Abstract
Acquired perforating dermatosis (APD) is een slopende en jeukende huidziekte. De diagnose is gebaseerd op biopsie en de behandeling is niet erg duidelijk. Het is niet goed vastgesteld hoe breed het is bij patiënten die peritoneale dialyse (PD) ondergaan en de implicaties ervan voor deze populatie zijn niet goed onderzocht. Hier presenteren we een geval van APD die zich heeft ontwikkeld bij een patiënt op PD. De pathologie en behandelingsopties worden beoordeeld. Meer studies zijn nodig om de prevalentie van APD in PD populatie te beoordelen.
1. Inleiding
perforerende dermatosen zijn een diverse groep ziekten, waarbij transepidermale eliminatie van materiaal uit de dermis plaatsvindt. Deze zijn gemeld bij hemodialysepatiënten, maar niet veel bij peritoneale dialysepatiënten. We melden een patiënt op peritoneale dialyse (PD) die verworven perforeren dermatose met slopende jeuk ontwikkeld.
2. Casus Report
een 60-jarige obese patiënt met diabetes mellitus (DM) ontwikkelde terminale nierziekte (ESRD) en werd vervolgens gestart op PD in oktober 2012. De etiologie van zijn ESRD was DM. Voor het begin van zijn PD varieerde zijn HbA1C van 6,5% tot 13,5%. Zijn peritoneale evenwichtstest (PET) toonde aan dat zijn membraantransportkarakteristiek hoog gemiddeld is. Zijn recept omvatte vijf nachtelijke cycli, met twee-liter vulvolume van dextrose oplossingen voor negen uur. Hij had zijn laatste vulling van twee liter icodextrine voor tien uur en nog een middag uitwisseling met twee liter dextrose. In de komende paar jaar, hij deed het goed op PD tot April 2015 toen hij ontwikkelde cultuur negatieve peritonitis. In Mei 2015, Hij ontwikkelde Candida peritonitis (hij had ook lies candidiasis) en zijn PD katheter werd onmiddellijk verwijderd. Daarna werd hij overgeschakeld op hemodialyse (HD) na het inbrengen van een HD-katheter in zijn nek. In juni 2015 werd hij opgenomen met een septische shock en overleed.
tijdens zijn dialyse waren al zijn patiënten groter dan 2,0. In het jaar voorafgaand aan zijn dood varieerde zijn albumine van 2,7 tot 3,6 mg/dl, fosfor 3,8 tot 6 mg/dl, calcium niet gecorrigeerd 7 tot 8,5 mg/dl en parathyroïd hormoon immunochemiluminescentie 127 tot 993 pg/ml. Na aanvang van zijn PD varieerde zijn HbA1C van 6,5% tot 8,6%. Zijn medicijnen omvatten insuline, nortriptyline, sevelamer carbonaat, cinacalcet, lisinopril, montelukast, multivitaminen en epoëtine alfa.
hij was begonnen met een dermatoloog in mei 2014 voor nieuw ontwikkelde jeukende hyperpigmenteerde papels en knobbeltjes van ongeveer 0,5 mm tot 1 cm groot. Deze waren meestal op zijn gezicht, armen en benen (figuur 1). Hij was erg gestoord door jeuk. Hij begon nortriptyline te nemen en gold bond lotion aan te brengen, maar zonder veel verbetering. Een punch biopsie van een van de huidletsels toonde veranderingen die overeenkomen met een verworven perforeren dermatose (APD) (figuren 2, 3 en 4). Conservatieve behandeling met Triamcinolone 0,1% crème verbeterde de intense pruritis niet. Tazaroteen 0,1% gel werd gestart, maar was te irriterend voor de patiënt. Hij werd vervolgens overgeschakeld naar tretinoïne 0,1% crème in de hoop van een betere verdraagbaarheid. Er was een discussie met de patiënt over het mogelijk starten van orale isotretinoïne of smalle band UVB therapie, maar de patiënt overleed aan sepsis.
3. Discussie
de perforerende dermatosen zijn een diverse groep van ziekten die vier types omvatten: elastosis perforans serpiginosum, Kyrle ziekte, perforeren folliculitis, en reactieve perforeren collagenose (RPC). Rapini et al. de term APD werd voor het eerst geïntroduceerd in 1989 . Meestal gezien bij volwassenen van middelbare leeftijd met een gemiddelde leeftijd van 48, APD is een zeldzame aandoening geassocieerd met systemische ziekten, voornamelijk chronische nierziekte (CKD) en DM . Hoewel APD voorafgaand aan het initiëren van dialyse kan voorkomen, komt het vaker voor nadat een patiënt op dialyse wordt geplaatst . Het komt met een tarief van 4.5–11% in de dialysepopulatie voor, en het grootste deel van de literatuur toont een associatie met HD eerder dan PD . APD kan ook optreden op plaatsen van trauma of na blootstelling aan bepaalde geneesmiddelen, waaronder TNF-alfa-remmers, bevacizumab, sirolimus en indinavir.
APD presenteert zich als een uitslag met navelpulletjes en een centraal keratotisch kapje, vaak geassocieerd met pruritis . Laesies meestal aanwezig op de extensor oppervlakken van de onderste ledematen, maar APD kan ook vertonen op de romp, hoofdhuid, of een gebied dat de patiënt kan krassen als gevolg van pruritis.
hoewel de pathogenese van APD onduidelijk blijft, zijn er veel hypothesen. Patiënten vertonen vaak het Koebner-fenomeen, waarbij letsels ontstaan op de plaatsen van trauma ‘ s die door krassen worden vertoond . Een theorie gepostuleerd bestaat uit zelf-veroorzaakte trauma aan de huid resulterend in schade aan de epidermis of huidcollageen die uiteindelijk APD veroorzaakt . Een andere theorie is een wijziging van collageen of elastische vezels toe te schrijven aan metabolische storingen of micro-afzetting van substanties zoals calciumzouten . Tot slot wordt dermale vasculopathie geassocieerd met diabetes die tot necrose leidt verondersteld om mogelijk een rol te spelen.
huidbiopsie is diagnostisch voor APD, en histopathologie onthult bevindingen van een van de vier perforerende dermatosen, en vaak wordt meer dan één patroon waargenomen bij een enkele patiënt . Daarom geven velen de voorkeur om al deze diagnoses in één overkoepelende termijn van APD te klonteren. De histologie onthult vaak epidermale invagination die vaak een verwijd haarfollikel met een keratotic Stop impliceren die uit keratine, collageen, of elastische vezels met neutrofielen wordt geassocieerd. De aanwijzing voor de diagnose is dat een centrale keratotische kern boven een focus van epidermale perforatie moet worden gezien.
individuele laesies kunnen spontaan verdwijnen, dus als er sprake is van milde betrokkenheid, kan het vermijden van trauma en krassen door het knippen van vingernagels, het dragen van handschoenen, het aanbrengen van menthol-oplossing of gedragsverandering voldoende zijn. Voor beperkte maar significante betrokkenheid omvatten behandelingen topische retinoïden, zoals tretinoïne of tazaroteen, topische of intralesionale corticosteroïden, verzachtende middelen, imiquimod crème, laser ablatie en cryotherapie. Voor een grotere betrokkenheid kunnen antihistaminica, orale retinoïden (isotretinoïne, acitretine), methotrexaat, allopurinol of fototherapie (smalband UV-B, breedband UV-B of psoralen UV-A) aangewezen zijn. Sommige patiënten hebben verbetering na niertransplantatie of anekdotisch na verandering in HD-slangen of-apparatuur. In het klinische plaatsen, nochtans, zijn de gemeenschappelijkste die behandelingsmodaliteiten worden gebruikt vermijden van het krassen, menthol lotions, mondelinge antihistaminica, actuele steroïden, actuele retinoïden, smalle band UV-B, of doxycycline. Terwijl mondelinge retinoids en systemische steroïden kunnen worden gebruikt, maken de coëxisterende die voorwaarden vaak in deze patiënten, zoals nierziekte worden gezien, vaak het uitdagend om deze veilig te gebruiken.
er is zeer beperkte informatie beschikbaar over APD in de PD-populatie . Er zijn gevallen bekend van APD in de PD-populatie, zoals te zien is in de literatuur van Saray, en Morton et al., maar er zijn geen directe studies die HD en PD populaties vergelijken. Wat we tot nu toe weten is dat APD een meer causaal verband heeft met nierziekte dan met DM. Maar we weten niet of dialyse, belangrijker nog het type dialyse, de prevalentie, uitkomst of vervolg van deze ziekte verandert. In de studie bij 22 patiënten door Saray et al., twee patiënten werden gediagnosticeerd met APD zodra PD werd gestart . Een geval gemeld door González-Lara et al. onthulde een patiënt die werd gediagnosticeerd met APD na PD, met verbetering na wordt overgeschakeld naar HD . Deze bevindingen suggereren dat er een causaal verband tussen APD en PD zelf kan zijn, hoewel het niet hetzelfde mechanisme kan zijn als de relatie met HD. De jeuk en pijn geassocieerd met het kan verder toevoegen aan depressie, die mogelijk kan leiden tot meer infecties in PD. Meer epidemiologische studies zijn nodig om de prevalentie van APD bij patiënten op PD en de risicofactoren geassocieerd met APD in de PD-populatie te evalueren.
belangenconflicten
alle auteurs hebben geen belangenconflicten.
bijdragen van auteurs
alle auteurs hadden toegang tot de gegevens en speelden een essentiële rol bij het schrijven van het manuscript.
Dankbetuigingen
de auteurs danken de lidstaten. Grace Johnston, MBA, voor bibliotheekondersteuning.