웰스 증후군,또는 호산 구성 봉와직염은 1971 년에 웰스가 처음 설명한 드문 염증성 피부병입니다.1,2 의학 문헌에서 100 건 이상의 임상 사례가 기술되었지만,이 중 18 건만이 소아에서 발생했습니다.3 증후군은 재발 성 피부 홍반 및 부종,말초 호산구 증가증 및 전형적인 조직 병리학을 특징으로합니다.
사례 보고서
17 개월 된 어린이에게 4 개의 사지 모두에서 2 개월 재발 성 피부 발진이 나타났습니다. 분화는 점진적으로 크기가 증가하고 두꺼워 결절로 7 일 동안 진화 빨간색과 고통스러운 구진으로 구성되었다. 발달의 각종 단계의 병변은 동시에 출석했습니다. 이 시간 동안 환자는 짜증이 났지만 열이 없었습니다. 우리에게 제시하기 전에,환자는 효과가 입증 경구 항생제로 치료했다.
신체 검사에서 손바닥과 발바닥에 양측으로 그리고 왼발 뒤쪽에 약간 변동적이고,비올라 같고,쇠약해진 플라크가 나타났습니다(그림 1). 모든 병변은 촉진에 부드러웠다. 중요한 실험실 결과에는 14%의 호산구와 함께 15.9 의 백혈구 수가 포함되었습니다. 왼쪽 발의 등쪽에있는 5-5 밀리미터 플라크의 생검 결과는 현저한 호산구 증가증 및 콜라겐 퇴행성 변화와 함께 혼합 된 피부 침윤을 보였으며 화염 수치(그림 2). 호산 구성 봉와직염이 진단되었고,환자는 매일 프레드니손 1 밀리그램/킬로그램에서 시작되었습니다. 코르티코 스테로이드 치료 3 주 후에 병변이 해결되었습니다.
코멘트
웰스 증후군의 원인은 명확하게 정의되어 있지 않지만,다양한 유발제에 대한 과민 반응으로 여겨진다(표).1-14 그러나 대부분의 경우 선동 요원은 우리 환자의 경우와 마찬가지로 알려지지 않았습니다. 일부 저자는 웰스 증후군을 임상 실체로 정의하고,다른 저자는 그것을 엄격하게 조직 병리학 적 반응 패턴으로 간주합니다.5,12
호산 구성 봉와직염 환자는 국소 부종 및 환형 또는 순환 형,홍 반성,침윤 된 플라크와 날카 롭고 장밋빛 또는 비올라 성 테두리가 있습니다. 일반적으로 사지 및 몸통에 위치한 병변은 소포 및 수포로 진행될 수 있습니다. 가려움증,통증 및 작열감은 병변이 있기 전이나 존재하는 동안 나타날 수 있지만 전신 증상(불쾌감,발열)은 드뭅니다.9 말초 호산구 증가증은 환자의 대략 반에서 검출됩니다.1,2 며칠에서 몇 주 후에 이러한 병변은 푸르스름한 회색의 병변으로 진화하고 피부는 결국 흉터 형성없이 정상으로 돌아옵니다. 대부분의 경우 초기 발병 후 새로운 병변이 발생합니다.
발병시 웰스 증후군의 병변은 임상 적으로 단독 또는 전염성 봉와직염으로 오인 될 수 있지만 항생제의 과정은 증상을 치료하지 못할 것입니다. 츄르 스트라우스 및 호산 구성 증후군의 알레르기 성 육아 종증과 같은 덜 흔한 질병도 의심 될 수 있습니다. 그러나 생검에서 괴사 성 혈관염이 없으며 음성 혈청 항 영양 세포질 항체는 처그 스트라우스 증후군의 진단을 배제합니다.15 호산 구성 증후군의 진단은 내장 침범의 증거와 6 개월 이상 지속되는 호산구 증가증을 필요로합니다.16 말기 우물 증후군의 과다 색소 침착 및 경화 병변은 모피아의 출현과 유사 할 수 있습니다.
웰스 증후군의 진단은 일반적으로 피부 생검에 의해 이루어집니다. 우물 1,17 은 증후군의 3 가지 순차적 조직 병리학 적 단계를 설명했다. 급성 또는 셀룰 라이트 성 단계는 진피,특히 망상 진피에서 부종 및 호산 구성 침윤(간질 및 혈관 주위)모두에 의해 확인됩니다. 육아 종성 피부염이라고도 알려진 아 급성기는 육아 종성 염증의 배경에서 퇴화 된 콜라겐 섬유의 핵심을 둘러싸고있는 호산구,조직 구 및 이물질 거대 세포의 집합체 인 화염 수치의 형성을 특징으로합니다. 면역 형광은 화염 수치 내에서 주요 염기성 단백질을 국소화하여 호산 구성 탈과립을 나타냅니다.7 웰스 증후군의 특징이 높지만 화염 수치는 질병에 대한 병리학 적이 아니며 수 포성 천포창,임신성 헤르페스,곤충 물림,곰팡이 및 기생충 감염에도 볼 수 있습니다.2,5,18 마지막 단계는 해결 단계이며,이는 육아 종성 염증 내에서 호산구 수가 감소 함을 보여줍니다.
웰스 증후군에 대한 권장 치료는 전신 코르티코 스테로이드의 테이퍼링 과정,일반적으로 프레드니손 10~80 밀리그램/일의 용량에서.1,3,8,19 한 연구는 심지어 저용량(5 밀리그램)프레드니손 매일 웰스 증후군의 치료에 효과가 있다고보고했다.20 드물게 답손으로 치료받은 환자는 임상 적 개선을 보였습니다.21 가장 최근에,소 랄렌-우바 광선 요법은 웰스 증후군의 병변을 제거하는 데 초기 성공을 거두었습니다.22 치료의 효과는 병변이 치료의 유무에 관계없이 6-8 주 이내에 해결된다는 사실에 의해 혼동됩니다. 이 증후군은 산발적으로 재발하지만 몇 개월에서 몇 년 후에 모든 환자에서 자발적인 해결이 발생합니다.9,20