van szisztémás vasculitis. A PICGN előfordulhat korlátozott veseműködésű betegségként vagy a szisztémás nekrotizáló Kisér vasculitis egyik összetevőjeként. Ezen esetek többségét Wegener granulomatosisának (WG), mikroszkopikus polyangitisnek (MPA) vagy Churg Strauss-szindrómának (CSS) tulajdonítják. A vese érintettsége a WG és MPA esetek 80-90% – ában, a CSS esetek körülbelül 45% – ában fordul elő. A kezeletlen WG vagy MPA betegek körülbelül 80-90%-a, A CSS esetek körülbelül 60% – a pozitív Anti-neutrofil citoplazmatikus antitestekre (ANCA). Ezeket a betegségeket ezért ANCA-asszociált vasculitisnek is nevezik. A Soros ANCA mérések hasznos információkat nyújtanak a betegség aktivitásáról. A vesetranszplantációt kerülni kell azoknál a betegeknél, akiknél klinikai bizonyíték van aktív vasculitisre. Annak ellenére, hogy az orális kortikoszteroidokkal és intravénás vagy orális ciklofoszfamiddal végzett kezelés teljes, hosszú távú remissziót eredményez a betegek 70-75% – ánál, a relapszus >25% – ban fordul elő az esetekben a kezelés abbahagyását követő 18 hónapon belül. A kezeletlen ANCA-asszociált PICGN prognózisa gyenge.