要約
腫瘍性脱髄病変は、新生物を模倣するイメージング特性を有する大きな孤立性脱髄病変として定義される。 これらの非典型的な特徴には、2cmを超えるサイズ、質量効果、浮腫、および/またはリング増強が含まれる。 頭蓋内腔占有病変の他の病因から腫瘍性病変を区別することは、不注意な外科的または毒性の化学療法介入を避けるために不可欠である。 症状は、一般的に多発性硬化症（MS）のために非定型であり、通常、MSの病歴なしに焦点塊病変の圧力に関連しています.これらの病変の臨床的提示およびMRI ここでは、いずれかの半球に膨満神経症状と複数の大きなtumefactive病変を持つ若い男を提示します。 患者と両親が脳生検に同意しなかったため，ステロイド療法の経過を開始し，かなりの改善に終わり，腫よう性Ｍ Ｓの診断を確認した。 インターフェロンb1a（Avonex）の毎週の筋肉内注射によって治療を継続したとき、彼は別の再発を経験した。 さらに二つのＭｒｉは腫ようプラークの収縮と病変の周辺部の浮腫の解消を示した。
1. はじめに
多発性硬化症（MS）は、臨床症状と進化の異質性を特徴とする慢性炎症性脱髄疾患であり、頭蓋内新生物を模倣する可能性のある大きな脱髄病変として存在することがある。 これらはtumefactive多発性硬化症(TMS)と呼ばれ、臨床医および放射線科医両方のための診断謎を引き起こすかもしれません。 腫瘍様脱髄の発生はまれであり、より一般的には女性および若年成人で起こると報告されている。
TMSと感染、膿瘍および悪性腫瘍、特に神経膠腫との区別は、適切な患者管理のために重要であり、不必要で有害な外科的切除、放射線療法、またはドレナージをもたらす不必要な医学的または外科的介入を避けるためであるが、ほとんどの場合、多発性硬化症の前駆体として良性の予後を有する。 急性症状は、高用量の静脈内メチルプレドニゾロンまたは他の免疫抑制剤による治療によってしばしば改善する可能性がある。 減圧片頭蓋切除術は，重度の脳腫脹に伴う頭蓋内圧の高いまれな症例を制御するのに有効であることが示されている。
本稿では、複数の腫瘍病変および再発を有する成人若年男性におけるTMSの症例を提示する。
2. 症例報告
2008年4月、18歳の男性が、進行性の悪化した神経症状と異常な脳磁気共鳴画像（MRI）の6日間の病歴を持つ神経科医によって当科に紹介されました。 彼の問題は、左腕と両下肢への緩やかな拡張を伴う右上肢の衰弱と感覚異常から始まっている。 三日目には，右眼の視力のかすみと側方凝視の痛みを感じた。 また、同日にはグランド-マルセイユへの攻撃もほとんど経験していない。 入院時の神経学的評価では、彼は不安を探して、彼の症状について懸念しているよく指向の紳士でした。 彼は通常の一般的な身体検査でafebrileでした。 神経学的評価における陽性所見には、右眼の視力20/200、中心暗点および眼底鏡検査における乳頭炎の徴候、側方眼振のジャーク眼振、四肢のパワー低下（右で3/5、左で4/5）、+1深部腱反射、両側バビンスキー徴候、および正常な表在および深部感覚を伴う軽度の運動失調歩行が含まれていた。
患者がValproate-（Depakine Chrono500mg/日二回）で開始された間、得られた実験室データは以下の結果を明らかにした: CBC、血糖（BS）、血清電解質、肝臓および腎臓機能検査、および尿分析はすべて正常であり、ESRは15mmであった。HIV、HCV、EBV、HZV、ボレリア、およびトキソプラズマの血清学は陰性であったため、結核皮膚検査およびコラーゲン血管炎が機能した。 胸部Ｘ線は正常であった。 脳脊髄液（CSF）分析は、2RBC、0WBC、125mg/dLのタンパク質、糖50mg/dL（BS：110）、LDH：43U/mL、および陽性オリゴクローナルバンド（OCB）を示した。 右眼では視覚誘発電位（ＶＥＰ）試験が延長され，左眼では感覚誘発電位（Ｓｅｐ）が延長された。
脳MRIでは、中央の低T1、高T2信号の高強度信号と周辺の低T2、右中央のiso T1信号、脳梁の脾臓まで伸びる後頭角白質を有する複数の大きな丸い形の病変が明らかになり、末梢血管新生浮腫を断つが、質量効果はなく、正中線構造シフトはなかった（図1(a)-1(f)）。 Postcontrast T1W画像では、不均一な増強は、病変で認められた（図1（g）-1（i））。 頚部ＭＲＩの結果は正常であった。
(a))
(b))
(c)
(d)
(d))
(イン))
（および)
(a)
(b)
(c)(d)
(d)
(e)(f)
(f)(g)
(g)(h)
(h)
(i）＜6952＞
これらの所見は，急性播種性脳脊髄炎，多巣性神経膠腫，転移，血管炎，リンパ腫，リンパ増殖性疾患，ＴＭＳなどのいくつかの鑑別診断をもたらした。 患者の適切な管理のためにこの段階では、患者と彼の両親によって拒否された生検が示唆されたので、臨床（発作）とMRI赤旗徴候にもかかわらず、TMSの診断 この決定は、乳頭炎の存在、正常な血液検査、延長されたVEPおよびSEP、OCBの存在、および大きな病変にもかかわらず正中線構造のシフトに基づいて行われた。
彼はメチルプレドニゾロン（IVMP）の7日間のコースを毎日1gr静脈内投与した。 これは第3週の薬剤の先を細くし、中断を用いる75mgの毎日の口頭prednisolone(OPN)の更に2週に先行していました。 ＩＶＭＰの三日目から，軽度の右弱さを伴うＯＰＮ療法の終了までに改善を開始し，退院した。
十三ヶ月後、左視神経炎で復帰し、IVMPの5日間のコースを受け、2回目のMRIについては、2008年にインターフェロンbeta1a（Avonex）の毎週の筋肉内注射で退院した。 これまでのところ、彼は安定しており、それ以上の再発は報告されていない。
2008年8月(図2(a)-2(c))および2011年8月(図2(d)-2(f))に、さらに2つのMRI研究が実施された。 彼らは、末梢血管原性浮腫の解像度と高いT2信号強度として以前の病変の後遺症を示した。 より低い列は損害で強化を示さないし、異常な信号の強度が頚部コードで検出することができないpostcontrast軸T1Wのイメージ（gおよびh）である。
3. ディスカッション
MSは、通常、時間と空間における疾患の播種の臨床的および/またはx線写真の証拠を実証することによって診断される。 古典的多発性硬化症の診断は一般に外科的介入を必要としないが、いくつかの症例はかなりの診断困難を提起し、脳腫瘍に似た大きな脱髄病変が一例である脳生検を必要とすることがある。 腫瘍様脱髄の発生はまれであり、多発性硬化症の1-2/1000例と推定されていると報告されている。 それは頭痛、認識異常、精神混乱、失語症、失行、運動徴候および/または捕捉と臨床的に示します。
一般的に、TMSは直径2.0cmを超える孤立性頭蓋内病変と定義されていますが、複数の病変は珍しいことではありません。 MRIはMS病変を強調する能力を高めているが、それはしばしば明確な診断を提供するために失敗します。 これは、病変が腫瘍、膿瘍、または梗塞と誤解された大きな空間占有病変として存在する場合に特に当てはまる。 これは不注意な頭脳の照射か外科の原因となるかもしれません。 しかし、いくつかのMRIの特徴は、TMSをより示唆している。 これらは不完全な縁の強化、高められた地域の混合されたT2weithed isoおよびハイパー強度、固まり効果の不在、および皮層介入の不在を含んでいます。 乳頭炎，運動症状，発作，ＣＳＦにおけるOCＢ陽性，および延長したＶＥＰおよびＳＥＰを伴う急性切断神経疾患を呈した。 ＭＲＩはＴＭＳの診断に関して矛盾した所見を示した。 一方では，ＴＭＳにおけるより一般的な所見とは対照的に，多発性の大きな円形病変は広範な前病変浮腫，脳梁のひ臓の関与，および異種性の増強を伴っていた。 一方，明らかな脳質量効果はなかったが，後者は病変の両側性によっても説明できると考えられた。 生検は患者と両親によって否定されたため，腫瘍学相談を行い，乳頭炎の存在，OCＢ陽性，早期Ｍ Ｓの一般的な提示ではない発作およびＭＲＩのいくつかの非定型特徴にもかかわらず，試験療法としてステロイドの短期コースを進めることにした。 幸いなことに、症状の迅速な改善は、我々はTMSを扱っていたことを示唆し、これは患者の臨床およびMRIのフォローアップによって確認されました。 このシナリオは，非定型臨床およびＭＲＩ提示を有する患者を扱っている場合には，ｔｍｓに対して非常に疑わしいことを示唆し，脳生検に障害があることを示唆している。
4. 結論
TMSは珍しい診断上の課題です。 TMSの場合、正しい診断は、生検、不要な放射線療法、および早期治療の実行を排除するために非常に価値があります。 開発された新しい高度な画像法は、他の鑑別診断とTMSを区別することができますが、我々はまだ臨床所見と医師の疑いが診断に重要な役割を果たし、脳生検に障害がある場合、ステロイドによる試験療法がこの設定で有望な役割を果たす可能性があると考えています。