inflamația orbitală idiopatică (IOI), cunoscută și sub numele de pseudotumor orbital și inflamație orbitală nespecifică, este o afecțiune inflamatorie idiopatică care implică cel mai frecvent mușchii extraoculari. Mai puțin frecvent există modificări inflamatorii care implică uvea, sclera, glanda lacrimală și țesutul moale retrobulbar.
etiologia exactă nu este cunoscută, dar este raportată o asociere cu multe boli inflamatorii/autoimune.
terminologie
mulți termeni sunt folosiți interschimbabil în literatură pentru a se referi la inflamația orbitală idiopatică, inclusiv pseudotumorul orbital, inflamația orbitală nespecifică și sindromul inflamator orbital.
prezentare clinică
pacienții prezintă de obicei cu debut rapid, de obicei unilateral (~90% din cazuri), proptoză dureroasă și diplopie. Inflamația orbitală idiopatică este un diagnostic de excludere; prezentarea atipică, răspunsul slab la tratamentul cu corticosteroizi și recurența ar trebui să determine biopsia pentru a exclude alte boli.
patologie
leziunile histologice acute demonstrează limfocite (care pot fi confundate cu limfomul orbital), celulele plasmatice și infiltrarea celulelor gigantice.
clasificare
a fost propusă împărțirea într-un număr de subgrupuri în funcție de locație:
- pseudotumor lacrimal (dacrioadenită)
- pseudotumor anterior: în grăsimea imediat din spatele globului
- pseudotumor posterior: în grăsimea de la vârful orbital; distins de sindromul Tolosa-Hunt prin faptul că sinusul cavernos este scutit
- pseudotumor miozitic (miozită): implică predominant Eom-urile și, prin urmare, imită orbitopatia asociată tiroidei (TAO), dar spre deosebire de TAO implică și tendoanele
- perineurită optică: implicarea tecii nervului optic
- pseudotumor difuz: afectând mai multe compartimente
asociații
condiția a fost asociată cu alte afecțiuni inflamatorii și autoimune:
- boala legată de IgG4, recunoscută acum ca o entitate separată: Boala orbitală legată de IgG4
- sarcoidoză
- granulomatoză cu poliangiită
- lupus eritematos sistemic (les)
- poliarterită nodoasă (PAN)
- dermatomiozită
- poliartrită reumatoidă (RA)
- colangita sclerozantă
- tiroidita Riedel
- fibroza mediastinală
caracteristici radiografice
imagistica demonstrează mărirea abdomenului muscular al unuia (sau mai multor) mușchi extraoculari, de obicei cu implicarea inserțiilor lor tendinoase. Implicarea inserției tendinoase o deosebește de orbitopatia asociată tiroidei (TAO) în care punctul de inserție este scutit. Cu toate acestea, economisirea tendonului anterior nu exclude diagnosticul de miozită orbitală idiopatică 7.
inflamația suplimentară poate fi observată în țesuturile înconjurătoare, inclusiv grăsimea orbitală, glanda lacrimală și teaca nervului optic.
poate apărea ca o masă infiltrativă și se extinde în afara orbitei prin fisuri orbitale superioare sau inferioare. Se poate produce extinderea în sinusul cavernos, meningele și dura. Este cel mai frecvent unilaterală, dar poate fi bilaterală în 25% din cazuri.
RMN
caracteristicile semnalului raportat includ:
- T1: regiunea afectată de obicei isointense (la mușchii extra-oculari) 1 dar poate fi și hipointense 1-3
- T2: regiunea afectată de obicei hypointense din cauza fibrozei și cu o progresie mai mare a fibrozei devine mai hipointense, dar semnalul poate fi, de asemenea, izointense la mușchii extra – oculari 2
- T1 C + (Gd): moderată până la o creștere difuză marcată
tratament și prognostic
majoritatea cazurilor se rezolvă rapid cu tratament (de obicei, corticosteroizii sunt suficienți), deși într-un subset cu progresie mai cronică pot fi necesare chimioterapie și radioterapie. Se poate demonstra un grad de fibroză reziduală, în special în cazurile mai refractare.
Istorie și etimologie
boala a fost descrisă pentru prima dată de Birch-Hirschfeld și colab. în 1905 6. De asemenea, au introdus termenul pseudotumor orbital după aceea în 1930 7.
diagnostic diferențial
unul dintre principalele diagnostice diferențiale ale inflamației orbitale idiopatice este limfomul orbital. Există o suprapunere considerabilă între aceste entități atât clinic, cât și radiologic. Cu toate acestea, limfomul orbital se prezintă de obicei ca o orbitopatie progresivă, mai degrabă decât acut, este mai des bilateral, prezintă valori mai mici pe ADC și nu răspunde la corticosteroizi.
alte considerații diferențiale imagistice includ:
- celulita orbitală: de obicei asociat cu un abces subperiostal din sinuzita adiacentă sau cu un istoric anterior de traumă / procedură dentară
- orbitopatie asociată tiroidei (TAO): păstrează inserțiile tendinoase și nu de obicei dureroase
- sindromul Tolosa-Hunt: afecțiune asociată cu implicarea nervilor cranieni în sinusul cavernos și oftalmoplegia rezultată
- granulomatoză cu poliangiită: implicarea bilaterală a sinusurilor paranazale și a orbitelor asociate cu distrugerea osoasă
- sarcoidoza orbitală
- metastaze orbitale
- rabdomiosarcom orbital