wells症候群、または好酸球性蜂巣炎は、1971年1月にWellsによって最初に記載されたまれな炎症性皮膚病であり、医学文献には100以上の臨床症例が記載されているが、小児では18例しか発生していない。3この症候群は、再発性皮膚紅斑および浮腫、末梢好酸球増加症、および典型的な組織病理学を特徴とする。
症例報告
17ヶ月の子供が4つの四肢すべてに2ヶ月の再発性皮膚発疹を呈した。 噴火は徐々にサイズが増加し、肥厚結節に7日間の期間にわたって進化した赤と痛みを伴う丘疹で構成されていました。 発達の様々な段階の病変が同時に存在した。 患者はこの時間の間に過敏であったが、熱性ではなかった。 私たちに提示する前に、患者は経口抗生物質で治療されていましたが、効果がないことが判明しました。
身体検査では、手のひらと靴底の両側および左足の背側に軽度の変動性、violaceous、induratedプラークが明らかになった（図1）。 すべての病変は触診に対して柔らかい。 重要な検査所見は、15.9×103/μ lの白血球数と14％の好酸球を含んでいた。 左足の背側の5x5mmプラークの生検結果は、顕著な好酸球増多およびコラーゲン変性変化を伴う混合皮膚浸潤を示した（図2）。 好酸球性蜂巣炎と診断され、患者は毎日プレドニゾン1mg/kgで開始された。 病変はコルチコステロイド療法の3週間後に解決した。
コメント
ウェルズ症候群の病因は明確には定義されていないが、様々な誘発剤に対する過敏反応であると考えられている（表）。1-14しかし、大部分の症例では、私たちの患者の場合と同様に、扇動剤は不明のままである。 いくつかの著者は、ウェルズ症候群を臨床的実体として定義し、9一方、他の著者はそれを厳密に組織病理学的反応パターンと見なしている。5,12
好酸球性蜂巣炎の患者は、焦点浮腫を呈し、鋭い、バラ色、またはviolaceous境界を有する環状または環状、紅斑性、浸潤プラークを呈する。 一般的に四肢および体幹に位置する病変は、小胞および水疱に進行することがある。 掻痒、痛み、および灼熱感は、病変の存在前または存在中に存在する可能性があるが、全身症状（倦怠感、発熱）はまれである。9末梢好酸球増加症は、患者の約半数で検出される。1,2日から数週間の期間の後、これらの病変は青みがかった灰色、indurated病変に進化し、皮膚は最終的に瘢痕形成なしに正常に戻ります。 ほとんどの場合、新しい病変は、最初の発生後に噴火する。
発症時、ウェルズ症候群の病変は臨床的に丹毒または感染性蜂巣炎と誤解される可能性がありますが、抗生物質のコースは症状の治療に失敗します。 Churg-Straussのアレルギー性肉芽腫症および高好酸球症候群のようなあまり一般的でない疾患も疑われる可能性がある。 しかし，生検時に壊死性血管炎がなく，血清抗栄養細胞質抗体が陰性であったため，Ｃｈｕｒｇ-Ｓｔｒａｕｓｓ症候群の診断は除外された。15高好酸球性症候群の診断には、内臓の関与および6ヶ月以上の持続的な好酸球増加の証拠が必要である。16後期ウェルズ症候群の色素沈着および硬結病変は、モルフェアの出現に似ている可能性がある。
ウェルズ症候群の診断は、通常、皮膚生検によって行われる。 Wells1,17は、症候群の3つの連続した組織病理学的段階を記載した。 急性または細胞性の段階は、真皮、特に網状真皮における浮腫および好酸球浸潤（間質および血管周囲）の両方によって同定される。 肉芽腫性皮膚炎としても知られる亜急性期は、肉芽腫性炎症の背景に変性したコラーゲン線維のコアを取り囲む好酸球、組織球、および異物巨細胞の集合体である炎の像の形成を特徴とする。 免疫蛍光は、好酸球性脱顆粒を示す、炎の数字内の主要な基本的なタンパク質を局在化します。7ウェルズ症候群に非常に特徴的であるが、炎の数字はこの疾患の病理学的なものではなく、水疱性類天疱瘡、妊娠性ヘルペス、虫刺され、真菌および寄生虫の感染症にも見られる。2,5,18最後の段階は、肉芽腫性炎症内の好酸球の数の減少を示す解像度段階である。
ウェルズ症候群の推奨される治療法は、全身性コルチコステロイド、通常は10-80mg/日の用量でのプレドニゾンの漸減コースである。1,3,8,19ある研究では、低用量（5mg）プレドニゾンでも一日おきにウェルズ症候群の治療に有効であることが報告されています。20まれに、dapsoneと扱われる患者は臨床改善を示しました。21最近では、ソラレン-UVA光線療法は、ウェルズ症候群の病変をクリアする際に最初の成功を収めています。22治療の有効性は、治療の有無にかかわらず、病変が6〜8週間以内に解決するという事実によって混乱する。 この症候群は散発的に再発するが、数ヶ月から数年の期間後にすべての患者で自発的な解決が起こる。9,20