glomerulonefrita crescentică imună Pauci

glomerulonefrita crescentică imună Pauci (PICGN) este o afecțiune progresivă rapidă care duce la insuficiență renală în câteva zile sau săptămâni și poate pune viața în pericol. Majoritatea acestor pacienți au dovezi clinice sau patologice ale vasculitei sistemice. PICGN poate să apară ca boală renală limitată sau ca o componentă a vasculitei sistemice necrozante a vaselor mici. Majoritatea acestor cazuri sunt atribuite granulomatozei Wegener( WG), poliangitei microscopice (MPA) sau sindromului Churg Strauss (CSS). Implicarea renală se întâlnește în 80 până la 90% cazuri de WG și MPA și în aproximativ 45% cazuri de CSS. Aproximativ 80 până la 90% pacienți cu WG sau MPA netratate și aproximativ 60% cazuri de CSS sunt pozitivi pentru anticorpii citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA). Prin urmare, aceste boli sunt numite și vasculită asociată ANCA. Măsurătorile Anca în serie oferă informații utile despre activitatea bolii. Transplantul Renal trebuie evitat la pacienții cu dovezi clinice de vasculită activă. Chiar dacă tratamentul cu corticosteroizi orali și i.v. sau ciclofosfamidă orală are ca rezultat o remisiune completă pe termen lung la 70 până la 75% pacienți, recidiva apare în >25% cazuri într-o perioadă medie de 18 luni după întreruperea tratamentului. Prognosticul PICGN asociat cu Anca netratat este slab.