Manejo clínico de 10 casos de idiopática escrotal calcinosis

estudo de Caso – Pesquisa Biomédica (2017) Volume 28, número 9

gestão Clínica, de 10 de casos de idiopática escrotal calcinosis

Wen-bo Bu1, Guo-hua Ren2, Qiang Wang1, Meng-li Zhang1, Qian Zhang1, Xu Chen1, Fang Fang1* e Xiu-lian Xu1*

1Institute de Dermatologia, da Academia Chinesa de Ciências Médicas, em Pequim Union Medical College, Nanjing, China

2Department of Dermatology, Heze Hospital Municipal de Shandong, Heze, China

*Autor Correspondente: Fang FangInstituto de DermatologiaAcademia Chinesa de Ciências MédicasPequim Union Medical College, ChinaXiu-lian XuInstituto de DermatologiaAcademia Chinesa de Ciências MédicasPequim Union Medical College, China

Aceito em 2 de fevereiro, 2017

Resumo

Idiopática escrotal calcinosis é uma rara doença benigna que se apresenta com vários assintomática, de diferentes dimensões, nódulos na pele escrotal parede. Foram notificados poucos casos com lesões cutâneas múltiplas. Entre janeiro de 2011 e dezembro de 2014, 10 pacientes com múltiplas lesões cutâneas foram internados e tratados em nosso hospital. Aqui relatamos suas características clínicas e nossa experiência de gestão destes pacientes.

palavras-chave

calcinose idiopática escrotal, Gestão, cirurgia.

Introdução

Calcinosis cútis é um grupo de idiopática pele calcificações que são classificados em quatro tipos principais, de acordo com a etiologia: idiopática, metastático, iatrogênica, ou lesões e distróficos calcinosis. A calcificação da calcinose idiopática é geralmente localizada em uma área específica, como a área genital ou peito . A calcinose escrotal idiopática é o tipo mais comum que foi relatado pela primeira vez por Lewiuski . A calcinose escrotal idiopática ocorre geralmente nos homens entre os 20 e os 40 anos de idade. Suas características incluem a presença de múltiplos e vários nódulos de tamanho que progressivamente aumentam em número e aumentam em tamanho, um único nódulo ou múltiplos nódulos, e lesões espalhadas, agrupadas ou pedunculadas. As lesões maiores podem causar uma sensação pesada, enquanto alguns dos nódulos amadurecidos podem ulcerar para produzir um material branco, calcário e de areia.A calcinose idiopática escrotal é uma doença metabólica rara e geralmente apresenta-se como uma lesão cutânea solitária. Foram notificados poucos casos com lesões cutâneas múltiplas. Entre janeiro de 2011 e dezembro de 2014, 10 pacientes com múltiplas lesões cutâneas foram internados e tratados em nosso hospital. Aqui relatamos suas características clínicas e nossa experiência de gestão destes pacientes.

A idade de início destes 10 doentes variou entre 21 e 50 anos. O curso da doença durou de 2 meses a 30 anos. As características da lesão cutânea foram as seguintes: as lesões cutâneas estavam presentes com pápulas ou nódulos múltiplos e firmes, alguns dos quais agrupados e alguns dos quais eram solitários e não ocorreu adesão entre as lesões e o tecido profundo do escroto. Cada paciente exibiu entre 10 e 100 lesões cutâneas, e as lesões cutâneas variaram em tamanho. As lesões cutâneas foram pequenas no início, mas tenderam a aumentar em tamanho e número ao longo do tempo. Alguns pacientes descreveram aumento da coceira secundária às lesões, e material exsudativo branco calcário foi relatado em alguns pacientes. Os exames de cálcio sérico foram normais para todos os doentes.

as lesões cutâneas foram completamente removidas em todos os doentes sob anestesia local ou espinal, tendo sido alcançados bons resultados. Os períodos de acompanhamento dos doentes variaram entre 12 e 48 meses, não tendo sido notificada recorrência.

dos 10 doentes deste estudo, alguns doentes apresentaram mais de 100 nódulos, e a área máxima dos nódulos agrupados foi de 5 × 5 cm (Figura 1A). Após a cirurgia os nódulos foram completamente removidos (figuras 1B e 1C). Os pacientes experimentaram sensações aparentemente pesadas que afetaram sua qualidade de vida.

Figura 1. Fotos típicas de um paciente. A. antes da cirurgia, a cor difusa, firme e normal da pele ou nódulos Castanhos foram encontrados no escroto. Os nódulos variavam em tamanho. Várias pápulas brancas foram observadas em alguns nódulos. Alguns nódulos foram agrupados, e alguns nódulos foram ulcerados e produziram um material branco, calcário. Não ocorreu aderência entre os nódulos e a camada basal. B. Durante a cirurgia. C. Depois da cirurgia. D. coloração (X100).

Histológica apresentações de pele calcinosis em vários locais foram substancialmente similares, mostrando depósitos de cálcio em diferentes tamanhos que manchado de azul escuro com Hematoxilina e Eosina (HE), a coloração e o preto com von Kossa de coloração (Figura 1D).

discussão

a patogênese da calcinose escrotal idiopática permanece controversa. A controvérsia está atualmente focada em se a ocorrência de calcinose é idiopática ou secundária a quistos dermóides ou quistos da glândula sudorísa . Alguns estudos sugerem que a absorção da parede do nódulo leva a depósitos de cálcio escrotal . No entanto, outros estudos sugerem que os depósitos se formam a partir de um quisto epidérmico dilatado . No diagnóstico clínico, é necessário um diagnóstico diferencial para diferenciar entre a calcinose secundária e o multiplex de esteatocistoma.O tratamento da calcinose escrotal idiopática inclui tratamentos não cirúrgicos e cirúrgicos. O tratamento não cirúrgico inclui a utilização de corticosteróides e uma dieta com baixo teor de cálcio com Suplemento de fosfato de celulose. Nódulos múltiplos são geralmente indicados para o tratamento cirúrgico. A maioria dos pacientes alcança resultados satisfatórios após a excisão cirúrgica . Em todos os pacientes deste estudo, os nódulos solitários ou agrupados foram excisados em bloco na camada superficial de fáscia perineal, enquanto os tecidos normais foram preservados tanto quanto possível. O pequeno tamanho da pele normal pode proporcionar condições favoráveis para o encerramento final devido à boa elasticidade da pele escrotal. A fim de evitar lesões nos vasos sanguíneos subcutâneos, não se recomenda a separação da pele nos bordos dos defeitos da pele. A pele escrotal autóloga foi utilizada para reparar defeitos da pele em todos os doentes, os quais não só podiam preservar o aspecto normal do escroto como também podiam evitar afectar a função escrotal normal. Obtiveram-se resultados satisfatórios tanto na aparência como na função do escroto. A recorrência da calcinose escrotal é rara, mas foi relatada em patente após excisão cirúrgica . Neste estudo, não foi observada recorrência da calcinose escrotal em nenhum doente durante o acompanhamento.Em conclusão, a calcinose escrotal idiopática é uma doença benigna rara que apresenta múltiplos nódulos assintomáticos de vários tamanhos na parede da pele escrotal. O tratamento cirúrgico pode alcançar bons resultados.

conflito de interesses

nenhuma

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