Abstrakt
förvärvad perforerande dermatos (APD) är en försvagande och kliande hudsjukdom. Diagnosen är baserad på biopsi och behandlingen är inte särskilt tydlig. Det är inte väl etablerat hur stor spridning det är hos patienter på peritonealdialys (PD) och dess konsekvenser i denna population har inte studerats väl. Här presenterar vi ett fall av APD som utvecklats hos en patient på PD. Dess patologi och behandlingsalternativ granskas. Fler studier behövs för att bedöma förekomsten av APD i PD-populationen.
1. Introduktion
perforerande dermatoser är en mångfaldig grupp av sjukdomar, där det finns transepidermal eliminering av material från dermis. Dessa har rapporterats hos hemodialyspatienter men inte mycket hos peritonealdialyspatienter. Vi rapporterar en patient på peritonealdialys (PD) som utvecklade förvärvad perforerande dermatos med försvagande klåda.
2. Fallrapport
en 60-årig överviktig patient med diabetes mellitus (DM) utvecklade njursjukdom i slutstadiet (ESRD) och initierades därefter på PD i oktober 2012. Etiologin för hans ESRD var DM. Före starten av hans PD varierade hans HbA1C från 6.5% till 13.5%. Hans peritoneala jämviktstest (PET) visade att hans membrantransportkarakteristik var av högt genomsnitt. Hans recept inkluderade fem nattcykler, med två-liters fyllvolym av dextroslösningar i nio timmar. Han hade sin sista fyllning av två liter icodextrin i tio timmar och en annan mitt på dagen utbyte med två liter dextros. Under de närmaste åren gjorde han bra på PD fram till April 2015 när han utvecklade kulturnegativ peritonit. I maj 2015 utvecklade han Candida peritonit (han hade också ljumsk candidiasis) och hans PD-kateter avlägsnades omedelbart. Han bytte sedan till hemodialys (HD) efter införande av en HD-kateter i nacken. I juni 2015 antogs han med septisk chock och löpte ut.
under hans tid på dialys var alla hans större än 2,0. Under året före hans död varierade hans albumin från 2, 7 till 3, 6 mg/dl, fosfor 3, 8 till 6 mg/dl, kalcium okorrigerad 7 till 8, 5 mg/dl och parathyroidhormon immunokemiluminescens 127 till 993 pg/ml. Efter initiering av hans PD varierade hans HbA1C från 6,5% till 8,6%. Hans mediciner inkluderade insulin, nortriptylin, sevelamer karbonat, cinacalcet, lisinopril, montelukast, multivitaminer och epoetin alfa.
han hade börjat träffa en hudläkare i maj 2014 för nyutvecklade pruritiska hyperpigmenterade papler och knölar runt 0,5 mm till 1 cm i storlek. Dessa var mestadels på hans ansikte, armar och ben (Figur 1). Han var mycket störd på grund av klåda. Han började ta nortriptylin och applicera gold bond lotion, men utan mycket förbättring. En stansbiopsi av en av hudskadorna avslöjade förändringar som överensstämmer med en förvärvad perforerande dermatos (APD) (figurerna 2, 3 och 4). Konservativ behandling med triamcinolon 0,1% kräm förbättrade inte den intensiva pruriten. Tazaroten 0,1% gel startades men var för irriterande för patienten. Han bytte därefter till tretinoin 0.1% grädde i hopp om bättre tolerans. Det diskuterades med patienten om eventuellt start av oral isotretinoin eller UVB-behandling med smalt band, men patienten gick bort från sepsis.
3. Diskussion
de perforerande dermatoserna är en mångfaldig grupp av sjukdomar som inkluderar fyra typer: elastosis perforans serpiginosum, Kyrle sjukdom, perforerande follikulit och reaktiv perforerande kollagenos (RPC). Rapini et al. först introducerade termen APD 1989 . APD ses mestadels hos medelålders vuxna med en medelålder på 48 år och är en sällsynt sjukdom associerad med systemiska sjukdomar, främst kronisk njursjukdom (CKD) och DM . Även om APD kan inträffa före initiering av dialys, inträffar det oftare efter att en patient har placerats på dialys . Det förekommer med en hastighet av 4,5-11% i dialyspopulationen, och det mesta av litteraturen visar ett samband med HD snarare än PD . APD kan också förekomma vid trauma eller efter exponering för vissa läkemedel, inklusive TNF-alfa-hämmare, bevacizumab, sirolimus och indinavir.
APD presenteras som ett utslag med umbilicerade papler och en central keratotisk cap, vanligen förknippas med klåda . Lesioner förekommer oftast på extensorytorna på nedre extremiteterna, men APD kan också uppvisa på stammen, hårbotten eller något område som patienten kan repa på grund av klåda.
även om patogenesen för APD förblir oklar finns det många hypoteser. Patienter kommer ofta att uppvisa Koebner-fenomenet, där lesioner uppstår på de traumaställen som uppvisas genom repor . En teori postulerad består av självinducerat trauma på huden vilket resulterar i skador på epidermis eller dermal kollagen som så småningom orsakar APD . En annan teori är en förändring av kollagen eller elastiska fibrer på grund av metaboliska störningar eller mikroavsättning av ämnen som kalciumsalter . Slutligen tros dermal vaskulopati associerad med diabetes som leder till nekros eventuellt spela en roll.
hudbiopsi är diagnostisk för APD, och histopatologi avslöjar fynd av någon av de fyra perforerande dermatoserna, och ofta observeras mer än ett mönster hos en enda patient . Därför föredrar många att klumpa alla dessa diagnoser i ett paraplybegrepp av APD. Histologi avslöjar ofta epidermal invagination som ofta involverar en utvidgad hårsäck med en keratotisk plugg bestående av keratin, kollagen eller elastiska fibrer associerade med neutrofiler. Ledtråden till diagnos är att en central keratotisk kärna bör ses över ett fokus på epidermal perforering.
enskilda lesioner kan lösa sig spontant, så om det finns mild inblandning kan det vara tillräckligt att undvika trauma och skrapa genom att trimma naglar, bära handskar, applicera mentollösning eller beteendemodifiering. För begränsat men betydande engagemang inkluderar behandlingar topiska retinoider, såsom tretinoin eller tazaroten, topiska eller intralesionala kortikosteroider, mjukgörare, imiquimod-kräm, laserablation och kryoterapi. För mer omfattande engagemang antihistaminer, orala retinoider (isotretinoin, acitretin), metotrexat, allopurinol eller fototerapi (smalband UV-B, bredband UV-B eller psoralen UV-A) kan vara lämpliga. Vissa patienter har förbättring efter njurtransplantation eller anekdotiskt efter förändring av HD-rör eller utrustning. I klinisk miljö är emellertid de vanligaste behandlingsmetoderna undvikande av repor, mentolkrem, orala antihistaminer, aktuella steroider, aktuella retinoider, smalt band UV-B eller doxycyklin. Medan orala retinoider och systemiska steroider kan användas, gör de samexisterande förhållandena som ofta ses hos dessa patienter, såsom njursjukdom, ofta det svårt att använda dessa på ett säkert sätt.
mycket begränsad information finns tillgänglig om APD i PD-populationen . Det har varit kända fall av APD i PD-populationen, som ses i litteraturen från Saray, och Morton et al., men det har inte gjorts några direkta studier som jämför HD-och PD-populationer. Vad vi hittills vet är att APD har ett mer orsakssamband till njursjukdom än till DM. Men vi vet inte om dialys, ännu viktigare typen av dialys, förändrar förekomsten, resultatet eller följden av denna sjukdom. I studien av 22 patienter av Saray et al., två patienter diagnostiserades med APD när PD startades . Ett fall som rapporterats av Gonz Jacoblez-Lara et al. avslöjade en patient som diagnostiserades med APD efter PD, med förbättring efter att ha bytt till HD . Dessa fynd tyder på att det kan finnas ett orsakssamband mellan APD och PD själv, även om det kanske inte är samma mekanism som dess förhållande till HD. Klåda och smärta i samband med det kan ytterligare öka depression, vilket potentiellt kan leda till fler infektioner i PD. Fler epidemiologiska studier behövs för att utvärdera förekomsten av APD hos patienter på PD och riskfaktorerna associerade med APD i PD-populationen.
intressekonflikter
alla författare har inga intressekonflikter.
Författarbidrag
alla författare hade tillgång till uppgifterna och spelade en viktig roll för att skriva manuskriptet.
bekräftelser
författarna tackar ms. Grace Johnston, MBA, för biblioteksstöd.