idiopatyczne zapalenie oczodołu (IOI), znane również jako oczodół pseudotumor i nieswoiste zapalenie oczodołu, jest idiopatycznym stanem zapalnym, który najczęściej obejmuje mięśnie zewnątrzgałkowe. Rzadziej występuje zmiana zapalna z udziałem błony naczyniowej oka, twardówki, gruczołu łzowego i tkanki miękkiej.
dokładna etiologia nie jest znana, ale opisano związek z wieloma chorobami zapalnymi/autoimmunologicznymi.
Terminologia
wiele terminów jest używanych zamiennie w literaturze w odniesieniu do idiopatycznego zapalenia oczodołu, w tym oczodołu rzekomego, nieswoistego zapalenia oczodołu i zespołu zapalnego oczodołu.
Prezentacja kliniczna
u pacjentów zwykle występuje szybki początek, zwykle jednostronny (~90% przypadków), bolesny proptoza i podwójne widzenie. Idiopatyczne zapalenie oczodołu jest diagnozą wykluczenia; nietypowa prezentacja, słaba odpowiedź na leczenie kortykosteroidami i nawrót powinny skłaniać biopsję do wykluczenia innych chorób.
patologia
histologicznie ostre zmiany wykazują limfocyty (które można pomylić z chłoniakiem oczodołowym), komórki plazmatyczne i nacieki z komórek olbrzymich.
Klasyfikacja
zaproponowano podział na kilka podgrup według lokalizacji:
- pseudotumor łzowy (dacryoadenitis)
- przedni pseudotumor: w tłuszczu bezpośrednio za globusem
- tylny pseudotumor: w tłuszczu na wierzchołku oczodołu; różni się od zespołu Толозы-Hunta tym, że przepastnego sinus nie zdumiony
- миозитная псевдопухоль (zapalenie mięśni): głównie uderza EOMS i, w konsekwencji, naśladuje орбитопатию związane z tarczycą (TAO), ale, w przeciwieństwie do TAO, to również wpływa na ścięgna
- optyczny периневрит: porażka osłonki nerwu wzrokowego
- rozproszone псевдопухоль: uderza kilka działów
Skojarzenia
To stan wiąże się z innymi zapalnymi i chorobami autoimmunologicznymi:
- Choroby związane z IgG4, teraz uznane za odrębną istotą: Choroba oczodołu związana z IgG4
- sarkoidoza
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
- toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
- zapalenie wielostawowe guzowate (PAN)
- zapalenie skórno-mięśniowe
- reumatoidalne zapalenie stawów (RZS)
- stwardniające zapalenie dróg żółciowych
- Riedel thyroiditis
- zwłóknienie śródpiersia
cechy radiograficzne
obrazowanie pokazuje powiększenie brzucha mięśnia jednego (lub więcej) mięśni zewnątrzgałkowych zwykle z udziałem ich wstawek ścięgnistych. Zaangażowanie wkładki ścięgnistej odróżnia ją od orbitopatii związanej z tarczycą (Tao), w której oszczędza się punkt wstawiania. Jednak oszczędność ścięgna przedniego nie wyklucza rozpoznania idiopatycznego zapalenia oczodołu 7.
dodatkowe zapalenie można zaobserwować w otaczających tkankach, w tym w tłuszczu oczodołowym, gruczole łzowym i osłonie nerwu wzrokowego.
może pojawić się jako masa infiltracyjna i rozciąga się poza orbitę poprzez górne lub dolne szczeliny orbitalne. Rozszerzenie do zatoki jamistej, opon mózgowych i opony twardej może wystąpić. Najczęściej jest jednostronny, ale może być dwustronny w 25% przypadków.
:
- T1: region dotknięty typowo izointensywny (do mięśni zewnątrzocznych) 1, ale może być również hipointensywny 1-3
- T2: region dotknięty typowo hipointensywny z powodu zwłóknienia i przy większym nasileniu zwłóknienia staje się bardziej hipointensywny, ale sygnał może być również izointensywny do mięśni zewnątrzocznych 2
- T1 C+ (Gd):
leczenie i rokowanie
większość przypadków ustępuje szybko po leczeniu (zwykle wystarczają kortykosteroidy), chociaż w podgrupie z bardziej przewlekłą progresją może być wymagana chemioterapia i radioterapia. Można wykazać stopień zwłóknienia resztkowego, zwłaszcza w bardziej opornych przypadkach.
Historia i etymologia
choroba została po raz pierwszy opisana przez Bircha-Hirschfelda i wsp. w 1905 6. W 1930 roku wprowadzili również termin orbitalny pseudotumor 7.
diagnostyka różnicowa
jedną z głównych diagnoz różnicowych idiopatycznego zapalenia oczodołu jest chłoniak oczodołowy. Istnieje znaczne nakładanie się tych jednostek zarówno pod względem klinicznym, jak i radiologicznym. Jednak chłoniak oczodołowy zwykle prezentuje się raczej jako postępująca orbitopatia niż Ostro, częściej jest obustronny, wykazuje niższe wartości na ADC i nie reaguje na kortykosteroidy.
Inne rozważania dotyczące różnic obrazowych obejmują:
- cellulitis oczodołu: zwykle związane z ropniem podokostnym z sąsiednim zapaleniem zatok lub z wcześniejszym urazem/zabiegiem stomatologicznym w wywiadzie
- orbitopatia związana z tarczycą (Tao): oszczędza ścięgniste wstawki i zwykle nie bolesne
- zespół Tolosa-Hunta: stan pokrewny z udziałem nerwów czaszkowych w zatoce jamistej i wynikająca z tego oftalmoplegia
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń: obustronne zaangażowanie zatok przynosowych i Orbit związane z destrukcją kostną
- sarkoidoza oczodołowa
- przerzuty oczodołowe
- mięśniakomięsak okrężnicy oczodołowej