a szarkoidózis egy ritka gyulladásos betegség, amelyet fehérvérsejtek klaszterei jellemeznek, granulomáknak nevezik, amelyek bármely szervben vagy szövetben kialakulhatnak. Ezek a granulomák károsak, és befolyásolhatják az érintett szerv megfelelő működését.
amikor granulomák alakulnak ki a májban, a beteget májszarkoidózissal diagnosztizálják. A máj bármely része érintett lehet.
a májat érintő szarkoidózis összes esetének becslései nagyon eltérőek, rendkívül alacsony, 6% – tól majdnem 80% – ig terjednek. Az alacsonyabb arányok általában tüneti betegségen alapulnak; a májbiopsziákon alapuló becslések általában magasabb arányokat jelentenek, általában 50-80 százalékot. De sok beteg tünetmentes, annak ellenére, hogy a biopsziában kimutatott granulomák vagy a kóros májenzimek eredményei.
a hepatikus szarkoidózis tünetei
a hepatikus szarkoidózis a májenzimek és a kolesztázis növekedését, az epeáramlás csökkenését okozhatja. De, mint megjegyeztük, a súlyos májkárosodás és a szervi diszfunkció bizonyítéka ritka, és a legtöbb beteg nem mutat betegség tüneteit.
amikor tünetek jelentkeznek, ezek közé tartozik a sárgaság (sárga bőr), a bőr viszketése és a has jobb felső kvadránsának fájdalma, ahol a máj található. A magas vérnyomás gyakran alakul ki régóta fennálló betegségben szenvedő betegeknél.
az állapotra kevésbé jellemző tünetek a fáradtság, láz, ízületi fájdalom vagy ízületi fájdalom.
a máj szarkoidózisának diagnosztizálása
a máj szarkoidózisát nehéz diagnosztizálni, mivel a tünetek általában nem specifikusak a májbetegségre. A vérvizsgálat segíthet a diagnózis felállításában.
a májsejtek szarkoidózis által okozott károsodása vagy gyulladása a májenzimek növekedéséhez vezethet a vérben. Két ilyen enzim, az úgynevezett alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-transzpeptidáz magas szintje általában májszarkoidózissal jár.
az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) szintje sok szarkoidózisban szenvedő betegnél is emelkedett, de ez nem specifikus a máj szarkoidózisban szenvedő betegekre. Az ACE-t a granuloma hámsejtjei és makrofágjai (egyfajta immunsejt) termelik. A normál ACE-szint nem zárja ki a szarkoidózist, de segít megkülönböztetni a szarkoidózist más granulomatózus májbetegségektől.
a májban lévő szarkoid granuloma klaszterek képalkotó technikákkal, például ultrahangvizsgálattal, számítógépes tomográfiával (CT) és mágneses rezonancia képalkotással (MRI) detektálhatók. De nehéz lehet megkülönböztetni a szarkoidózis klasztereket más granulomatózus betegségektől, és ha több klaszter van jelen, akkor összetéveszthetők a májdaganatokkal.
májbiopsziára lehet szükség a máj szarkoidózis diagnózisának megerősítéséhez.
hepatikus szarkoidózis kezelése
a legtöbb hepatikus szarkoidózis eset nem tüneti, és nem igényel kezelést. Májfunkciós tesztekkel azonban gondosan ellenőrizni kell őket, hogy kizárják a kolesztázis kialakulását.
tüneti betegeknél kortikoszteroidokat, például prednizont és ursodeoxikolsavat, egy epesavat használnak leggyakrabban az állapot kezelésére. A kortikoszteroidok elnyomják a gyulladásos választ, ami csökkenti a máj granulomák számát és a máj méretét. Az ursodeoxikolsavat széles körben használják a kolesztázis kezelésére. Számos tanulmány kimutatta, hogy hatékony lehet a máj szarkoidózisában szenvedő betegeknél kolesztázis.
***
a Sarcoidosis News szigorúan egy hír-és információs weboldal a betegségről. Nem nyújt orvosi tanácsot, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakmai orvosi tanácsot, diagnózist vagy kezelést. Mindig kérjen tanácsot orvosától vagy más képzett egészségügyi szolgáltatótól, ha bármilyen kérdése van az egészségi állapotával kapcsolatban. Soha ne hagyja figyelmen kívül a szakmai orvosi tanácsot, vagy késleltesse azt a weboldalon olvasott valami miatt.