Discusión
En este estudio, revisamos la etiología de las lesiones del tallo hipofisario en niños y adolescentes evaluadas en el Hospital Infantil de la Universidad Nacional de Seúl. Los estudios previos de lesiones en el tallo hipofisario se centraron en gran medida en adultos o en una enfermedad o característica clínica específica, como HCL 5) o DI6), o contenían pocos casos.
Turcu et al.3)y Hamilton et al.4) se publicaron grandes series de casos con un enfoque en las lesiones del tallo hipofisario. El estudio de Hamilton et al.4) se incluyeron 44 adultos y 21 niños y adolescentes, y el de Turcu et al.3) se incluyeron 135 adultos y 17 niños y adolescentes. De acuerdo con nuestro estudio, las lesiones neoplásicas predominaron en estos estudios, independientemente de la clasificación de HCL como afección tumoral por Hamilton et al.4)y como trastorno inflamatorio por Turcu et al.3). Por lo tanto, cuando se descubre una lesión del tallo hipofisario y se cree que es una neoplasia maligna primaria, puede ser necesario evaluar el tejido del tallo. Sin embargo, debido a los riesgos de hipopituitarismo causados por una biopsia de tallo, pocos pacientes reciben un diagnóstico patológico basado en el tejido del tallo hipofisario. En los estudios de Hamilton et al.4)y Turcu et al.3), 26 de 65 pacientes (40%) y 37 de 152 pacientes (24%), respectivamente, tuvieron un diagnóstico patológico con muestras de tejido del tallo hipofisario u otros sitios. En nuestro estudio, 37 de 76 pacientes (48,7%) se sometieron a biopsia o escisión en el tallo u otro sitio. En el estudio de Beni-Adani et al.7), de los 7 niños con DI que se sometieron a cirugía para el diagnóstico patológico de un tallo hipofisario engrosado, ninguno se deterioró neurológica o endocrinológicamente después de la operación. Los autores argumentaron que, por lo tanto, la biopsia abierta debería ser el método de diagnóstico preferido en niños con un tallo hipofisario engrosado.
En términos de alteración endocrina en nuestro estudio, la mitad de los pacientes desarrollaron DI y la mitad tenían una o más deficiencias hormonales adenohipofisarias. El hipotiroidismo secundario fue el más frecuente, y el hipogonadismo secundario fue el déficit hormonal adenohipofisario menos frecuente. En el estudio de Turcu et al.3), el hipogonadismo secundario fue el más común, y la insuficiencia suprarrenal secundaria fue la deficiencia hormonal hipofisaria menos común. La prueba hormonal realizada con mayor frecuencia fue para la evaluación de la función tiroidea, y la prueba menos realizada fue para la evaluación de la GH.
Las lesiones congénitas se encontraron con mayor frecuencia en niños en la serie de Hamilton et al.4). En el estudio de Turcu et al.3), ninguna categoría específica predominó en los pacientes pediátricos. En nuestro estudio, la neoplasia, incluida la HCL, fue la etiología más común de las lesiones del tallo hipofisario, con un 68,4%. A continuación, las lesiones congénitas representaron el 21,1%. Sin embargo, debido a que el Hospital Infantil de la Universidad Nacional de Seúl es un hospital terciario donde muchos niños son tratados por neoplasias, puede haber ocurrido un sesgo de selección. Clasificamos la HCL como neoplasia porque a veces era difícil distinguir en la resonancia magnética entre un tumor intracraneal, como un tumor de células germinativas intracraneales, y la HCL. A tres pacientes se les diagnosticó leucemia/linfoma linfoblástico agudo (1 paciente con leucemia linfoblástica aguda, L1; 1 paciente con leucemia linfoblástica aguda de células B precursoras; y 1 con linfoma difuso de células B grandes). El paciente con leucemia linfoblástica aguda, subtipo L1, tenía un estado hormonal hipofisario normal. En el paciente con leucemia linfoblástica aguda de células B precursoras, no se evaluaron las hormonas hipofisarias, excepto las del tracto hipotálamo-neurohipofisario, y en el paciente con linfoma difuso de células B grandes, no se realizaron pruebas de eje gonadal de GH.
En nuestro estudio, encontramos solo 1 caso de cáncer sólido metastásico, que era un retinoblastoma con metástasis cerebral. En el estudio de Turcu et al.3), la neurosarcoidosis se diagnosticó en 11 pacientes y fue la etiología más común de las lesiones inflamatorias. Además, en un estudio previo, se notificó engrosamiento del tallo e infiltración hipofisaria e hipotalámica en pacientes con neurosarcoidosis 8). Sin embargo, no encontramos ningún caso de neurosarcoidosis. La sarcoidosis se manifiesta con mayor frecuencia en la cuarta década de vida9, 10, 11). Se presenta en todo el mundo en todas las razas, y la incidencia anual más alta,de 5 a 40 casos por cada 100.000 personas, se ha observado en los países del norte de europa12, 13). La sarcoidosis de inicio infantil es rara y puede ocurrir como parte de la sarcoidosis sistémica o como una presentación aislada9,14,15,16).
En el estudio de Turcu et al.3), las lesiones congénitas tenían un patrón específico de realce en la RMN, pero ni el patrón de realce en la RMN ni el grosor de la lesión del tallo hipofisario se correlacionaron con las características clínicas.
Hay algunas limitaciones en nuestro estudio. Primero, fue una revisión retrospectiva. Como resultado, no se realizaron pruebas uniformes del estado hormonal de la hipófisis. La segunda limitación crucial es la falta de diagnósticos confirmados mediante biopsia de tejido. Debido a que la biopsia del tallo puede causar deficiencias de hormonas hipofisarias, los diagnósticos se basaron en las características clínicas y las imágenes. Las lesiones hipofisarias desconocidas podrían diagnosticarse como neoplasia más tarde. En tercer lugar, el número de pacientes fue demasiado pequeño para aplicar las conclusiones a la población general, a pesar de la cohorte pediátrica relativamente grande en comparación con estudios anteriores. En nuestro estudio, el número predominante de pacientes neoplásicos se debió al sesgo de selección mencionado anteriormente.
A pesar de todas estas limitaciones, nuestro estudio demostró que la etiología de las lesiones del tallo hipofisario en niños y adolescentes era variable y ligeramente diferente de la de los adultos. La lesión neoplásica fue común y la lesión infecciosa / inflamatoria fue rara. Se encontró predominio masculino, especialmente en el grupo neoplásico. En la resonancia magnética, el grosor del tallo hipofisario se relacionó con neoplasia, pero el realce de la lesión no. El síntoma de presentación más común y la anormalidad hormonal de la lesión del tallo hipofisario fue la DI, que fue más prevalente en lesiones neoplásicas del tallo. Las deficiencias de GH y ACTH se asociaron más con lesiones no neoplásicas.
En conclusión, la etiología de las lesiones del tallo hipofisario en niños y adolescentes fue variable y ligeramente diferente de la de los adultos. Una evaluación sistémica de los síntomas clínicos, las alteraciones endocrinas y los hallazgos radiológicos de la lesión del tallo hipofisario podrían ayudar a sospechar lesiones neoplásicas que necesitan una evaluación patológica, como biopsia o escisión.