sarkoidóza je vzácné zánětlivé onemocnění charakterizované shluky bílých krvinek, nazývané granulomy, které se mohou tvořit v jakémkoli orgánu nebo tkáni. Tyto granulomy jsou škodlivé a mohou ovlivnit správné fungování zúčastněného orgánu.
když se v játrech tvoří granulomy, je pacientovi diagnostikována jaterní sarkoidóza. Může být ovlivněna jakákoli část jater.
odhady celkových případů sarkoidózy postihující játra se velmi liší a pohybují se v rozmezí od 6 procent do téměř 80 procent. Nižší sazby jsou obvykle založeny na symptomatickém onemocnění; odhady založené na jaterních biopsiích mají tendenci hlásit vyšší sazby, obvykle 50 až 80 procent. Ale mnoho pacientů je asymptomatických, navzdory granulomům zjištěným v biopsii nebo nálezům abnormálních jaterních enzymů.
příznaky jaterní sarkoidózy
jaterní sarkoidóza může způsobit zvýšení jaterních enzymů a cholestázy, snížení toku žluči. Jak však bylo uvedeno, důkazy o závažném poškození jater a dysfunkci orgánů jsou vzácné a většina pacientů nevykazuje žádné příznaky onemocnění.
pokud se objeví příznaky, zahrnují žloutenku (žlutou kůži), svědění kůže a bolest v pravém horním kvadrantu břicha, kde se nacházejí játra. Vysoký krevní tlak se často vyvíjí u pacientů s dlouhodobým onemocněním.
příznaky méně specifické pro tento stav jsou únava, horečka a artralgie nebo bolest kloubů.
diagnóza jaterní sarkoidózy
jaterní sarkoidóza je obtížné diagnostikovat, protože příznaky obvykle nejsou specifické pro onemocnění jater. Krevní testy mohou pomoci při dosažení diagnózy.
poškození nebo zánět jaterních buněk způsobený sarkoidózou může vést ke zvýšení jaterních enzymů v krvi. Vysoké hladiny dvou takových enzymů, nazývaných alkalická fosfatáza a gama-glutamyltranspeptidáza, jsou obvykle spojeny s jaterní sarkoidózou.
hladiny angiotensin konvertujícího enzymu (ACE) jsou také zvýšené u mnoha pacientů se sarkoidózou, ale to není specifické pro pacienty s jaterní sarkoidózou. ACE je produkován epiteliálními buňkami a makrofágy (typ imunitní buňky) granulomu. Normální hladiny ACE nevylučují sarkoidózu, ale pomáhají odlišit sarkoidózu od jiných granulomatózních onemocnění jater.
shluky sarkoidních granulomů v játrech lze detekovat pomocí zobrazovacích technik, jako je ultrasonografie, počítačová tomografie (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Může však být obtížné rozlišit shluky sarkoidózy od jiných granulomatózních onemocnění, a pokud je přítomno více shluků, mohou být zaměněny za nádory jater.
biopsie jater může být nezbytná k potvrzení diagnózy jaterní sarkoidózy.
léčba jaterní sarkoidózy
většina případů jaterní sarkoidózy není symptomatická a nevyžaduje léčbu. Je však třeba je pečlivě sledovat pomocí testů jaterních funkcí, aby se vyloučil vývoj cholestázy.
u symptomatických pacientů se k léčbě tohoto onemocnění nejčastěji používají kortikosteroidy, jako je prednison a kyselina ursodeoxycholová, žlučová kyselina. Kortikosteroidy potlačují zánětlivou odpověď a pracují na snížení počtu jaterních granulomů a velikosti jater. Kyselina ursodeoxycholová je široce používána k léčbě cholestázy. Několik studií ukázalo, že může být účinný u pacientů s jaterní sarkoidózou s cholestázou.
***
sarkoidóza News je přísně zpravodajský a informační web o této nemoci. Neposkytuje lékařskou pomoc, diagnózu ani léčbu. Účelem tohoto obsahu není nahradit odbornou lékařskou pomoc, diagnózu nebo léčbu. S případnými dotazy ohledně zdravotního stavu vždy vyhledejte radu svého lékaře nebo jiného kvalifikovaného poskytovatele zdravotní péče. Nikdy ignorujte odbornou lékařskou pomoc nebo zpoždění při hledání kvůli něčemu, co jste si přečetli na tomto webu.