Pauci-immun crescentic glomerulonephritis

Pauci-immun crescentic glomerulonephritis (PICGN) er en raskt progressiv tilstand som fører til nyresvikt i løpet av dager eller uker og er potensielt livstruende. De fleste av disse pasientene har kliniske eller patologiske tegn på systemisk vaskulitt. PICGN kan oppstå som nyrebegrenset sykdom eller som en komponent i systemisk nekrotiserende vaskulitt i små kar. De fleste av disse tilfellene skyldes Wegeners granulomatose( WG), mikroskopisk polyangitt (MPA) eller Churg Strauss syndrom (CSS). Nyreinnblanding forekommer i 80 til 90% tilfeller AV WG og MPA og i omtrent 45% tilfeller AV CSS. Omtrent 80 til 90% pasienter med ubehandlet WG eller MPA og omtrent 60% TILFELLER AV CSS er positive for anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). Disse sykdommene kalles derfor OGSÅ SOM ANCA-assosiert vaskulitt. Serielle anca målinger gir nyttig informasjon om sykdomsaktivitet. Nyretransplantasjon bør unngås hos pasienter med kliniske tegn på aktiv vaskulitt. Selv om behandling med orale kortikosteroider og i. v. eller peroral cyklofosfamid resulterer i fullstendig langsiktig remisjon hos 70 til 75% av pasientene, oppstår tilbakefall i > 25% tilfeller innen en gjennomsnittlig periode på 18 måneder etter avsluttet behandling. Prognosen for ubehandlet ANCA-assosiert PICGN er dårlig.