discussão
neste estudo, revimos a etiologia das lesões do pedúnculo hipofisário em crianças e adolescentes avaliadas no Hospital Pediátrico da Universidade Nacional de Seul. Estudos anteriores de lesões no pedúnculo da pituitária centraram-se, em grande parte, em adultos ou numa doença/característica clínica específica, tais como LCH5 ou DI6), ou continham poucos casos.
Turcu et al.3) and Hamilton et al.4) publicou uma série de grandes casos com foco em lesões no pedúnculo pituitário. The study of Hamilton et al.4) incluiu 44 adultos e 21 crianças e adolescentes, e a de Turcu et al.3) incluíram 135 adultos e 17 crianças e adolescentes. De acordo com o nosso estudo, as lesões neoplásicas predominaram nestes estudos, independentemente da classificação da LCH como uma condição tumoral por Hamilton et al.4) e como uma doença inflamatória por Turcu et al.3). Portanto, quando se descobre uma lesão de pé da hipófise e se acredita ser uma malignidade primária, pode ser necessário avaliar o tecido de pé. No entanto, devido aos riscos de hipopituitarismo causados por uma biópsia do pé, poucos doentes recebem um diagnóstico patológico baseado no tecido do talo da hipófise. In the studies of Hamilton et al.4) and Turcu et al.3), 26 de 65 doentes (40%) e 37 de 152 doentes (24%), respectivamente, apresentaram um diagnóstico patológico com amostras de tecido do pedúnculo pituitário ou de outros locais. No nosso estudo, 37 de 76 doentes (48, 7%) foram submetidos a biópsia ou excisão no pedúnculo ou outro local. In the study of Beni-Adani et al.7), entre 7 crianças com DI que foram submetidas a cirurgia para o diagnóstico patológico de um pedúnculo hipofisário engrossado, nenhuma se deteriorou neurologicamente ou endocrinologicamente após a operação. Os autores argumentaram que, portanto, a biópsia aberta deve ser o método de diagnóstico preferido em crianças com uma haste pituitária espessada.
em termos de perturbação endócrina no nosso estudo, metade dos doentes desenvolveu di e metade tinha uma ou mais deficiências de hormona adenohipofiseal. O hipotiroidismo secundário foi o mais comum, e o hipogonadismo secundário foi a deficiência menos comum de hormônio adenohipofiseal. In the study of Turcu et al.3), hipogonadismo secundário foi o mais comum, e insuficiência adrenal secundária foi a deficiência hormonal pituitária menos comum. O teste hormonal mais frequentemente realizado foi para avaliação da função tiroideia, e o teste menos realizado foi para avaliação da GH.
lesões congênitas foram encontradas mais frequentemente em crianças da série de Hamilton e outros.4). In the study of Turcu et al.3), nenhuma categoria específica predominou em doentes pediátricos. Em nosso estudo, o neoplasma, incluindo a LCH, foi a etiologia mais comum das lesões pituitárias no pedúnculo, representando 68,4%. Em seguida, as lesões congênitas foram responsáveis por 21,1%. No entanto, como Seoul National University Children’s Hospital é um hospital terciário onde muitas crianças são tratadas por neoplasia, o preconceito de seleção pode ter ocorrido. Nós classificamos LCH como um neoplasma porque às vezes era difícil distinguir em ressonância magnética entre um tumor intracraniano, como um tumor intracraniano de células germinais, e LCH. Três doentes foram diagnosticados com leucemia linfoblástica aguda/linfoma (1 doente com leucemia linfoblástica aguda, L1; 1 doente com leucemia linfoblástica aguda precursora das células B; e 1 com linfoma difuso de grandes células B). O doente com leucemia linfoblástica aguda, subtipo L1, tinha um estado hormonal pituitária normal. No doente com leucemia linfoblástica aguda de células B precursora, as hormonas pituitárias não foram avaliadas, excepto as do tracto hipotalamo-neurohypophyseal e no doente com linfoma difuso de grandes células B, não foram efectuados testes para o eixo GH gonadal.
no nosso estudo, encontramos apenas 1 caso de cancro sólido metastático, que foi um retinoblastoma com metástase cerebral. In the study of Turcu et al.3), a neuroarcoidose foi diagnosticada em 11 pacientes e foi a etiologia mais comum de lesões inflamatórias. Além disso, num estudo anterior, foram notificados casos de espessamento do pé, de infiltração hipofiseal e hipotalâmica em doentes com neuroarcoidosis8). No entanto, não encontramos nenhum caso de neuroarcoidose. Sarcoidose manifesta-se mais comumente na quarta década de vida9,10,11). Ocorre em todo o mundo em todas as raças, e a maior incidência anual de 5 a 40 casos por 100.000 pessoas foi observada nos países do Norte da Europa12, 13). Sarcoidose infantil é rara e pode ocorrer como parte da sarcoidose sistémica ou como uma apresentação isolada 9,14,15,16).
no estudo de Turcu et al.3), As lesões congénitas apresentaram um padrão específico de intensificação da ressonância magnética, mas nem o padrão de intensificação da ressonância magnética nem a espessura da lesão do pedúnculo hipofisário correlacionaram-se com as características clínicas.Existem algumas limitações no nosso estudo. Primeiro, foi uma revisão retrospectiva. Como resultado, o teste uniforme do estado hormonal da hipófise não foi feito. A segunda limitação crucial é a falta de diagnósticos confirmados através de biopsia tecidular. Como a biópsia do caule pode causar deficiências das hormonas pituitárias, os diagnósticos foram baseados em características clínicas e imagiologia. As lesões pituitárias desconhecidas podem ser diagnosticadas como neoplasma mais tarde. Em terceiro lugar, o número de pacientes foi muito pequeno para aplicar as conclusões à população em geral, apesar de uma coorte pediátrica relativamente grande em comparação com estudos anteriores. Em nosso estudo, o número predominante de pacientes neoplásicos foi devido a viés de seleção como mencionado acima.
apesar de todas estas limitações, o nosso estudo demonstrou que a etiologia das lesões no pedúnculo hipofisário em crianças e adolescentes foi variável e ligeiramente diferente da dos adultos. A lesão neoplásica foi frequente e a lesão infecciosa/inflamatória foi rara. Predomínio masculino foi encontrado especialmente no grupo neoplásico. Na ressonância magnética, a espessura do pedúnculo pituitária estava relacionada com neoplasia, mas o aumento da lesão não foi. O sintoma e a anomalia hormonal mais comuns da lesão pituitária do pedúnculo foi DI, que foi mais prevalente em lesões neoplásicas do pedúnculo. As deficiências de GH e ACTH foram mais associadas a lesões não-neoplásicas.
em conclusão, a etiologia das lesões do pedúnculo pituitária em crianças e adolescentes foi variável e ligeiramente diferente da dos adultos. Uma avaliação sistémica dos sintomas clínicos, das perturbações endócrinas e dos achados radiológicos da lesão hipofisária pode ajudar a suspeitar de lesões neoplásicas que necessitam de uma avaliação patológica como biópsia ou excisão.