măsuri generale
boala renală îmbunătățirea rezultatelor globale (KDIGO) ghidurile de Practică Clinică recomandă tratarea pacienților cu albuminurie mai mare de 30 mg/24 ore cu medicamente care scad tensiunea arterială pentru a obține o tensiune arterială constantă mai mică de 130 mm Hg sistolică și 80 mm Hg diastolică. Ghidurile recomandă, de asemenea, utilizarea unui inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) sau a unui blocant al receptorilor angiotensinei (ARB) atunci când proteinuria depășește 30 mg în 24 de ore, pentru pacienții la care este indicat tratamentul cu medicamente care scad tensiunea arterială. Pacienții normotensivi cu proteinurie trebuie, de asemenea, tratați cu inhibarea angiotensinei.
asocierea inhibitorilor ECA și ARB poate duce la activitate antiproteinurică aditivă, deși există dovezi contradictorii cu privire la raportul risc-beneficiu al acestei strategii, în special dacă rata de filtrare glomerulară (GFR) este semnificativ redusă. Blocantele canalelor de calciu nondihidropiridinice, cum ar fi verapamil și diltiazem, pot avea, de asemenea, efecte antiproteinurice.
diureticele sunt de obicei necesare pentru a controla hipertensiunea și a gestiona edemul. Diureticele tiazidice sunt suficiente pentru mulți pacienți. Diureticele cu buclă sunt indicate pentru edeme mai refractare cu insuficiență renală. La unii pacienți poate fi necesară o combinație de diuretice care acționează în diferite locuri ale tubului. Diureticele care economisesc potasiul pot fi utilizate concomitent pentru a preveni hipokaliemia. Pacienții cu edem sever și refractar și cei cu hipovolemie și hipotensiune ortostatică pot răspunde la perfuzii de albumină fără sare.
lipidele trebuie controlate în conformitate cu liniile directoare ale Programului Național de educație a colesterolului (NCEP), deși mai mulți nefrologi recomandă menținerea nivelului de colesterol al lipoproteinelor cu densitate mică (LDL) sub 70 mg/dl.
pacienților trebuie să li se administreze vaccinul pneumococic și vaccinul gripal anual.
măsuri specifice
abordările pentru tratamentul glomerulonefritei membranoproliferative idiopatice (MPGN) au inclus imunosupresia, inhibarea leziunilor induse de trombocite cu aspirină și dipiridamol, minimizarea depunerii fibrinei glomerulare cu anticoagulante și utilizarea agenților antiinflamatori steroidieni și nesteroidieni. S-a constatat că Terapiile anticoagulante și nesteroidiene au efecte benefice minime și sunt asociate cu efecte adverse severe.
imunosupresia poate fi indicată pacienților cu sindrom nefrotic, scădere progresivă a funcției renale sau inflamație foarte activă (crescenți) la biopsie. Pacienții cu RFG normal și proteinurie non-nefrotică trebuie tratați conservator și urmăriți îndeaproape.
corticosteroizi
copiii cu MPGN idiopatică de tip I care au proteinurie nefrotică, boală interstițială sau insuficiență renală pot beneficia de terapia cu corticosteroizi. La adulți nu a apărut nicio evaluare sistemică a terapiei cu corticosteroizi.
beneficiile la copii includ stabilizarea funcției renale, încetinirea declinului GFR și scăderea proteinuriei. Aceste terapii sunt asociate cu complicații multiple, inclusiv hipertensiune arterială și convulsii la copii. Deoarece inflamația activă este mai probabil să fie prezentă la începutul bolii, inițierea promptă a terapiei poate oferi rezultate mai bune.
în studiul internațional al bolii renale la copii, anchetatorii au sugerat că rezultatul copiilor cu MPGN poate fi îmbunătățit cu utilizarea pe termen lung a prednisonului. Prednisonul de o zi alternativă a fost administrat timp de o medie de 130 de luni; la sfârșitul perioadei de studiu, aproximativ 61% din grupul de tratament avea funcție renală stabilă față de 12% din grupul de control.
grupul de la Cincinnati a demonstrat, de asemenea, beneficiul regimurilor prelungite de steroizi alternativi. Ratele de supraviețuire renală s-au îmbunătățit, iar constatările privind biopsia renală repetată la 2 ani au demonstrat o creștere a capilarelor cu lumină deschisă și o scădere a matricei mezangiale și a celularității; cu toate acestea, a apărut o creștere a sclerozei glomerulare și a atrofiei tubulare. Același grup a raportat că pacienții cu MPGN tip III răspund prost la steroizi. Mai multe alte studii au documentat, de asemenea, beneficiul terapiei cu steroizi în tipurile I și II MPGN.
terapia antiplachetară
terapiile antiplachetare beneficiază adulții cu MPGN. Mecanismele probabile care stau la baza beneficiilor terapeutice ale aspirinei includ inhibarea agregării plachetare, proliferarea mezangială și modificarea hemodinamicii renale. Dipiridamolul poate spori efectele aspirinei.
într-un studiu randomizat controlat, utilizarea medicamentelor antiplachetare administrate timp de 1 an a redus incidența insuficienței renale la 3-5 ani, dar rata de supraviețuire renală nu a fost diferită la 10 ani. Într-un alt studiu efectuat pe 18 pacienți cu MPGN dovedit prin biopsie (15 tip I, 3 tip II) și sindrom nefrotic și funcție renală redusă moderat, dipiridamolul și aspirina au determinat o reducere semnificativă a proteinuriei la 3 ani, fără impact asupra funcției renale. Reducerea proteinuriei la un interval non-nefrotic a fost documentată la un grup de 14 pacienți tratați cu această combinație timp de 2 ani de Harmakayaet al. Un mic studiu necontrolat al MPGN de tip I la copii a constatat rezultate îmbunătățite și inflamație atenuată la biopsie cu administrarea unei combinații de prednisolon și dipiridamol.
ciclofosfamidă
terapia cu ciclofosfamidă este recomandată în general pentru insuficiența renală progresivă rapidă (glomerulonefrită crescentică) în asociere cu steroizi intravenoși.
într-un studiu de 10 luni la 19 pacienți copii și adulți cu MPGN, terapia a fost indusă cu metilprednison puls și ciclofosfamidă și menținută cu ciclofosfamidă și prednison o dată la două zile. Steroizii au fost conici în a treia fază a studiului. În cele din urmă, ciclofosfamida a fost oprită și prednisonul a fost retras treptat. Cincisprezece pacienți au remis, 3 s-au îmbunătățit și 1 a progresat. Au existat 8 recidive la 6 pacienți: 4 din 3 pacienți au fost tratați cu cicluri repetate și remiși complet. Patru pacienți care au recidivat după 4, 8, 11 și 13 ani de remisie au refuzat reluarea tratamentului și au progresat rapid la ESRD.
un studiu realizat de Cattran și colab nu a găsit niciun beneficiu cu un regim de tratament cu ciclofosfamidă, warfarină și dipiridamol în MPGN tipurile I și II cu un GFR mai mic de 80 mL/min și/sau proteinurie mai mare de 2 g/zi.
Micofenolat mofetil
datele privind utilizarea micofenolatului în MPGN sunt foarte limitate. Un studiu observațional a raportat că 5 pacienți cu MPGN idiopatică au prezentat o reducere semnificativă a proteinuriei pe o perioadă de 18 luni când au fost tratați cu prednisolon oral și micofenolat de mofetil comparativ cu un grup de control de 6 pacienți care nu au primit imunosupresie. Nu au apărut modificări semnificative ale creatininei serice sau ale clearance-ului creatininei în grupul de tratament; cu toate acestea, în grupul de control, creatinina serică și clearance-ul creatininei s-au deteriorat semnificativ.
inhibitori de calcineurină
o serie de cazuri mici a demonstrat că ciclosporina A fost eficientă în tratamentul MPGN care nu a reușit tratamente alternative. Optsprezece pacienți au fost tratați cu ciclosporină plus prednison în doză mică și au fost urmăriți în medie 108 săptămâni. Remisiunea parțială sau completă a proteinuriei a apărut la 94% dintre pacienți (P< 0, 01). Recidiva a apărut la unul (14,2%) dintre remitenți după întreruperea tratamentului.
Rituximab
rapoartele anecdotice au demonstrat eficacitatea sau rituximab în tratarea MPGN secundar leucemiei limfocitare cronice. Rituximab s-a dovedit, de asemenea, eficace la pacienții cu ARNm asociat gamopatiei monoclonale.
într-un studiu deschis cu rituximab, șase pacienți cu MPGN de tip I au fost tratați cu rituximab 1000 mg în zilele 1 și 15 și urmăriți timp de 1 an. Proteinuria a scăzut la toți pacienții, în orice moment, după administrarea rituximab. Funcția renală nu sa schimbat.
alte opțiuni de tratament
noile tratamente la orizont includ eculizumab, un anticorp anti-C5, pentru a reduce leziunile glomerulare mediate de C5. Rapoartele de caz au susținut utilizarea eculizumab în MPGN refractar secundar pentru a completa dereglarea. Într-un studiu cu un singur braț la 10 pacienți, eculizumab a blocat activarea complementului terminal la toți pacienții cu glomerulonefrită MPGN sau C3 mediată de complexul imunitar și sindrom nefrotic, dar a redus persistent proteinuria doar într–un subgrup. Alte studii clinice sunt încă în curs de desfășurare pentru a stabili rolul eculizumabului în glomerulonefrita MPGN și C3.
alte tratamente potențiale ale MPGN de tip II includ perfuzia/plasmafereza plasmatică și reducerea c3nef (factorul nefritic al buclei de amplificare). Perfuzia plasmatică sau plasmafereza cu schimb de plasmă pot furniza factor h intact funcțional la pacienții cu mutație patologică definită a genei factorului H.