Che cos’è l’amartoma ipotalamico? Quali sono i suoi sintomi e come viene trattato?
Di seguito, trova le domande più frequenti sull’amartoma ipotalamico:
Che cos’è l’amartoma ipotalamico?
L’epilessia gelastica è tipicamente il risultato finale di un tumore cerebrale insolito chiamato amartoma ipotalamico. Questi attacchi tipici sono costituiti da una varietà di tipi; in particolare incontrollabili risate. L’amartoma stesso è generalmente considerato benigno e non ha bisogno di cure dal punto di vista tumorale. Altri problemi associati a queste lesioni includono ritardo dello sviluppo, problemi comportamentali e disturbi endocrinologici.
Quali sono i sintomi dell’amartoma ipotalamico?
Un’aura è di solito il primo sintomo riscontrato durante le convulsioni. Il tipo di sintomo sperimentato dipende dalla parte del cervello che è interessata prima. Alcune delle aure tipiche includono episodi di ” déjà-vu “(un senso che uno è stato in una certa situazione prima), una sensazione addominale scomoda di” aumento”, intorpidimento o formicolio, sapori o odori inspiegabili o talvolta anche una ” sensazione difficile da descrivere.”Auras di solito si verificano in pazienti con epilessia parziale, anche se non tutti i pazienti con epilessia parziale esperienza auras.
Come viene trattato l’amartoma ipotalamico?
Il trattamento fino ad oggi ha ruotato attorno all’uso di farmaci anticonvulsivanti. Ciò ha portato a risultati deludenti e sono state esplorate opzioni chirurgiche. Le opzioni provate in passato includono la resezione chirurgica, la radiazione stereotassica, l’ablazione a radiofrequenza e la stimolazione del nervo vagale. I risultati non sono stati ben documentati nella letteratura medica, ma le due opzioni di trattamento più promettenti includono la resezione microchirurgica e la radiochirurgia stereotassica.
La resezione microchirurgica è stata riportata da pochi centri e le tecniche sono varie. Una recente serie in Australia suggerisce che l’approccio transcallosale e transforniceale al tumore ipotalamico può produrre risultati migliori rispetto ad altri approcci più tradizionali considerati rischiosi, secondari alla posizione profonda del tumore. Questa tecnica appena descritta comporta una piccola craniotomia sulla parte superiore della testa con un approccio al tumore tra i due emisferi del cervello. Il tumore viene quindi finalmente avvicinato e resecato attraverso il tetto del terzo ventricolo. Nonostante i risultati iniziali promettenti, rimane troppo presto per conoscere l’efficacia a lungo termine della resezione e / o della disconnessione del tumore dall’ipotalamo sottostante. I primi risultati suggeriscono un tasso di sequestro libero del 50-70 per cento, che è chiaramente meglio di altre opzioni.
Quali sono i rischi chirurgici per l’amartoma ipotalamico?
Oltre ai soliti rischi di infezione e sanguinamento, l’intervento chirurgico nel terzo ventricolo/ipotalamo comporta rischi neurologici significativi. Questi includono idrocefalo, ictus e morte. I rischi specifici per l’ipotalamo stesso includono disturbi alimentari, aggressività, problemi con la regolazione dell’equilibrio di sodio nel corpo, livello di coscienza e difficoltà di veglia e disturbi della memoria. I disturbi della memoria sembrano essere il deficit post-operatorio più comunemente visto e di solito sono transitori.
Quali trattamenti per l’amartoma ipotalamico offre la Cleveland Clinic?
Alla Cleveland Clinic, l’epilessia pediatrica e i programmi di epilessia neurochirurgica insieme all’endocrinologia e alla neuroradiologia hanno iniziato un programma completo per trattare questo difficile disturbo clinico. La chirurgia è il primo passo per raggiungere una migliore qualità della vita per questo problema invalidante.