introdução
desde a sua descrição inicial em 1924, a endocardite de Libman-Sacks tem sido considerada a doença cardíaca mais característica do lúpus eritematoso sistémico (les), embora não seja a mais frequente.
a frequência da perturbação endocárdica na les varia de acordo com a técnica de diagnóstico utilizada, embora o diagnóstico clínico seja pouco frequente. Na experiência de alguns autores, as lesões são clinicamente significativas em apenas 20% dos pacientes1 e geralmente progridem lentamente depois de terem tido a doença por muitos anos.1,2
nos poucos casos em que a reparação da válvula cirúrgica é necessária, as válvulas bioprostéticas não são recomendadas, uma vez que estas podem levar a endocardite Libman-Sacks 3; no entanto, em relação a isso há controvérsia na literatura médica.Apresentamos um caso de endocardite Libman-Sacks envolvendo a válvula mitral com rápida progressão para regurgitação grave tratada com cirurgia reparativa via anuloplastia mitral.
caso clínico
mulher, 36 anos, diagnosticada com doença do tecido conjuntivo, apresentando critérios clínicos incompletos para a les durante 8 anos, vasculite de vasos pequenos e abortos repetidos, sem sintomas cardiológicos anteriores.
admitido para dispneia em repouso e sputum sangrento marcado; na exploração ela apresentou tachypnea, aumento da pressão venosa central, regras bilaterais até o campo pulmonar médio, e grau IV/VI sopro mitral pansistólico. Ela também apresentou lesões da vasculite distal nos dedos das mãos e dos pés. A análise de rotina revelou anemia com hemoglobina 9,3 g / dL. Os testes repetidos para detecção de anticorpos antifosfolípidos revelaram-se negativos.O electrocardiograma demonstrou taquicardia sinusal sem outras anomalias associadas. O raio-X ao tórax revelou cardiomegalia ligeira e padrão pulmonar intersticial basilar bilateral.
a ecocardiografia Transorácica e transesofágica mostrou espessamentos nodulares da verrucose móveis de 2-3 mm em ambas as válvulas mitrais indicativos de endocardite de Libman-Sacks (Figura 1), e regurgitação mitral grave (Figura 2). O tamanho sistólico e a função de ambos os ventrículos foram preservados.
Figura 1. Ecocardiograma transesofágico: projeção apical de 4 câmaras onde podem ser observadas pequenas vegetações em ambas as válvulas mitrais (setas). LA indica átrio esquerdo, LV, ventrículo esquerdo.
Figura 2. Ecocardiograma transesofágico: projecção de 79 graus onde se visualiza uma regurgitação mitral grave. LA indica átrio esquerdo, LV, ventrículo esquerdo.A ecocardiografia Transthorácica foi feita 2 anos antes. Espessamentos nodulares, alguns milímetros de tamanho, foram vistos na válvula mitral e regurgitação mitral suave compatível com endocardite Libman-Sacks.
dada a suspeita de hemorragia pulmonar intraparencimal, a tomografia computadorizada de alta resolução foi solicitada para confirmar o diagnóstico (imagens mostrando massas bilaterais com opacidade de vidro moído).
evolução
após doses elevadas de corticosteróides e tratamento diurético intensivo, a hemoptise foi eliminada e a insuficiência cardíaca marcada controlada. No entanto, o doente manteve-se em grau funcional III devido ao qual, 4 meses após a primeira admissão, a doença cardíaca valvular foi tratada através de cirurgia extracorpórea e reparação da válvula mitral (devido ao elevado risco de hemorragia neste doente) com um anel Carpentier.A visualização macroscópica da válvula mostrou granulomas de 2 a 3 mm e a anatomia patológica mostrou fragmentos com depósitos de fibrina e calcificação focal Não específica, mas compatível com o diagnóstico clínico.Um ano depois, o doente permaneceu livre de sintomas cardiológicos .; o ecocardiograma mostrou uma regurgitação mitral residual ligeira semelhante à da descarga pós-cirurgia.
DISCUSSÃO
Libman-Sacks endocardite é caracterizada por verrucose lesões na válvula de superfícies, embora eles também podem ser encontrados em margens livres das válvulas e, em geral, em qualquer área do atrial ou ventricular endocardium; verruga histologia é geralmente inespecíficos.4
Doppler ecocardiografia pode ser considerada a técnica de escolha para o diagnóstico, com uma incidência de doença da válvula entre 18% e 50%1,5,6 e até 74% se a ecocardiografia transesofágica é usado.7
esta incidência, no entanto, é muito mais elevada do que o número de doentes com lúpus que apresentam lesões clinicamente importantes, representando cerca de 20% dos casos.1
Embora a origem das lesões valvulares no LES, está intimamente ligada à presença de anticorpos antifosfolípides,4 negativas resultados de teste, como no nosso caso, são descritos na literatura médica em outros pacientes com LES e Libman-Sacks endocarditis8 ou mesmo em nonbacterial endocardite trombótica sem doença subjacente.9 isto é provavelmente explicado pelo fato de que atualmente todas as situações protrombóticas que podem levar ao aparecimento destas lesões permanecem indefinidas.
no nosso doente, a ecocardiografia mostrou pequenas lesões múltiplas na verrucose móvel nas margens livres da válvula mitral, tanto na ecocardiografia transforácica como transesofágica (Figura 1).
a perturbação funcional mais frequente é a regurgitação, como neste caso. Contudo, quando a doença progrediu por apenas alguns anos, o doente é jovem e o lúpus é activo, as lesões valvulares raramente são suficientemente graves para induzir insuficiência cardíaca.1,2,10
No nosso caso, um ecocardiograma estudo 2 anos anteriores, demonstrando Libman-Sacks vegetação e leve regurgitação mitral, torna possível demonstrar rápida progressão para a enorme regurgitação mitral com insuficiência cardíaca congestiva, devido a que a intervenção cirúrgica foi indicada. Há apenas cinqüenta casos publicados na literatura médica sobre reparação da válvula mitral devido a Les; em um estudo prospectivo foi demonstrado que 8% dos pacientes finalmente precisam de cirurgia cardíaca.1
o tratamento dos doentes com valvulopatia associada ao lúpus inclui profilaxia da endocardite, tratamento antiagregante ou anticoagulante em casos seleccionados, e substituição da válvula quando a doença valvular for grave; o papel do tratamento com corticosteróides relativamente a esta valvulopatia permanece indeterminado.11 controvérsia existe sobre o tipo de intervenção cirúrgica. Alguns autores sugerem a superioridade de próteses mecânicas neste tipo de desordem vs bioproteses, incluindo homografts criopreservados, uma vez que este último pode levar a valvulite de lúpus na nova válvula.3,12-14 no Entanto, outros authors15 têm defendido a cirurgia reconstrutiva para evitar os inconvenientes de uma prótese mecânica em pacientes jovens, que normalmente necessitam de doses elevadas de corticosteróides e anticoagulantes, e que têm uma alta incidência de insuficiência renal.
no nosso caso, os 2 episódios recentes de hemorragia pulmonar maciça com hemoptise grave, e a necessidade de doses elevadas de corticosteróides para controlar a doença guiou a escolha da cirurgia reparativa da válvula. Embora a evolução do paciente terá de ser monitorizada nos próximos anos através de estudos ecocardiográficos em série, 1 ano após a cirurgia o estado da reparação valvular é ideal.