La sarcoïdose est une maladie inflammatoire rare caractérisée par des amas de globules blancs, appelés granulomes, qui peuvent se former dans n’importe quel organe ou tissu. Ces granulomes sont dommageables et peuvent affecter le bon fonctionnement d’un organe impliqué.
Lorsque des granulomes se forment dans le foie, un patient est diagnostiqué avec une sarcoïdose hépatique. N’importe quelle partie du foie peut être affectée.
Les estimations du nombre total de cas de sarcoïdose affectant le foie varient considérablement, allant de 6 % à près de 80 %. Les taux les plus faibles sont généralement basés sur une maladie symptomatique; les estimations basées sur des biopsies du foie ont tendance à rapporter des taux plus élevés, généralement de 50 à 80%. Mais de nombreux patients sont asymptomatiques, malgré des granulomes détectés lors d’une biopsie ou des résultats d’enzymes hépatiques anormales.
Symptômes de sarcoïdose hépatique
La sarcoïdose hépatique peut entraîner une augmentation des enzymes hépatiques et de la cholestase, une réduction du flux biliaire. Mais, comme indiqué, les preuves de lésions hépatiques graves et de dysfonctionnement des organes sont rares et la plupart des patients ne présentent aucun symptôme de la maladie.
Lorsque les symptômes apparaissent, ils comprennent une jaunisse (une peau jaune), une peau qui démange et une douleur dans le quadrant supérieur droit de l’abdomen où se trouve le foie. L’hypertension artérielle se développe fréquemment chez les patients atteints d’une maladie de longue date.
Les symptômes moins spécifiques à la maladie sont la fatigue, la fièvre et l’arthralgie ou les douleurs articulaires.
Diagnostic de sarcoïdose hépatique
La sarcoïdose hépatique est difficile à diagnostiquer car les symptômes ne sont généralement pas spécifiques à une maladie du foie. Des analyses de sang peuvent aider à établir un diagnostic.
Les dommages ou l’inflammation des cellules hépatiques causés par la sarcoïdose peuvent entraîner une augmentation des enzymes hépatiques dans le sang. Des niveaux élevés de deux de ces enzymes, appelées phosphatase alcaline et gamma-glutamyltranspeptidase, sont généralement associés à la sarcoïdose hépatique.
Les taux d’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) sont également élevés chez de nombreux patients atteints de sarcoïdose, mais cela n’est pas spécifique aux patients atteints de sarcoïdose hépatique. L’ACE est produit par les cellules épithéliales et les macrophages (un type de cellule immunitaire) du granulome. Les taux normaux d’ECA n’excluent pas la sarcoïdose, mais aident à distinguer la sarcoïdose des autres maladies du foie granulomateuses.
Les amas de granulomes sarcoïdes dans le foie peuvent être détectés par des techniques d’imagerie telles que l’échographie, la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Mais il peut être difficile de distinguer les grappes de sarcoïdose des autres maladies granulomateuses, et si plusieurs grappes sont présentes, elles peuvent être confondues avec des tumeurs du foie.
Une biopsie du foie peut être nécessaire pour confirmer un diagnostic de sarcoïdose hépatique.
Traitement de la sarcoïdose hépatique
La plupart des cas de sarcoïdose hépatique ne sont pas symptomatiques et ne nécessitent pas de traitement. Cependant, ils doivent être soigneusement surveillés à l’aide de tests de la fonction hépatique pour exclure le développement d’une cholestase.
Chez les patients symptomatiques, les corticostéroïdes, tels que la prednisone et l’acide ursodésoxycholique, un acide biliaire, sont les plus couramment utilisés pour traiter la maladie. Les corticostéroïdes suppriment la réponse inflammatoire, réduisant ainsi le nombre de granulomes hépatiques et la taille du foie. L’acide ursodésoxycholique est largement utilisé pour traiter la cholestase. Plusieurs études ont montré qu’il peut être efficace chez les patients atteints de sarcoïdose hépatique atteints de cholestase.
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