rezumat
leziunea demielinizantă tumefactivă este definită ca leziune demielinizantă solitară mare cu caracteristici imagistice care imită neoplasmul. Aceste caracteristici atipice includ dimensiunea mai mare de 2 cm, efectul de masă, edemul și/sau îmbunătățirea inelului. Diferențierea leziunilor tumefactive de alte etiologii ale leziunilor ocupante ale spațiului intracranian este esențială pentru a evita intervenția chirurgicală accidentală sau chimioterapeutică toxică. Simptomele sunt, în general, atipice pentru scleroza multiplă (SM) și, de obicei, legate de presiunea unei leziuni de masă focală fără antecedente de SM.prezentarea clinică și aspectul RMN al acestor leziuni duc adesea la biopsie. Aici, prezentăm un tânăr cu simptome neurologice fulminante și multiple leziuni tumefactive mari pe ambele emisfere. Deoarece pacientul și părinții nu au fost de acord cu biopsia creierului, a fost început un curs de terapie cu steroizi, care s-a încheiat cu o îmbunătățire considerabilă și a confirmat diagnosticul de SM tumefactiv. Treisprezece luni mai târziu, el a experimentat o altă recidivă când tratamentul său a fost continuat prin injectarea intramusculară săptămânală de interferon b1a (Avonex). Alte două RMN-uri au arătat contracția plăcilor tumefactive și rezoluția edemului în periferia leziunilor.
1. Introducere
scleroza multiplă (SM) este o boală demielinizantă inflamatorie cronică caracterizată prin eterogenitate în simptomele clinice și evoluție care uneori se pot prezenta ca leziuni demielinizante mari, care pot simula neoplasme intracraniene . Acestea se numesc scleroză multiplă tumefactivă (TMS) și pot provoca o enigmă diagnostică atât pentru clinicieni, cât și pentru radiologi. Apariția demielinizării asemănătoare tumorii este raportată rar și apare mai frecvent la femei și adulți tineri .
distingerea TMS de infecție, abces și malignitate, în special gliomul, este esențială pentru gestionarea adecvată a pacientului și pentru evitarea intervențiilor medicale sau chirurgicale inutile, care uneori duc la rezecție chirurgicală inutilă și dăunătoare , radioterapie sau drenaj, în timp ce în majoritatea cazurilor are un prognostic benign ca precursor al sclerozei multiple. Manifestările Acute se pot ameliora adesea prin tratamentul cu metilprednisolon intravenos cu doze mari sau cu alți agenți imunosupresori. Hemicraniectomia decompresivă s-a dovedit a fi eficientă în controlul cazurilor rare cu presiuni intracraniene ridicate asociate cu umflarea cerebrală severă .
în această lucrare, prezentăm un caz de SMT la un tânăr adult cu multiple leziuni tumefactive și recidivă.
2. Raport de caz
în aprilie 2008, un bărbat de 18 ani a fost trimis de un neurolog la departamentul nostru cu antecedente de 6 zile de deteriorare progresivă a simptomelor neurologice și o imagistică anormală prin rezonanță magnetică cerebrală (RMN). Problema sa a început cu slăbiciune și parestezii în extremitatea superioară dreaptă, cu extensie treptată la brațul stâng și la ambele membre inferioare. În a treia zi, el a simțit haziness de viziune în ochiul drept și durere pe privirea laterală. În aceeași zi, el a experimentat, de asemenea, câteva atacuri de sechestru grand mal. La evaluarea neurologică la internare, era un domn bine orientat, care părea îngrijorat și îngrijorat de simptomele sale. El a fost afebril cu examen fizic general normal. Constatările pozitive în evaluarea neurologică au inclus acuitatea vizuală de 20/200 în ochiul drept, cu scotom central și semne de papilită la fundoscopie, nistagmus smucit pe privirea laterală, scăderea puterii în extremități (3/5 în dreapta și 4/5 în stânga), +1 reflexe tendinoase profunde, semn Babinski bilateral și mers ataxic ușor cu senzații superficiale și profunde normale.
în timp ce pacientul a început tratamentul cu valproat – (Depakine Chrono 500 mg de două ori pe zi) au obținut date de laborator, evidențiate mai jos: CBC, glicemia (BS), electroliții serici, testele funcției hepatice și renale și analiza urinei au fost normale, iar ESR a fost de 15 mm. serologia pentru HIV, VHC, EBV, HZV, borrelia și toxoplasma a fost negativă, astfel încât a fost un test cutanat pentru tuberculoză și vasculita de colagen. Radiografia toracică a fost normală. Analiza lichidului cefalorahidian (LCR) a arătat 2 RBC, 0 WBC, proteine de 125 mg/dL, zahăr 50 mg/dL (BS: 110), LDH: 43 U/mL și bandă oligoclonală pozitivă (OCB). Testul potențialelor evocate vizual (VEP) a fost prelungit în ochiul drept, la fel și potențialele evocate senzoriale pe partea stângă (SEPs).
RMN cerebral a relevat multiple leziuni mari de formă rotundă cu T1 central scăzut, semnal T2 ridicat semnale de intensitate ridicată și T2 marginal scăzut, semnale iso T1 în centrul semiovale drept și materie albă de corn occipital perileft care se extinde până la spleniul corpus callosum, care au fost asociate cu edem vasogen periferic sever, dar fără efect de masă și fără deplasare structurală mediană (Figurile 1(A)-1(f)). În imaginile postcontrast T1W, s-a observat o îmbunătățire eterogenă în leziuni (Figurile 1(g)-1(i)). Rezultatul RMN cervical a fost normal.
(a)
(b)
(c)
(d)
(în)
(f)
(ro)
(h)
(și)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)
(i)
aprilie 2008, axial t1wi ((A), (b) și (c)) și T2WI ((d), (e) și (f)) demonstrează leziuni multiple în formă rotundă, cu margine T2 scăzută și ISO T1 și intensitate centrală scăzută a semnalului T1 și T2 ridicat în regiunea semiovală Centrum dreaptă și materie albă a cornului occipital periculos, extinzându-se până la spleniul corpului calos și sunt asociate cu edem vasogen periferic, dar s-a observat efectul de masă mo sau schimbarea structurii liniei mediane. Pe imaginile postcontrast T1 W ((g), (h) și (i)), s-a observat o îmbunătățire eterogenă în leziuni.
aceste constatări au adus mai multe diagnostice diferențiale, cum ar fi encefalomielita diseminată acută, gliomul multifocal, metastazele, vasculita, limfomul, bolile limfoproliferative și TMS luate în considerare. În această etapă pentru gestionarea corectă a pacientului, a fost sugerată o biopsie care a fost refuzată de pacient și de părinții săi, așa că am decis să tratăm pacientul empiric cu diagnosticul de TMS în ciuda semnelor clinice (convulsii) și RMN . Această decizie a fost luată pe baza prezenței papilitei, a testelor normale de sânge, a VEP și SEP prelungite, a prezenței OCB și a lipsei de schimbare a structurii liniei mediane în ciuda leziunilor mari.
el a primit un curs de 7 zile de 1 gr zilnic intravenos metilprednisolon (IVMP). Aceasta a fost urmată de alte 2 săptămâni de 75 mg prednisolon oral zilnic (OPN), cu reducerea și întreruperea medicamentului în a treia săptămână. Din a treia zi de IVMP, a început să se îmbunătățească și să fie externat până la sfârșitul terapiei OPN cu slăbiciune ușoară pe partea dreaptă.
treisprezece luni mai târziu a fost returnat cu nevrită optică stângă, a primit un curs de 5 zile de IVMP și, în ceea ce privește RMN-ul 2 efectuat în August 2008, a fost externat prin injecție intramusculară săptămânală de Interferon beta1a (Avonex). Până în prezent, el a fost stabil și nu a mai fost raportată nicio recidivă.
alte două studii RMN au fost efectuate în August 2008 [figurile 2 (a)-2(c)] și August 2011 [figurile 2(d) -2 (f)]. Ei au demonstrat sechele leziunilor anterioare ca intensități ridicate ale semnalului T2 cu rezoluția edemului vasogen periferic. Rândul inferior este imaginile postcontrast axiale T1W (g și h), care nu prezintă nici o îmbunătățire a leziunilor și nici o intensitate anormală a semnalului nu poate fi detectată în cordonul cervical.
August 2008 (rândul superior): axial t2wi ((a) și (b)) și flerul sagital (c) și August 2011 (rândul Mijlociu) axial t2wi ((d), (e) și (f)) demonstrează sechele leziunilor ca intensități multifocale ridicate ale semnalului T2 în zona semiovală centrală dreaptă și materia albă a cornului peri-stâng-occipital, implicând, de asemenea, spleniul și corpul posterior al corpului calos, care au fost stabile și edemul vasogen periferic a dispărut. August 2011 (rândul inferior) imagini postcontrast axiale T1 W ((g) și (h)) și sagital coloanei cervicale T2 WI (i), nu s-au observat creșteri ale leziunii sau intensitate anormală a semnalului în cordonul cervical.
3. Discuție
SM este de obicei diagnosticată prin demonstrarea dovezilor clinice și/sau radiografice de diseminare a bolii în timp și spațiu . Deși diagnosticul de scleroză multiplă clasică nu necesită, în general, intervenție chirurgicală, unele cazuri prezintă dificultăți de diagnostic considerabile și pot necesita biopsie cerebrală, dintre care leziunile demielinizante mari asemănătoare tumorilor cerebrale sunt un exemplu. Se pare că apariția demielinizării asemănătoare tumorii este rară, fiind estimată la 1-2/1000 de cazuri de scleroză multiplă . Prezintă clinic dureri de cap, anomalii cognitive, confuzie mentală, afazie, apraxie, simptome motorii și/sau convulsii .
în general, TMS este definit ca o leziune intracraniană solitară mai mare de 2,0 cm în diametru, dar leziunile multiple nu sunt mai puțin frecvente . Deși RMN-ul a crescut capacitatea noastră de a evidenția leziunile SM, adesea nu reușește să ofere un diagnostic neechivoc. Acest lucru este valabil mai ales atunci când leziunile prezintă leziuni mari, care ocupă spațiu, interpretate greșit ca tumori, abcese sau infarct . Acest lucru poate duce la iradierea accidentală a creierului sau la intervenții chirurgicale. Cu toate acestea, unele caracteristici RMN sunt mai sugestive pentru TMS. Acestea includ îmbunătățirea incompletă a jantei, IZO-și hiper-intensitatea mixtă T2 a regiunilor îmbunătățite, absența unui efect de masă și absența implicării corticale . Cazurile noastre au prezentat o boală neurologică severă acută însoțită de papilită, simptome motorii, convulsii, OCB pozitiv în LCR și VEP și SEP prelungite. RMN-ul a arătat constatări contradictorii în ceea ce privește diagnosticul de TMS. Pe de o parte, mai multe leziuni mari în formă rotundă au fost însoțite de edem prelesional extins, implicarea spleniului corpului calos și îmbunătățirea heterogenă, toate în contrast cu constatările mai frecvente în TMS. Pe de altă parte, nu a existat un efect clar de masă cerebrală, deși acesta din urmă poate fi explicat și prin bilateralitatea leziunilor. Deoarece biopsia a fost refuzată de pacient și de părinți, a fost făcută o consultație oncologică și pe baza prezenței papilitei, OCB pozitiv și, în ciuda convulsiei, care nu este o prezentare obișnuită a SM precoce și a unor caracteristici atipice ale RMN, am decis să continuăm cu un curs scurt de steroizi ca terapie de încercare. Din fericire, îmbunătățirea rapidă a simptomelor a sugerat că avem de-a face cu un TMS, iar acest lucru a fost confirmat de urmărirea clinică și RMN a pacientului. Acest scenariu va sugera că atunci când avem de-a face cu un pacient cu prezentare clinică atipică și RMN extrem de suspectă pentru TMS și există un obstacol pentru biopsia creierului: un curs scurt de terapie cu steroizi și urmărire, inclusiv imagistica, poate juca un rol în clarificarea diagnosticului și conducând la rădăcina corectă a terapiei.
4. Concluzie
TMS este o provocare de diagnostic mai puțin frecvente. În cazurile TMS, diagnosticul corect este foarte demn pentru eliminarea biopsiei, radioterapiei inutile și executarea tratamentului precoce. Deși metodele noi și avansate de imagistică dezvoltate pot distinge TMS de alte diagnostice diferențiale, credem în continuare că constatările clinice și suspiciunea medicului joacă un rol crucial în diagnostic, iar atunci când există un obstacol în calea biopsiei cerebrale, o terapie de încercare cu steroizi poate juca un rol promițător în acest cadru.