Abstract
Tumefactive DEMYELINISERENDE lesjon er definert som stor ensom demyeliniserende lesjon med bildeegenskaper som etterligner neoplasma. Disse atypiske funksjonene inkluderer størrelse mer enn 2 cm, masseffekt, ødem og/eller ringforbedring. Å skille tumefaktive lesjoner fra andre etiologier av intrakranielle rom som opptar lesjoner er viktig for å unngå utilsiktet kirurgisk eller giftig kjemoterapeutisk inngrep. Symptomer er generelt atypiske for multippel sklerose (MS) og vanligvis relatert til trykket av en fokal masselesjon uten EN HISTORIE MED MS. den kliniske presentasjonen og MR-utseendet til disse lesjonene fører ofte til biopsi. Her presenterer vi en ung mann med fulminerende nevrologiske symptomer og flere store tumefaktive lesjoner på hver halvkule. Siden pasient og foreldre ikke ble enige om hjernebiopsi, ble det startet et kurs av steroidbehandling som endte til betydelig forbedring og bekreftet diagnosen tumefactive MS. Tretten måneder senere opplevde han et annet tilbakefall da behandlingen ble videreført ved ukentlig intramuskulær injeksjon av interferon b1a (Avonex). Ytterligere To Mr-er viste krymping av tumefaktive plakk og oppløsning av ødem i periferien av lesjoner.
1. Innledning
Multippel sklerose (MS) er en kronisk inflammatorisk demyeliniserende sykdom karakterisert ved heterogenitet i kliniske symptomer og evolusjon som noen ganger kan presentere som store demyeliniserende lesjoner, som kan simulere intrakranielle neoplasmer . Disse kalles tumefactive multiple sclerosis (tms) og kan forårsake en diagnostisk gåte for både klinikere og radiologer. Forekomsten av tumorlignende demyelinering er rapportert sjelden og forekommer oftere hos kvinner og unge voksne .
Å skille TMS fra infeksjon, abscess og malignitet spesielt gliom er avgjørende for riktig pasientbehandling og for å unngå unødvendige medisinske eller kirurgiske inngrep som noen ganger resulterer i unødvendig og skadelig kirurgisk reseksjon, strålebehandling eller drenering, mens det i de fleste tilfeller bærer en godartet prognose som en forløper for multippel sklerose. Akutte manifestasjoner kan ofte forbedres ved behandling med intravenøs metylprednisolon eller andre immunsuppressive midler. Dekompressiv hemikraniektomi har vist seg å være effektiv til å kontrollere sjeldne tilfeller med høyt intrakranielt trykk forbundet med alvorlig cerebral hevelse .
i denne artikkelen presenterer VI et tilfelle AV TMS hos en voksen ung mann med flere tumefaktive lesjoner og tilbakefall.
2. Case Report
i April 2008 ble en 18 år gammel mann henvist av en nevrolog til vår avdeling med 6-dagers historie med progressive forverrede nevrologiske symptomer og en unormal hjernemagnetisk resonansavbildning (MRI). Hans problem har begynt med svakhet og parestesi i høyre øvre ekstremitet med gradvis forlengelse til venstre arm og begge nedre lemmer. På den tredje dagen, han følte haziness av syn i hans høyre øye og smerte på lateral blikk. Samme dag opplevde han også få angrep av grand mal anfall. På nevrologisk evaluering ved opptak, han var godt orientert gentleman ser bekymret og om om hans symptomer. Han var afebrile med normal generell fysisk undersøkelse. Positive funn i nevrologisk evaluering inkluderte synsskarphet på 20/200 i høyre øye, med sentral scotoma og tegn på papillitt på fundoskopi, jerk nystagmus på lateral blikk, redusert kraft i ekstremiteter (3/5 i høyre og 4/5 i venstre), +1 dype senereflekser, bilateralt Babinski-tegn og mild ataksisk gang med normale overfladiske og dype følelser.
mens pasienten ble startet På Valproat – (Depakine Chrono 500 mg to ganger daglig) oppnådde laboratoriedata vist nedenfor resultater: CBC, blodsukker (BS), serumelektrolytter, lever-og nyrefunksjonstester og urinanalyse var alle normale og ESR var 15 mm. Serologi FOR HIV, HCV, EBV, HZV, borrelia og toxoplasma var negativ, så det var en tuberkulosehudtest og kollagenvaskulitt. Røntgenstrålen var normal. Analyse av cerebrospinalvæske (CSF) viste 2 RBC, 0 WBC, protein på 125 mg / dL, sukker 50 mg/dL (BS: 110), LDH: 43 E / mL og positivt oligoklonalt bånd (OCB). Visual-evoked potentials (VEP) test ble forlenget i høyre øye, så var det venstre sidede sensory-evoked potentials (SEPs).
Mr i Hjernen avslørte flere store runde lesjoner med sentrale lave t1 -, høye t2-signal med høy intensitet og marginale lave t2 -, iso-t1-signaler i høyre centrum semiovale og perileft oksipitalt hornhvitt materiale som strekker seg til splenium av corpus callosum, som var forbundet med sever perifer vasogen ødem, men ingen masseeffekt og ingen midtlinjestrukturskift (Figur 1(a)-1(f)). I postkontrast t1w-bilder ble heterogen forbedring observert i lesjoner (Figur 1 (g) -1 (i)). Resultatet av cervical MR var normalt.
(a)
(b)
(c)
(d)
(i)
(f)
(no)
(h)
(og)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(i)
April 2008, aksial T1WI ((a), (b), og (c)) og T2WI ((d), (e), og (f)) demonstrere flere runde-formet lesjoner med lav t2 og iso t1 margin og sentral lav t1 og høy t2 signalintensitet i høyre centrum semiovale regionen og perileft occipital horn hvit substans, som strekker seg til splenium av corpus callosum og er forbundet med perifer vasogenic ødem men mo masseffekt eller midtlinjen struktur skift ble sett. På postkontrast t1 w-bilder ((g), (h) og (i)) ble heterogen forbedring observert i lesjoner.
disse funnene førte til flere differensialdiagnoser som akutt spredt encefalomyelitt, multifokal gliom, metastase, vaskulitt, lymfom, lymfoproliferative sykdommer og TMS under vurdering. På dette stadiet for riktig behandling av pasienten ble det foreslått en biopsi som ble nektet av pasienten og hans foreldre, så vi bestemte oss for å behandle pasienten empirisk med diagnosen TMS til tross for kliniske (anfall) og MR-røde flaggskilt . Denne beslutningen ble gjort på grunnlag av papillitt, normale blodprøver, langvarig VEP og SEP, TILSTEDEVÆRELSE AV OCB, og ingen forskyvning i midtlinjestrukturen til tross for store lesjoner.
han fikk en 7-dagers kurs på 1 gr daglig intravenøs metylprednisolon (IVMP). Dette ble etterfulgt av ytterligere 2 uker med 75 mg daglig oral prednisolon (OPN) med tapering og seponering av legemidlet i den tredje uken. FRA DEN tredje DAGEN AV IVMP begynte HAN å forbedre og utladet VED SLUTTEN AV OPN-behandlingen med mild høyresidig svakhet.
Tretten måneder senere ble han returnert med venstre optisk neuritt, mottatt 5-dagers kur MED IVMP, og med hensyn til 2ND MR gjort i August 2008 ble han tømt på ukentlig intramuskulær injeksjon Av Interferon beta1a (Avonex). Så langt har han vært stabil og ingen ytterligere tilbakefall er rapportert.
Ytterligere TO MR-studier ble utført i August 2008 (Figur 2 (a) -2 (c)) og August 2011(Figur 2(d)-2 (f)). De viste følger av tidligere lesjoner som høye t2-signalintensiteter med oppløsning av deres perifere vasogene ødem. Den nederste raden er postkontrast aksiale t1w-bilder (g og h), som ikke viser noen forbedring i lesjoner, og ingen unormal signalintensitet kan detekteres i livmorhalsen.
August 2008 (øvre rad): aksial T2WI ((a) og (b)) og sagittal FLAIR (c) og August 2011 (midterste rad) aksial T2WI ((d), (e) og (f)) viser sekveler av lesjoner som multifokale høye t2-signalintensiteter i høyre centrum semiovale område og peri-venstre-occipital horn hvitt materiale, som også involverer splenium og bakre kropp av corpus callosum som var stabile og det perifere vasogene ødemet er borte. August 2011 (nedre rad) postkontrast aksiale t1 w-bilder ((g) Og (h)) Og sagittal cervikal ryggrad T2 WI (I) ble det ikke sett noen forbedring i lesjon eller unormal signalintensitet i cervikal ledning.
3. Diskusjon
MS diagnostiseres vanligvis ved å vise kliniske og / eller radiografiske tegn på spredning av sykdom i tid og rom . Selv om diagnosen klassisk multippel sklerose generelt ikke krever kirurgisk inngrep, utgjør noen tilfeller betydelig diagnostisk vanskelighet og kan kreve hjernebiopsi, hvorav store demyeliniserende lesjoner som ligner hjernesvulster, er et eksempel. Forekomsten av tumorlignende demyelinering er angivelig sjelden, estimert til 1-2/1000 tilfeller av multippel sklerose . Det presenterer klinisk med hodepine, kognitive abnormiteter, mental forvirring, afasi, apraksi, motoriske symptomer og/eller anfall .
Generelt er TMS definert som en ensom intrakraniell lesjon større enn 2,0 cm i diameter, men flere lesjoner er ikke uvanlige . SELV OM MR har økt vår evne TIL Å markere MS-lesjoner, unnlater DET ofte å gi en entydig diagnose. Dette gjelder særlig når lesjonene presentere så store, plass-opptar lesjoner feiltolket som svulst, abscess, eller infarkt . Dette kan føre til utilsiktet hjernebestråling eller kirurgi. Noen MR-funksjoner er imidlertid mer tyder PÅ TMS. Disse inkluderer ufullstendig rimforbedring, blandet t2-weithed iso – og hyperintensitet av forbedrede regioner, fravær av masseffekt og fravær av kortikal involvering . Våre tilfeller ble presentert med en akutt sever nevrologisk sykdom ledsaget av papillitt, motoriske symptomer, anfall, positiv OCB I CSF, og langvarig VEP og SEP. MR viste motstridende funn med hensyn til diagnosen TMS. På den ene siden, flere store runde lesjoner ble ledsaget være omfattende prelesional ødem, involvering av splenium av corpus callosum, og heterogen forbedring alt i motsetning til mer vanlige funn I TMS. På den annen side var det ingen klar cerebral masseeffekt, selv om sistnevnte også kan forklares av bilateralitet av lesjoner. Siden biopsi ble nektet av pasient og foreldre, ble det gjort en onkologisk konsultasjon, og på grunnlag av tilstedeværelsen av papillitt, positiv OCB, og til tross for anfall som ikke er en vanlig presentasjon av tidlig MS og noen atypiske trekk VED MR, bestemte VI oss for å fortsette med en kort løpet av steroid som prøvebehandling. Heldigvis antydet rask forbedring av symptomer at VI hadde å gjøre MED EN TMS, og dette ble bekreftet av klinisk og MR-oppfølging av pasienten. Dette scenariet vil tyde på at når vi har å gjøre med en pasient med atypisk klinisk og MR-presentasjon som er svært mistenkelig for TMS, og det er et hinder for hjernebiopsi: en kort kur med steroidbehandling og oppfølging inkludert bildebehandling kan spille en rolle i å klargjøre diagnosen og føre til riktig rot av terapi.
4. Konklusjon
TMS er en uvanlig diagnostisk utfordring. I TMS tilfeller er riktig diagnose veldig verdig for å eliminere biopsi, unødvendig strålebehandling og utførelse av tidlig behandling. Selv utviklet nye og avanserte metoder for avbildning kan skille TMS fra andre differensialdiagnose, vi tror fortsatt at kliniske funn og lege mistanke spiller en avgjørende rolle i diagnose, og når det er et hinder for hjernebiopsi, en prøve terapi med steroider kan spille en lovende rolle i denne innstillingen.