cystisk fibros omvårdnad diagnos vårdplan

cystisk fibros omvårdnad diagnos vårdplan NCLEX Review

Nursing Study Guide: cystisk fibros

cystisk fibros (CF) är en genetisk störning som primärt påverkar lungorna och matsmältningssystemet. CF involverar en defekt gen som utlöser kroppen att utsöndra slem via exokrina körtlar. Detta orsakar matsmältningssaft och svett i en tjock och klibbig konsistens.

normalt används dessa utsöndrade vätskor av kroppen som smörjmedel, men om de blir tjocka blockerar de kanaler, passager och rör.

dessa resulterar i lung-och bukspottkörtelproblem. CF har inget botemedel och är progressiv i naturen, så behandlingen är mest inriktad på kontroll av symtom och förebyggande av infektioner och andra komplikationer.

tecken och symtom på cystisk fibros

• kronisk produktiv hosta
• väsande andning
• nästäppa och/eller inflammation
• aktivitetsintolerans
• återkommande lunginfektioner
• återkommande bihåleinflammation
• fet 9558>
• tillväxthämning hos barn
• dålig viktökning
• kronisk eller svår förstoppning som kan orsaka rektal prolaps
• intestinal blockering (meconium ileus hos nyfödda barn)

orsaker och riskfaktorer för cystisk fibros

CF är orsakad av mutationen av cystisk fibros transmembran konduktansregulator (CFTR) gen. Denna gen är associerad med förändringen i proteinet som är ansvarigt för att kontrollera saltets rörelse till och från cellerna.

cystisk fibros är en autosomal recessiv sjukdom vilket innebär att patienten fick en muterad gen från varje förälder. Vanligtvis har föräldrar som är bärare inte tecken och symtom för CF.

med den ökade saltnivån i svett kan klibbigt och tjockt slem i andningsorganen, matsmältningsorganen och reproduktionsorganen uppstå.

vissa riskfaktorer för CF inkluderar också familjehistoria för CF och nordeuropeiska människor.

komplikationer av cystisk fibros

andningsproblem: CF kan orsaka bronkiektas, ett långvarigt lungtillstånd där det finns ärrbildning och utvidgning av bronkialrören, vilket orsakar andningssvårigheter och produktiv hosta med klart slem.

CF kan också leda till kroniska luftvägsinfektioner, eftersom tjockt slem kan vara en grogrund för patogener som bakterier och svampar.

lunginflammation, bronkit och bihåleinflammation kan vara återkommande hos patienter med CF. På grund av infektionernas kroniska och återkommande karaktär kan bakterierna så småningom bli antibiotikaresistenta.

andra andningsproblem inkluderar näspolyper, akut exacerbation, pneumotorax och hemoptys eller hosta upp blod. Den vanligaste dödsorsaken för CF-patienter är andningsfel.

matsmältningsproblem: näringsbrist är vanligt hos CF-patienter på grund av blockering av rören som förbinder bukspottkörteln med tarmarna.

pankreasenzymerna kunde inte nå tarmarna, vilket orsakade att proteiner, fetter och vitaminer inte absorberades.

detta resulterar i undernäring och försenad tillväxt hos barn, liksom viktminskning och inflammation i bukspottkörteln.

patienter med CF kan också utveckla diabetes på grund av insulinets oförmåga att resa från bukspottkörteln på grund av blockrör.

lever-och gallblåsproblem kan också uppstå på grund av blockering och inflammation i gallans Passage från dessa organ till tunntarmen.

tarmobstruktion kan också hända hos CF-patienter.

infertilitet: de flesta män med CF är infertila på grund av blockering av vas deferens, men kirurgiskt ingrepp kan hjälpa till att åtgärda detta reproduktiva problem.

kvinnor med CF kan ha minskad fertilitet, men vissa kan fortfarande bli gravida och uppleva framgångsrik graviditet.

andra komplikationer kan inkludera:

uttorkning och elektrolytobalans

osteoporos och artrit

psykiska utmaningar

Amningstips:

kom ihåg att cystisk fibros är en exokrin körteldysfunktion som påverkar:

1. bronkier i lungorna: vilket leder till bronkial obstruktion som orsakar kronisk bronkial lunginflammation, obstruktiv emfysem och pneumotorax.
2. bukspottkörtelkanaler: vilket leder till malabsorptionssyndrom.
3. tunntarmen: vilket leder till tarmhinder hos nyfödda.
4. gallkanaler: leder till portalhypertension.

diagnos av cystisk fibros

nyfödd screening – ett blodprov som visar höga nivåer av den kemiska immunoreaktiva trypsinogen (IRT) indikerar behovet av en bekräftande diagnos av CF; svetttest för spädbarn i åldern 2 veckor och äldre för att kontrollera saltnivåer i svetten; genetisk testning kan också göras.

fysisk undersökning-kontroll av förekomst av näspolyper eller tecken på lungproblem; avbildningstester som Xray, MR och CT-skanning kan göras för att hjälpa till med diagnosen

behandling för cystisk fibros

mediciner: det finns inget botemedel mot CF, så behandlingen är vanligtvis inriktad på symptomkontroll och infektionsförebyggande. Antibiotika kan ges för att behandla återkommande lunginfektioner.

Mucolytics kan ordineras för att tunna ut slem och hjälpa till att förbättra lungfunktionen. Bronkodilatorer kan hjälpa till med andningsproblem genom att hålla luftvägarna öppna.

antiinflammatoriska läkemedel kan användas för att minska svullnad i luftvägarna.

andra symptomkontrollmediciner inkluderar avföringsmjukgörare, antacida och diabetiska läkemedel som anges.

läkaren kan också ordinera riktade läkemedel som kallas Tikafta, en kombination av tre läkemedel (elexacaftor, ivacaftor och tezacaftor), för att rikta genmutationer hos CF-patienter 12 år och äldre.

chest physical therapy (CPT): även känd som tekniker för luftvägsclearance, kan CPT hjälpa till att lossa det tjocka slemet i lungorna, minska inflammation i luftvägarna och sänka risken för lunginfektioner.

lungrehabilitering: Detta är ett långsiktigt program som fokuserar på förbättring av CF-patientens lungfunktion, näring och övergripande hälsa.

kirurgiska ingrepp: en CF-patient som har utvecklat allvarliga lungsjukdomar (såsom bronkiektas) eller andningssvikt kan kräva lungtransplantation.

näspolyper kan tas bort kirurgiskt.

Diet: CF-patienter ges en högkalori högprotein diet för att möta energi-och tillväxtbehov. Vitaminerna A,D, E och K behövs för att ersätta bristen på fettlösliga vitaminer. Brist på dessa vitaminer kan orsaka anemi, blödning och blåmärken.

vårdplaner för cystisk fibros

vårdplan 1

Vårddiagnos: nedsatt gasutbyte relaterat till luftvägs-och alveolär inflammation sekundärt till cystisk fibros, vilket framgår av andnöd, syremättnad på 82%, rastlöshet och minskad aktivitetstolerans

önskat resultat: Patienten kommer att visa adekvat syresättning, vilket framgår av en syremättnad inom målområdet som fastställts av läkare/ andningsteam.

vårdplan 2

ineffektivt Luftvägsclearance relaterat till ökad mucopurulent produktion sekundär till cystisk fibros, vilket framgår av andfåddhet, väsande, SpO2-nivå på 85%, kronisk produktiv hosta, andningsfrekvens på 24, svårighet att expectorera slem

önskat resultat: Patienten kommer att kunna upprätthålla luftvägsförmåga och förbättrad luftvägsclearance, vilket framgår av att kunna expectorera slem effektivt, andningsfrekvenser mellan 12 och 20 andetag per minut, syremättnad inom målområdet (som fastställts av läkaren) och verbalisera andning.

Andra Vårddiagnoser:

• Obalanserad Näring: Mindre Än Kroppskrav
• Bristande Kunskap
• Infektion

Gulanick, M., & Myers, Jl (2017). Vårdplaner: Diagnoser, interventioner, & resultat. St. Louis, MO: Elsevier.

Silvestri, L. A. (2020). Saunders omfattande granskning för NCLEX-RN-undersökningen. St. Louis, MO: Elsevier.