Resumen
El síndrome de acueducto vestibular agrandado (EVA) es una malformación congénita común del oído interno caracterizada por un acueducto vestibular con un diámetro mayor de 1,5 mm, pérdida auditiva mixta o neurosensorial que varía de leve a profunda, y trastornos vestibulares que pueden estar presentes con un rango de desequilibrio leve a vértigo objetivo episódico. En nuestro estudio, presentamos el caso de un paciente con acueducto vestibular agrandado unilateral e hidropesía endolinfática bilateral (EH). La EH se confirmó a través de antecedentes anamnésicos y exámenes audiológicos; el EVA se diagnosticó mediante tomografías computarizadas de alta resolución e imágenes de resonancia magnética. La terapia incluyó infusión intratimpánica de corticosteroides con una mejora auditiva significativa, más evidente en el oído contralateral al EVA. Aunque lo más probable es que no estén relacionados, el EVA y el EH pueden presentar síntomas similares y, por lo tanto, el estudio de diagnóstico siempre debe incluir los pasos adecuados para realizar un diagnóstico correcto. La asociación entre la progresión de la pérdida de audición y el traumatismo craneal en pacientes con diagnóstico de síndrome EVA es todavía incierta; sin embargo, se debe aconsejar a estos individuos que eviten actividades que aumenten la presión intracraneal para evitar un mayor deterioro de la audición. El tratamiento intratimpánico con esteroides es un procedimiento seguro y bien tolerado que ha demostrado su eficacia en el control de la audición, el tinnitus y el vértigo en EH.
1. Introducción
En adultos, el acueducto vestibular presenta un diámetro de 0,4-1,0 mm, con un valor medio de 0,62 mm. El acueducto vestibular agrandado (EVA), una de las malformaciones congénitas más comunes del oído interno, se caracteriza por un acueducto vestibular con un diámetro anteroposterior de 1,5 mm o más, medido a medio camino entre el crus común y el opérculo .
La presentación clínica incluye síntomas audiológicos y vestibulares que a menudo imitan los de otros trastornos del oído medio e interno, como la otosclerosis y la hidropesía endolinfática (EH) . La pérdida auditiva mixta o neurosensorial (SNHL) se reporta en el 59-94% de los casos, a menudo asociada con tinnitus y plenitud auditiva. La pérdida auditiva varía de leve a profunda, varía de fluctuante a progresiva o repentina; las fluctuaciones auditivas pueden ocurrir después de un traumatismo craneal relativamente menor. La pérdida de audición mixta puede apoyarse en la hipótesis de que un EVA introduce una tercera ventana móvil en el oído interno . Los síntomas vestibulares en pacientes con síndrome de EVA tienen una prevalencia entre el 14 y el 73%, dependiendo del estudio, y van desde vértigo episódico grave hasta inestabilidad ocasional en adultos, mientras que la falta de coordinación y el desequilibrio predominan en niños .
El diagnóstico del síndrome EVA es radiológico. La tomografía computarizada (TC) muestra la anatomía del laberinto óseo, y una TC axial con secciones de 1,5 mm generalmente proporciona la mejor vista del acueducto vestibular desde el vestíbulo hasta la superficie posterior del hueso pétreo . La resonancia magnética (RM), especialmente en imágenes ponderadas en T2, permite la visualización del laberinto membranoso y es la única técnica de imagen que permite la visualización de la porción extraósea del saco endolinfático. Las reconstrucciones tridimensionales a partir de conjuntos de datos de IRM a menudo son útiles para detectar el saco y otras estructuras del oído interno y para definir mejor sus características morfológicas, de modo que la IRM se considera superior a la TC en la evaluación de EVA por parte de algunos autores .
No se ha demostrado que ningún protocolo de tratamiento para el síndrome EVA tenga un éxito uniforme a la hora de detener la progresión de la enfermedad; la implantación coclear es la solución óptima para la restauración de la pérdida auditiva cuando existe una pérdida auditiva profunda .
El tratamiento con corticosteroides intratimpánicos para enfermedades del oído interno mediante inyección directa en el oído medio ha ganado gran popularidad en los últimos años , presentando varios beneficios, como una mayor concentración de fármacos en el órgano diana, una menor exposición sistémica a esteroides y una reducción de los efectos adversos sistémicos. Los efectos de la terapia con corticosteroides en el oído interno se basan en sus acciones antiinflamatorias e inmunosupresoras, además de su papel regulador en la homeostasis iónica, ya que actúan sobre el transporte de potasio, mejorando el equilibrio hídrico del oído interno .
Muchos de los síntomas audiovestibulares que se encuentran en el síndrome de EVA son comunes con otros trastornos del oído interno como la EH; por lo tanto, el diagnóstico diferencial es importante para un correcto diagnóstico y manejo terapéutico de estos pacientes. En este trabajo, describimos el caso de un paciente con antecedentes de EH bilateral y diagnóstico radiológico de EVA en el oído izquierdo, junto con una descripción detallada del diagnóstico y el enfoque terapéutico.
2. Presentación del caso
Un varón de 39 años ingresó en el departamento de ORL de nuestra institución con un historial de cuatro años de LSNN bilateral fluctuante, asociado con vértigo objetivo agudo, náuseas y vómitos (4-8 episodios/año); los ataques de vértigo, que duraron de 15 minutos a tres horas, a menudo se acompañaron de cefalea. El paciente no tenía antecedentes de traumatismo acústico y / o exposición al ruido y tenía un test de glicerol previo positivo para EH.
Después de la admisión, el paciente se sometió a un examen otorrinolaringológico completo con otoscopia, Audiometría de Tono Puro (PTA), Prueba de Imantación Acústica, Emisiones Otoacústicas Evocadas Transitorias (TEOAEs), Emisiones Otoacústicas de Productos de Distorsión (DPOAEs), Timpanometría, Potenciales Miogénicos Evocados Vestibulares Cervicales (cVEMPs) y prueba calórica.
La PTA se llevó a cabo en una sala insonorizada y los umbrales de tono puro para cada lado se midieron a frecuencias de 125, 250, 500, 750, 1000, 2000, 3000, 4000, 6000, y 8000 Hz; Se midió el espacio aire-Hueso (ABG) a frecuencias de 250, 500, 1000, 2000 y 4000 Hz. Se realizó una sonda de timpanometría tonal estándar de 226 Hz para excluir patologías del oído externo y medio. Los TEOAEs y DPOAEs se grabaron en una cámara atenuada de sonido con un instrumento ILO-92 (Amplifon, Milán, Italia). Los TEOAEs fueron evocados a través de estímulos de LPS de 80-85 dB, con una tasa de estimulación inferior a 60 estímulos por segundo, administrados a través de una sonda insertada en el canal auditivo externo. Los DPOAEs se grabaron con dos estímulos acústicos (tonos puros ) a dos frecuencias (es decir,,) y dos niveles de intensidad (es decir., , ). Los CVEMP se probaron con el método de estimulación simultánea binaural, utilizando un polígrafo Amplaid MK22 (Amplifon, Milán, Italia). Los electrodos se colocaron según lo indicado por Colebatch et al. ; durante la grabación se le indicó al paciente que levantara la cabeza de la almohada para activar el músculo esternocleidomastoideo bilateral. Se presentó un estímulo a una frecuencia de 500 Hz a un oído a través de un auricular a una intensidad de 130 dB; la ventana de análisis fue de 100 ms. El análisis se realizó en las amplitudes del primer pico positivo–negativo, P13-N23, y latencias de pico de P13 y N23. Se tomó el promedio de dos mediciones para definir amplitudes y latencias . La prueba calórica se realizó de acuerdo con el método Fitzgerald-Hallpike: cada oreja fue irrigada con agua durante 40 segundos a temperaturas de 44°C y 30°C.
El diagnóstico se completó mediante tomografía computarizada y resonancia magnética. La tomografía computarizada se realizó sin administración de contraste y utilizando una técnica de adquisición helicoidal: las imágenes de hueso temporal se adquirieron con planos axiales y se evaluaron en planos oblicuos, coronales y sagitales. Las imágenes de resonancia magnética se obtuvieron en un escáner de resonancia magnética superconductor de 1,5 T (Philips INTERA). Se realizaron imágenes dirigidas de las estructuras vasculares y nerviosas del ángulo pontocerebelar utilizando imágenes axiales tridimensionales fuertemente ponderadas en T2 (3D TSE T2 WIs) e imágenes ponderadas en TSE T1 (TSE T1 WIs) con un grosor de corte de 0,5 mm y 3 mm, respectivamente. Los WIs T2 coronales se obtuvieron utilizando planos ortogonales al eje largo del canal auditivo interno y con planos oblicuos parasagitales y paracoronales (imágenes reformateadas MPR—espesor de corte que varía entre 0,4 mm y 3 mm).
PTA reveló un umbral de 95,9 dB y una ABG de 42,5 dB en el oído izquierdo y un umbral de 97.70 dB y una ABG de 17.5 dB en el oído derecho (Figura 1(a)). TEOAEs, DPOAEs y VEMPs estaban ausentes bilateralmente. La timpanometría presentaba un timpanograma Tipo A. La estimulación del laberinto calórico reveló normorreflexia bilateral. Las pruebas audiológicas y los antecedentes de pérdida auditiva neurosensorial fluctuante bilateral, más evidente en el lado derecho, y ataques de vértigo, sugirieron un diagnóstico de EH. La TC de hueso temporal reveló una dilatación de 2,2 mm del acueducto vestibular izquierdo. En el vestíbulo izquierdo se observó un área pequeña (diámetro: 2,6 mm) de intensidad de señal alterada (Figura 2). Se observaron conductos endolinfáticos y sacos agrandados en la resonancia magnética (Figura 3) en el lado izquierdo. También se evaluaron las imágenes de TC y RM para detectar displasia coclear, displasia vestibular coclear e hipoplasia modiolar con base en los criterios publicados . No se observaron malformaciones adicionales del oído interno en este paciente.
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Bajo anestesia local (lidocaína al 10%, spray), el paciente fue tratado con prednisona intratimpánica bilateral (5 mg/ml) una vez al día durante tres días consecutivos, seguido de 7 días de suspensión de tratamiento y 3 días adicionales de inyecciones, utilizando una aguja espinal de calibre 25 insertada en la porción posteroinferior de la membrana timpánica. Audiometría de tono puro, TEAOEs, DPOAEs, timpanometría, VEMPs y prueba calórica se repitieron después de 8 días y uno, tres y seis meses. Los valores de PTA un mes después de la primera inyección fueron de 86,8 dB con una GPA de 28,75 dB en el oído izquierdo y de 62,7 dB con una GPA de 12,5 dB en el oído derecho (Figura 1(b)). El umbral no cambió significativamente en ningún momento de seguimiento. Los TEOAEs, DPOAEs y AVEMP estuvieron bilateralmente ausentes antes y después del tratamiento intratimpánico. La estimulación del laberinto calórico reveló una normorreflexia bilateral en todos los momentos.
3. Discusión
Actualmente se desconocen las causas del síndrome de EVA. Diferentes autores han planteado la hipótesis de un bloqueo del desarrollo del oído interno durante la quinta semana de vida embrionaria, cuando su crecimiento es máximo, y una comunicación anormal entre el espacio subaracnoideo y el oído interno .
Las manifestaciones clínicas en el síndrome de EVA son variables, lo que sugiere que puede estar relacionado no solo con anomalías anatómicas del oído interno, sino también con la fisiología de los sistemas auditivo y vestibular. En este reporte de caso, hay dos aspectos importantes a considerar que, si se omiten, podrían conducir a un diagnóstico incorrecto: el paciente tenía un historial prolongado de fluctuación auditiva bilateral y episodios de vértigo, sugestivos para un diagnóstico de EH bilateral. Sin embargo, la fluctuación en la audición también se puede encontrar en pacientes con EVA, a menudo después de un traumatismo craneal relativamente menor; sin embargo, tales fluctuaciones no suelen estar asociadas con ataques de vértigo . En este paciente, la historia de larga data de asociación típica de fluctuación auditiva y crisis de vértigo, asociada con evidencia audiológica recopilada previamente, incluida una prueba de glicerol positiva para EH y respuesta positiva a terapia sistémica e intratimpánica, puede confirmar razonablemente el diagnóstico de EH bilateral coexistente. El segundo elemento es la presencia de pérdida de audición bilateral en un caso de EVA unilateral. En tales casos, la pérdida de audición en el oído contralateral al EVA es común; varios autores informaron que el EVA unilateral también puede presentar una pérdida de audición contralateral, lo que sugiere que el EVA unilateral puede ser un proceso bilateral a pesar del hallazgo unilateral de imágenes . En este paciente, sin embargo, mientras que la evidencia radiológica confirmó el diagnóstico de EVA del lado izquierdo, las pruebas audiológicas y, especialmente, la historia clínica también sugirieron una EH bilateral concomitante.
Aunque el EVA es un trastorno congénito, algunos autores propusieron que la pérdida de audición en el síndrome de EVA se adquiere ya que se ha informado que se desencadena por un traumatismo craneal menor . No hay acuerdo sobre la asociación entre traumatismo craneal y pérdida de audición en EVA. Diferentes autores sugirieron que la lesión coclear podría ser el resultado de un daño químico en el órgano de Corti por el contenido de saco endolinfático hiperosmolar después del reflujo del saco después de una lesión en la cabeza y por el fallo del mecanismo de intercambio iónico de estrías vasculares . Otra posible explicación se podría encontrar en un impacto directo en la cóclea, causando una onda de choque transitoria en el acueducto del paciente seguida de ruptura de la membrana intracclear, especialmente cuando hay anomalías presentes en este nivel . Una revisión sistemática reciente sobre pérdida auditiva progresiva y traumatismo craneal en EVA encontró que el 39,6% de los pacientes con LSNN en el síndrome de EVA reportan antecedentes de lesión en la cabeza, y alrededor del 12% reportan una progresión asociada a trauma, concluyendo que aunque la pérdida auditiva progresiva a largo plazo es común en el síndrome de EVA, su asociación con traumatismo craneal no está fuertemente respaldada . Sin embargo, se necesitan más estudios histopatológicos para llegar a conclusiones definitivas.
La incidencia global de alteraciones vestibulares en pacientes con síndrome EVA oscila entre el 12 y el 86% . Emmett revisó a 26 pacientes con síndrome EVA, reportando una incidencia de 12% de síntomas vestibulares; Jackler et al. reportaron una incidencia del 30% de síntomas vestibulares en una serie de 17 pacientes; Berrettini et al. encontraron que 13/15 pacientes (86%) presentaban hipofunción vestibular o areflexia; Sugiura et al. se examinaron 17 pacientes con síndrome EVA, 12 de ellos (71%) remitidos con vértigo episódico. La etiología de la disfunción vestibular aún no está clara; se ha planteado la hipótesis de que el reflujo de líquido hiperosmótico en el extremo basal del conducto coclear puede provocar vértigo, mientras que la degeneración de las células ciliadas vestibulares debido al desequilibrio osmótico y químico puede ser otro mecanismo de lesión . Sheykholeslami et al. se midió la MPVa en tres pacientes con síndrome de EVA que se habían sometido previamente a pruebas vestibulares con resultados normales y se demostraron puntuaciones de umbral de MPVA más bajas en estos pacientes, lo que indica una posible disfunción sacular. En nuestro estudio, las MPV estuvieron ausentes bilateralmente antes y después de la terapia de tratamiento intratimpánico, mostrando un daño sacular permanente.
En la comparación de la resonancia magnética y la tomografía computarizada para el diagnóstico de un síndrome de EVA, la literatura actual sugiere que ambas técnicas son complementarias para identificar alteraciones estructurales . La RMN, sin embargo, presenta algunas ventajas: de hecho, dado que el saco endolinfático no es normalmente identificable en pacientes sin EVA, la identificación positiva de esta estructura representa un método de diagnóstico fácil. Además, la RMN proporciona una evaluación clara de la integridad del nervio coclear, las anomalías del sistema nervioso central y la presencia de obstrucción no osificante del oído interno que no es evidente en la TC . También se ha propuesto una resonancia magnética para diagnosticar EH. Un estudio de Naganawa et al. mostró que la EH se puede visualizar mediante RMN de 3 T realizada 4 horas después de la inyección intravenosa de gadolinio . Recientemente, Sone et al. se investigó la presencia de EH en sujetos con síndrome de EVA utilizando RMN de 3 T y datos de imágenes correlacionados sobre el grado de EH en la cóclea y el vestíbulo con síntomas clínicos y niveles de audición en 9 pacientes . En este caso, el paciente fue estudiado con una resonancia magnética de 1,5 T que, debido a su resolución, no pudo confirmar la EH, por lo que el diagnóstico se basó en datos clínicos y anamnésicos.
Este paciente fue tratado con inyección intratimpánica de corticosteroides con una restauración auditiva parcial, más evidente en el lado derecho, y una mejoría de los síntomas de vértigo. Como era de esperar, los mayores beneficios en la restauración de la audición tras el tratamiento con corticosteroides se observaron en el oído contralateral al EVA. Uno de los primeros informes sobre los efectos del tratamiento intratimpánico de esteroides para EH mostró una mejoría del 80% en el vértigo . Posteriormente, se han publicado varios estudios sobre el tratamiento intratimpánico de la EH que muestran diferentes resultados sobre la audición y el vértigo: la elección de esteroides, la variabilidad de su concentración y las mediciones de resultados podrían explicar la variabilidad de los resultados publicados. Recientemente, Itoh y Sakata mostraron un control significativo del vértigo en el 82% de los pacientes tratados después del tratamiento intratimpánico con dexametasona (4 mg/ml, inyección diaria durante 5 días consecutivos) . En opinión de los autores, la inyección intratimpánica para el tratamiento de afecciones laberínticas como la EH es un procedimiento que maximiza la concentración de fármacos en la cóclea y minimiza la diseminación sistémica: la alta concentración de esteroides topic en la cóclea puede justificar el alto porcentaje de remisión observado en experiencias recientes.
En la literatura, según el mejor conocimiento de los autores, solo hay un relato de caso de un paciente con síndrome de EVA y EH, en el que los autores plantearon la hipótesis de que las dos afecciones podrían deberse a una disfunción primaria común de la homeostasis del líquido del oído interno . Aunque esta base fisiopatológica común no se puede confirmar, siempre es necesario en pacientes con EVA investigar también posibles trastornos independientes del oído interno coexistentes, como la EH, especialmente cuando hay antecedentes sugestivos de hidropesía endolinfática. De manera consistente, siempre es necesario realizar un examen radiológico reflexivo con tomografía computarizada y resonancia magnética en pacientes con síntomas audiovestibulares que sugieran un trastorno del oído interno.
Se debe aconsejar a los pacientes con diagnóstico de EVA, en presencia de audición en buen estado, que eviten los deportes de contacto o las actividades que aumenten la presión intracraneal para prevenir la pérdida de audición o un mayor deterioro de la audición. El tratamiento intratimpánico con esteroides es un procedimiento seguro y bien tolerado que ha demostrado su eficacia en el control de la audición, el tinnitus y el vértigo en EH.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.