Idiopatisk orbital betennelse (Ioi), også kjent som orbital pseudotumor og ikke-spesifikk orbital betennelse, er en idiopatisk inflammatorisk tilstand som oftest involverer de ekstraokulære musklene. Mindre vanlig er det inflammatorisk forandring som involverer uvea, sclera, lacrimal kjertel og retrobulbar bløtvev.
den eksakte etiologien er ikke kjent, men en sammenheng med mange inflammatoriske/autoimmune sykdommer er rapportert.
Terminologi
Mange begreper brukes om hverandre i litteraturen for å referere til idiopatisk orbital betennelse inkludert orbital pseudotumor, ikke-spesifikk orbital betennelse og orbital inflammatorisk syndrom.
Klinisk presentasjon
Pasienter med hurtig innsettende, vanligvis ensidige (~90% av tilfellene), smertefull proptose og diplopi. Idiopatisk orbital betennelse er en eksklusjonsdiagnose; atypisk presentasjon, dårlig respons på behandling med kortikosteroid og tilbakefall bør føre til biopsi for å utelukke andre sykdommer.
Patologi
Histologisk akutte lesjoner viser lymfocytter (Som kan forveksles med orbitalt lymfom), plasmaceller og kjempecelleinfiltrasjon.
Klassifisering
Inndeling i en rekke undergrupper etter plassering er foreslått:
- lacrimal pseudotumor (dacryoadenitis)
- anterior pseudotumor: i fettet rett bak kloden
- posterior pseudotumor: i fettet ved orbital apex; distinguished from Tolosa-Hunt syndrome in that the cavernous sinus is spart
- myositisk pseudotumor (myositis): hovedsakelig involverer EOMs og derfor etterligner skjoldbrusk-assosiert orbitopati (TAO), men i motsetning TIL TAO involverer det også senene
- optisk perineuritt: involvering av optisk nerveskjede
- diffus pseudotumor: påvirker flere rom
assosiasjoner
tilstanden har vært assosiert med andre inflammatoriske og autoimmune tilstander:
- IgG4-relatert sykdom, nå anerkjent som en egen enhet: IgG4-relatert orbital sykdom
- sarkoidose
- granulomatose med polyangitt
- systemisk lupus erythematosus (SLE)
- dermatomyositt
- revmatoid artritt (RA)
- skleroserende kolangitt
- riedel tyreoiditt
- mediastinal fibrose
radiografiske trekk
bildebehandling viser utvidelse AV MUSKELMAGEN av en (eller flere) ekstraokulære muskler, typisk med involvering av deres tendinøse innsettinger. Involvering av tendinøs innsetting skiller den fra skjoldbrusk-assosiert orbitopati (TAO) der innsettingspunktet er spart. Imidlertid utelukker sparing av den fremre senen ikke diagnosen idiopatisk orbital myositis 7.
Ytterligere betennelse kan ses i omgivende vev, inkludert orbitalt fett, lacrimal kjertel og optisk nerveskjede.
Det kan se ut som en infiltrerende masse og strekker seg utenfor banen via overlegne eller mindreverdige banefissurer. Forlengelse i cavernous sinus, meninges og dura kan forekomme. Det er oftest ensidig, men kan være bilateralt i 25% av tilfellene.
MR
Rapporterte signalegenskaper inkluderer:
- T1: berørt region typisk isointense (til ekstraokulære muskler) 1 men kan også være hypointense 1-3
- T2: berørt region typisk hypointense på grunn av fibrose og med mer progresjon av fibrose blir det mer hypointense, men signalet kan også være iso – til hyperintense til ekstraokulære muskler 2
- T1 C+ (Gd): moderat til markert diffus forbedring
Behandling og prognose
de fleste tilfellene går raskt over med behandling (vanligvis kortikosteroider tilstrekkelig), men i en undergruppe med mer kronisk progresjon kan kjemoterapi og strålebehandling være nødvendig. En grad av restfibrose kan påvises, spesielt i de mer ildfaste tilfellene.
Historie og etymologi
sykdommen ble først beskrevet Av Birch-Hirschfeld et al. i 1905 6. De introduserte også begrepet orbital pseudotumor etterpå i 1930 7.
Differensialdiagnose
en av de viktigste differensialdiagnosene av idiopatisk orbital betennelse er orbital lymfom. Det er betydelig overlapping mellom disse enhetene både klinisk og radiologisk. Imidlertid presenterer orbital lymfom vanligvis som en progressiv orbitopati snarere enn akutt, er oftere bilateral, viser lavere verdier PÅ ADC, og reagerer ikke på kortikosteroid.
Andre imaging differensial hensyn inkluderer:
- orbital cellulitt: vanligvis forbundet med en subperiosteal abscess fra tilstøtende sinusitt eller med en tidligere historie med traumer/dental prosedyre
- thyroid-assosiert orbitopati (TAO): sparer tendinøse innsettinger og ikke vanligvis smertefulle
- Tolosa-Hunt syndrom: relatert tilstand med involvering av kranialnervene i den cavernøse sinus og resulterende oftalmoplegi
- granulomatose med polyangiitt: bilateral involvering av paranasale bihuler og baner forbundet med osseøs ødeleggelse
- orbital sarkoidose
- orbital metastaser
- orbital rhabdomyosarcoma