Esclerose lateral Amiotrófica (ALS, comumente chamada de doença de Lou Gehrig nos EUA) é a doença Neuron motor mais comum em adultos. As doenças neuronais motores são doenças neurodegenerativas que causam a perda seletiva das células nervosas que ligam o cérebro aos músculos. A ela afeta os neurônios motores superior e inferior em todo o cérebro e medula espinhal. Outras doenças dos neurônios motores podem afetar apenas os neurônios motores superiores, apenas os neurônios motores inferiores ou uma seleção restrita de neurônios.Com base nos estudos de população dos EUA, mais de 5.600 Pessoas nos EUA são diagnosticadas com ela todos os anos (aproximadamente 15 novos casos por dia). Estima-se que cerca de 30.000 americanos têm a doença em qualquer momento. A maioria das pessoas que desenvolvem a ela tem entre 40 e 70 anos, com uma idade média de 55 anos no momento do diagnóstico. No entanto, os casos da doença ocorrem em pessoas em seus vinte e trinta anos. A ALS é 20% mais comum nos homens do que nas mulheres; no entanto, com o aumento da idade, a incidência da ALS é mais equilibrada entre homens e mulheres.
o que acontece na ela?
o principal sintoma da doença do neurónio motor inferior é fraqueza. A fraqueza geralmente começa em uma mão, um pé, ou a língua. À medida que a fraqueza se torna mais grave, os músculos envolvidos tornam-se menores, e a fraqueza se espalha para outros músculos. Cãibras e contracções musculares são comuns; no entanto, estes sintomas também são comuns em pessoas saudáveis. Os médicos normalmente usam eletromiografia (EMG) para diagnosticar a doença dos neurônios motores mais baixos.
os sintomas primários da doença do neurónio motor superior são a rigidez, a lentidão e a inépcia dos movimentos. Os sintomas geralmente começam em um membro ou na boca ou garganta, mais tarde se espalhando para outras partes do corpo. Não existem testes laboratoriais padrão para a doença do neurônio motor superior, mas a espasticidade (um tipo específico de rigidez), reflexos de tendões anormalmente rápidos, sinal de Babinski e coordenação motora fina diminuída são vistos como sinais de diagnóstico no exame.
os primeiros sintomas da esclerose lateral amiotrófica podem ser tão ligeiros que são frequentemente negligenciados. Todos os pacientes com ela vai experimentar fraqueza muscular progressiva e paralisia, mas nem todas as pessoas vão compartilhar os mesmos sintomas ou os mesmos padrões de progressão. A partir do momento do diagnóstico, um paciente com ela geralmente sobrevive de três a cinco anos.
embora as estimativas variem, acredita-se agora que aproximadamente 20% dos doentes com ela também têm sinais e sintomas de demência frontotemporal. Como resultado, os pacientes podem não ter a capacidade de entender completamente o Significado de sua doença, podem tomar más decisões sobre seus cuidados clínicos, ou podem se tornar agitados e difíceis para os cuidadores que estão tentando ajudá-los. Outros pacientes podem ter dificuldade em entender a linguagem ou se comunicar, o que é um problema separado dos problemas de articulação que vêm com a ela. Alguns pacientes da ALS tiveram mudanças em seu comportamento ou problemas psiquiátricos por anos antes de desenvolver ALS, e apenas até que um exame neuropsicológico completo é concluído a família entende que uma doença FTD tinha começado vários anos antes. Pesquisadores descobriram que, além dos pacientes que têm um diagnóstico de TLD, mais de 50% dos pacientes com ALS têm mudanças suaves em sua capacidade de concentração, foco em várias idéias ou ações de uma só vez, ou fazer julgamentos complexos, chamados de funcionamento executivo.
existem medicamentos para tratar a ela?
os médicos têm opções limitadas para tratar a ela. Estudos sugerem que a duração da sobrevivência e a qualidade de vida dos pacientes são melhoradas pela assistência respiratória noturna no início do curso da doença e pela aplicação agressiva de opções alternativas de alimentação para assegurar uma boa nutrição, uma vez que a deglutição se torna difícil. Neste momento, Riluzole® é o único medicamento que foi aprovado pela FDA para o tratamento da ELA. Em ensaios clínicos, Riluzole® demonstrou um ligeiro benefício no aumento modesto do tempo de sobrevivência. Os doentes com TLD e ALS co-mórbidos têm mais frequentemente dificuldade em seguir as recomendações do tratamento, talvez porque a agitação, a má percepção e as alterações cognitivas resultam numa recusa em cumprir as recomendações do médico. Como resultado, o tempo de vida às vezes é encurtado em pacientes com ambas as doenças. Verificou-se que medicamentos específicos são úteis para tratar a agitação, apatia e depressão frequentemente observados na FLD.Devem ser evitados medicamentos para evitar
medicamentos para evitar
medicamentos que possam influenciar a força muscular ou a deglutição, particularmente medicamentos que bloqueiam a dopamina no cérebro.Que Outras Coisas Ajudam?
quando as pessoas têm DTF e DTF, muitas vezes têm pouca percepção dos sintomas da ELA, e como resultado podem discordar da família sobre mudanças clínicas, recomendações de tratamento e a necessidade de equipamento necessário. Eles às vezes têm dificuldade em usar um dispositivo de comunicação ou tomar decisões sobre PEG E BiPAP, que são medidas significativas de sustentação da vida. Todos estes problemas confundem uma doença já muito difícil para as famílias e prestadores de cuidados de saúde.
além de medicamentos, existem várias maneiras de ajudar uma pessoa com ela. A pesquisa mostrou que o exercício físico ajuda a melhorar a saúde do cérebro e melhora o humor e a aptidão geral. Uma dieta equilibrada, sono suficiente e consumo limitado de álcool são outras formas importantes para promover uma boa saúde cerebral. Outras doenças que afetam o cérebro, tais como diabetes, pressão arterial alta e colesterol elevado, também devem ser tratados se presente.