Pauci-immune crescentic glomerulonephritis

Pauci-immune crescentic glomerulonephritis(PICGN)は、数日または数週間以内に腎不全に至る急速に進行する状態であり、生命を脅かす可能性があります。 これらの患者の大多数は、全身性血管炎の臨床的または病理学的証拠を有する。 ＰＩＣＧＮは、腎限定疾患として、または全身性壊死性小血管血管炎の構成要素として起こり得る。 これらの症例の大部分はＷｅｇｅｎｅｒ肉芽腫症（Ｗ ｇ），微視的多発血管炎（ＭＰＡ）またはＣｈｕｒｇｓｔｒａｕｓｓ症候群（ＣＳＳ）に起因する。 腎臓の介入はWGおよびMPAの80から90%のケースおよびCSSの約45%のケースで見つけられます。 未治療のＷＧまたはＭＰＡの約８ ０〜９ ０％の患者およびＣＳＳの約６ ０％の症例は、抗好中球細胞質抗体（ＡＮＣＡ）に対して陽性である。 従ってこれらの病気はまたANCA準のvasculitisとして呼ばれます。 連続ANCAの測定は病気の活動で有用な情報を提供する。 活動性血管炎の臨床的証拠を有する患者では、腎移植は避けるべきである。 経口コルチコステロイドおよびi.v.または経口シクロホスファミドによる治療は、70-75％の患者において完全な長期寛解をもたらすが、治療の中止後3031>25％の平均期間内に18％の症例で再発が起こる。 未治療のＡＮＣＡ関連ＰＩＣＧＮの予後は不良である。